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【名稱】
椎管內(nèi)動靜脈畸形栓塞術(shù)（Embolization of Intraspinal Arteriovenous Malformations）
【概述】
椎管內(nèi)動靜脈畸形包括髓內(nèi)動靜脈畸形、髓周動靜脈畸形和動靜脈瘺、硬脊膜動靜脈瘺向脊髓表面引流。
脊髓血管畸形系先天性發(fā)育異常，分為靜脈畸形、動靜脈畸形和毛細血管擴張癥。本病可位于髓內(nèi)或（和）髓外，亦可在硬脊膜外。
髓內(nèi)動靜脈畸形是椎－脊髓AVM中最常見的一種（圖1），其特點是有多個供血動脈和引流靜脈，脊髓前動脈（ASA）為常見的主要供血動脈，在脊髓深部有1個或2個孤立的畸形血管團，可位于頸、上胸或胸腰段，癥狀有二大特點：①脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血，伴有癱瘓和其它脊髓癥狀，一般較少見；②進行性運動感覺障礙，較多見，上胸段或頸段病變常常突然發(fā)病。
髓周動靜脈瘺是脊髓前、后動脈與靜脈之間的直接交通（圖2），位于從頸髓到馬尾的任何節(jié)段，以圓錐和馬尾居多。血流速度因瘺口大小而異，主要癥狀為不對稱性根-脊髓綜合征，可無明顯蛛網(wǎng)膜下腔出血史。病程進展7～9年可能發(fā)生截癱。
硬脊膜動靜脈瘺向脊髓引流是在硬脊膜動靜脈之間存在微小的瘺口（約140μm）供血動脈1至數(shù)根，靜脈多為1支迂曲擴張（圖3），引流至脊髓表面常產(chǎn)生脊髓靜脈高壓。主要臨床表現(xiàn)為胸腰段水平的進行性脊髓功能障礙，最多見為圓錐綜合征，其次為馬尾癥狀，再次為痙攣性截癱。
椎管內(nèi)動靜脈畸形的確診主要靠選擇性脊髓動脈造影。由于脊髓動脈的供血來源，一是來自椎動脈的脊髓前、后動脈，二是來自頸升、頸深、肋間、腰、髂腰與骶外側(cè)動脈的脊髓支構(gòu)成的脊髓前、后動脈鏈（圖4～圖5），因此行選擇性造影時應遵循：病變位于頸段與上胸段，應選擇兩側(cè)椎動脈、肋頸干的頸深動脈、甲狀頸干的頸升動脈造影；病變位于中胸段，應行經(jīng)雙側(cè)第4～7肋間動脈的根動脈造影；病變位于下胸段與腰骶段，應行經(jīng)雙側(cè)第8～12肋間動脈；第1～4腰動脈及骶中動脈的根動脈造影。造影前用鉛字碼貼在病人體表，標出相應椎體，便于造影中在透視下尋找相應的肋間和腰動脈開口，并在造影片上標出椎體的部位。根動脈造影注射劑量為1ml/s，總量2～5ml。采用數(shù)字減影和放大技術(shù)，每秒1張。動脈期照相3s，靜脈期照相6s，共9s，當顯示出
Adamkiewicz動脈時，攝片時間延長10～20s，以研究回流靜脈。通過造影了解病變部位、范圍、類型、供血動脈、引流靜脈、循環(huán)時間等，從而明確診斷。在脊髓血管造影片上，髓內(nèi)動靜脈畸形，可有明確的供血動脈，畸形血管團位于髓內(nèi)或髓周。髓周動靜脈瘺脊髓血管造影可清楚地顯示瘺口部位、大小、供血動脈、引流靜脈、循環(huán)速度等。造影分為三型：1型，纖細的供血動脈和引流靜脈之間僅有一小瘺口，血流速度緩慢，常見于馬尾部。2型，有多根供血動脈，脊髓前動脈可擴張紆曲，瘺口處血流速度較快，靜脈端可有靜脈瘤樣擴張，引流靜脈也有紆曲擴張。3型，瘺口往往很大，流速極快，有多支供血動脈，引流靜脈呈瘤樣擴張。硬脊膜動靜脈瘺向脊髓引流，脊髓血管造影瘺口常為一個，可位于胸腰段的任何平面；供血動脈可來自肋間動脈，腰動脈和骶動脈，造影時見血流緩慢地從1至數(shù)根纖細的硬脊膜動脈，通過硬脊膜內(nèi)微小的瘺口，引流到1根擴張的靜脈內(nèi)。血管斷層造影，可清楚看到瘺口多位于椎間孔硬脊膜的外側(cè)面，有時（在腰骶段）位于硬脊膜的前或后面。
椎管內(nèi)動靜脈畸形的治療除手術(shù)外，血管內(nèi)栓塞治療是近年來開展的新方法。對髓內(nèi)動靜脈畸形栓塞以固體微粒較為安全，可根據(jù)供血動脈的直徑、血流速度選擇微粒的大小，一般不應＜100μm，因脊髓動脈在行程中發(fā)出許多細小的溝聯(lián)合動脈，其直徑100μm左右，供應脊髓組織，＜100μm的微粒栓子可能在到達畸形血管團前先將部分溝聯(lián)合動脈閉塞，雖從造影片上看到脊髓動脈主干通暢良好，但脊髓已處于缺血狀態(tài)，神經(jīng)功能障礙難以恢復甚至加重。用NBCA作栓塞應慎重，導管必須超選擇插入接近畸形血管團，并在導管前方無脊髓穿支供血動脈，調(diào)配好NBCA的濃度、防止NBCA到引流靜脈。對髓周動靜脈瘺治療應僅閉塞瘺口，保留供血動脈與引流靜脈，否則會加重髓內(nèi)循環(huán)緩慢現(xiàn)象。對瘺口很小的1型病例可采用微粒栓塞，對供血動脈和瘺口均粗大的部分2型和3型病例，采用可脫性球囊栓塞。對硬脊膜動靜脈瘺向脊髓引流者，應采用超選擇性插管，NBCA栓塞治療，瘺口一旦閉塞，可獲得出乎意外的恢復。
圖1 髓內(nèi)動靜脈畸形 1－脊髓后動脈；2－脊髓前動脈；3－引流靜脈；4－畸形血管團
圖2 髓周動靜脈瘺 1－脊髓前動脈；2－引流靜脈；3－瘺口
圖3 硬脊膜動靜脈瘺 1－供血動脈；2－瘺口；3－引流靜脈
圖4 脊髓前動脈鏈
1－基底動脈；2－脊髓前動脈；3－椎動脈；4－根動脈；5－鎖骨下動脈；6－肋間動脈；7－Adamkiewicz動脈；8－腎動脈；9－髂總動脈；10－頸深動脈；11－肋頸干；12－頸升動脈；13－脊髓前動脈；14－甲狀頸干
圖5 粗示脊髓動脈供應的來源
A－脊髓動脈供應的主要來源及分區(qū)；B－據(jù)臨床和病理研究，粗示血流主要方向及容易發(fā)生缺血性損傷的部位（斜線部分）
【適應證】
（1）髓內(nèi)動靜脈畸形栓塞，應選擇溝聯(lián)合動脈較短、引流靜脈在后方，位于中線兩側(cè)，范圍超過兩個椎體，不適于手術(shù)或手術(shù)困難的動靜脈畸形；即使適合手術(shù)的較長溝聯(lián)合動脈，引流靜脈在前或側(cè)方，位于中線的團塊，不超過兩椎體的局限性動靜脈畸形，也可考慮栓塞治療。
（2）髓周動靜脈瘺的栓塞，適于無法手術(shù)切除而瘺口很小的1型病例，以及供血動脈和瘺口均粗大的3型病例。
（3）硬脊膜動靜脈瘺，適于栓塞治療。
【禁忌證】
髓內(nèi)動靜脈畸形為脊髓前動脈供血，尤其為Adamkiewicz動脈供血者，超選擇插管不能避開此供血動脈分支時，栓塞有可能將正常供血動脈分支栓塞，因而加重脊髓功能障礙，故應禁忌栓塞治療。
【術(shù)前準備】
（1）病人準備：同“腦動靜脈畸形栓塞術(shù)”。
（2）特殊器械藥品準備：
a．16G或18G穿刺針1根；
b．直徑0.89mm、長40cm導絲1根；
c．6F導管鞘1個；
d．6F導引管1根；
e．4F、5F脊髓血管造影導管各1根；
f．Magic-3F/2F導管及微導絲各1根、Magic-BD導管1根；
g．帶三通軟連接管1根；
h．Y形帶閥接頭1個、二通開關(guān)1個；
i．動脈加壓輸液袋2套；
j．球囊鑷1把；
k．Balt帶X線標記球囊1、2、3號各若干；
l．真絲線段、凍干硬腦膜微粒、Ivalon微粒，直徑約為100～150μm；
m．NBCA 0.5ml/支×4，碘苯酯1ml/支×1，鉭粉1g；
n．1ml注射器3副。
【麻醉與體位】
同“腦動靜脈畸形栓塞術(shù)”。
【手術(shù)步驟】
（1）穿刺插管采用Seldinger法，操作見“腦動靜脈畸形栓塞術(shù)”手術(shù)步驟（1）、（2）、（3），右側(cè)股動脈插入6F導管鞘。
（2）將4F、5F脊髓血管造影導管經(jīng)6F導管鞘分別選擇插入，在電視監(jiān)視下采用自上而下，依次選擇插入左右側(cè)椎動脈、甲狀頸干、肋頸干、左右肋間動脈、腰動脈，通過根動脈進行選擇性脊髓動脈造影。了解病變的部位、范圍、類型、供血動脈、畸形血管團、瘺口、引流靜脈及循環(huán)時間等。
（3）診斷明確后根據(jù)病變情況進行血管內(nèi)栓塞治療，將4F、5F導管選擇插入病變供血動脈，或在給病人全身肝素化后，更換6F導引管選擇插入病變供血動脈，其尾端接Y形帶閥接頭，Y形閥接頭側(cè)臂與動脈加壓輸液袋輸液管道相連，排凈管道內(nèi)空氣后，調(diào)節(jié)加壓輸液速度，慢慢滴入生理鹽水。經(jīng)Y形閥有閥臂插入Magic-3F/2F或Magic-BD帶球囊導管（球囊型號依病變選擇，安裝方法見“頸動脈海綿竇瘺可脫性球囊栓塞術(shù)”的手術(shù)步驟（5）。
（4）如病變?yōu)樗鑳?nèi)動靜脈畸形，可經(jīng)4F、5F或Magic-3F/2F導管在電視監(jiān)視下間斷推注直徑100～150μm的真絲線段、凍干硬腦膜微?；騃valon微粒，并隨時注入造影劑監(jiān)視畸形栓塞情況。如見畸形供血動脈流速減慢即停止推注，個別病例也可注入NBCA栓塞。栓塞后再次造影了解栓塞結(jié)果。
（5）如病變?yōu)樗柚軇屿o脈瘺，對瘺口很小的1型病例經(jīng)4F、5F或Magic-3F/3F導管注入微粒材料堵塞瘺口；對供血動脈和瘺口均粗大的部分2型和3型病例，經(jīng)導引管送入帶球囊的Magic-BD導管，在電視監(jiān)視下將球囊送至瘺口，用每毫升含碘180mg的非離子造影劑充盈球囊，并經(jīng)導引管造影證實將瘺口完全堵塞后，將球囊解脫。
（6）如病變?yōu)橛布鼓屿o脈瘺，將Magic-3F/2F導管超選擇插入瘺的供血動脈，用“三明治”注射技術(shù)注入NBCA閉塞瘺口，栓塞后造影觀察栓塞結(jié)果。
（7）治療結(jié)束，酌情用魚精蛋白中和肝素，拔出導管與導管鞘，穿刺部位壓迫15～20min，待無出血后蓋無菌紗布，并加壓包扎。
【術(shù)中注意要點】
（1）對椎管內(nèi)動靜脈畸形栓塞治療成敗的關(guān)鍵，在于對病變供血動脈的超選擇性插管是否成功，是否避開供應脊髓的正常穿支，并選擇適宜栓塞材料。
（2）對髓內(nèi)動靜脈畸形的栓塞，如能超選擇插入Magic-3F導管達畸形血管團的邊緣，避開主要功能動脈，可注入NBCA，部分或全部栓塞畸形血管團；大部分病例難以將導管超選擇插入到畸形血管團邊緣，栓塞時注入微粒是利用血流自然趨向性將栓子帶到病灶內(nèi)，注入量過多，可能造成脊髓動脈主干閉塞，引起脊髓缺血。因此，在栓塞時，當大部分畸形血管消失，即應適可而止，不要一味追求畸形血管團完全消失的解剖學治愈。當畸形血管團主要供血來自脊髓前動脈，尤其是Adamkiewicz動脈，必須經(jīng)其栓塞時，應選擇下述情況：①供血動脈擴張彎曲度小，溝聯(lián)合動脈短并與畸形血管團直接交通者；②血流速度快，直接進入畸形者；③在畸形血管團的上、下有正常的脊髓前動脈或側(cè)枝循環(huán)；④導管頭端應盡可能靠近畸形血管團。
（3）對髓周動靜脈瘺的栓塞，只能閉塞瘺口，保留供血動脈與回流靜脈，方不致引起髓內(nèi)循環(huán)更緩慢。
（4）對硬脊膜動靜脈瘺的栓塞，要求恰好閉塞瘺口處和靜脈起始端，否則附近其他動脈會很快與瘺口相通而復發(fā)。
【術(shù)后處理】
（1）嚴密觀察病情變化，尤其是脊髓功能恢復情況，注意穿刺點有無出血，穿刺側(cè)足背動脈搏動與肢體血循環(huán)情況。
（2）應用鈣離子拮抗劑尼莫地平防治血管痙攣。
（3）應用抗生素防治感染。
（4）應用神經(jīng)營養(yǎng)劑協(xié)助脊髓功能恢復。
（5）加強截癱和泌尿系護理，防止褥瘡和泌尿系感染。
【主要并發(fā)癥】
（1）脊髓前動脈，或Adamkiewicz動脈供血的髓內(nèi)動靜脈畸形，在栓塞時，應盡力避免脊髓動脈主干閉塞，否則會引起脊髓缺血，加重神經(jīng)功能障礙。
（2）髓周動靜脈瘺栓塞時，如果不能保留供血動脈與引流靜脈閉塞瘺口，則有可能阻礙髓內(nèi)循環(huán)而加重脊髓功能障礙。
（3）硬脊膜動靜脈瘺栓塞時，如果不能恰好閉塞瘺口處和靜脈起始端，則附近其它動脈會很快與瘺口吻合，致瘺復發(fā)。
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