概述

限制型心肌病亦稱閉塞型原因不明的心肌病，包括心內(nèi)膜心肌纖維化和嗜酸性細胞性心內(nèi)膜心肌病。以心肌內(nèi)膜和心內(nèi)膜下心肌纖維化，心室腔縮小、室壁極度僵硬為特征。血流動力學表現(xiàn)為收縮與舒張功能均有障礙。主要有呼吸困難、乏力、頭暈、胸痛、腹脹、頸靜脈怒張、奔馬律、心律失常、肝大、胸水、腹水、周圍水腫。該病較少見。

臨床表現(xiàn)

1.心悸，呼吸困難，頭暈，乏力，胸痛，腹脹；
2.血壓低，脈壓小，頸靜脈怒張，房性或室性奔馬律，心律失常，肝大，胸、腹水，周圍水腫。

診斷依據(jù)

1.發(fā)病緩慢，以乏力、頭暈、水腫和呼吸困難為主。
2.血壓低，脈壓小，脈搏細弱，偶有奇脈，心臟輕度增大，心尖搏動減弱，心音低鈍，心率快，心律失常，可有舒張期奔馬律，一般無雜音，頸靜脈怒張，肝腫大，腹水，下肢水腫，可有栓塞表現(xiàn)。
3.心電圖：左心房或左心室肥大，心肌損害，異常Ｑ波及束支傳導阻滯等變化。
4.Ｘ線檢查：心影擴大或正常大小，心搏減弱，選擇性左心室造影見心室腔縮小，心內(nèi)膜可有線狀鈣化現(xiàn)象。
5.超聲心動圖：心室壁增厚，心腔內(nèi)徑縮小，心內(nèi)膜回聲增強，心房擴大。
6.需排除縮窄性心包炎。

治療原則

1.一般治療：休息，心衰時低鹽飲食；
2.改善心功能；
3.防治心律失常；
4.有栓塞者作溶栓、抗凝治療；
5.對嗜酸細胞性心內(nèi)膜心肌病，可用腎上腺皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療；
6.對癥、支持治療。
7.外科治療。

用藥原則

1.消除誘因，治療原發(fā)病。2.洋地黃類藥物用于有心衰或房顫伴快速心室率患者，劑量宜較小，并注意毒性反應(yīng)；
3.應(yīng)用利尿劑期間必須注意電解質(zhì)平衡；
4.對合并完全性房室傳導阻滯藥物治療效果差者可安裝永久性人工心臟起搏器；
5.在應(yīng)用抗心律失常藥物期間，應(yīng)定期復查心電圖；
6.在應(yīng)用抗凝藥期間，應(yīng)注意出血表現(xiàn)，定期復查出、凝血時間及凝血酶原時間。

輔助檢查

1.對具有典型病史者，以檢查框限“Ａ”為主；
2.對診斷依據(jù)不足者可作框限檢查“Ｂ”或“Ｃ”。

療效評價

1.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕。
2.未愈：癥狀、體征無改善。

專家提示

如出現(xiàn)呼吸困難、乏力、頭暈、胸痛、水腫等情況，宜盡早到醫(yī)院就診。對確診為限制型心肌病的患者，宜避免勞累，預防呼吸道感染，戒絕煙酒，保持良好心境，定期到醫(yī)院復查，保護或改善心功能，提高生活質(zhì)量。如出現(xiàn)嚴重呼吸困難，平臥時加重，大汗淋漓，可能為嚴重心功能不全，應(yīng)讓病人取坐位或半坐臥位，向醫(yī)療急救中心打電話求助或以最安全、平穩(wěn)、快速的交通工具送往附近醫(yī)院。發(fā)病后不應(yīng)到未受正規(guī)訓練的醫(yī)生處看病，以免延誤病情。