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肌肉萎縮疾病屬于肌病和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，是目前世界上難以醫(yī)治的一類(lèi)疾病，這些病常因肌無(wú)力和肌肉萎縮導(dǎo)致患者失去生活能力甚至引起死亡。肌肉萎縮疾病包括的疾病較多，其中常見(jiàn)的有重癥肌無(wú)力，進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，肌萎縮側(cè)索硬化，進(jìn)行性脊髓性肌萎縮，脊髓空洞癥，多發(fā)性神經(jīng)根炎，周?chē)窠?jīng)炎以及各種原因造成的神經(jīng)肌肉萎縮，都屬此類(lèi)病癥。 肌肉萎縮疾病屬于肌病和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，是目前世界上難以醫(yī)治的一類(lèi)疾病，這些病常因肌無(wú)力和肌肉萎縮導(dǎo)致患者失去生活能力 動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證明，切斷支配肌肉的神經(jīng)24~36小時(shí)后，肌纖維對(duì)乙酰膽堿的興奮性逐步增高，出現(xiàn)肌纖維顫動(dòng)膜電位和肌纖維膜上衛(wèi)星細(xì)胞等一系列的營(yíng)養(yǎng)性改變，并逐漸發(fā)生萎縮，另外，肌肉的運(yùn)動(dòng)、正常生理活動(dòng)的鍛煉及充足的氧氣供應(yīng)與萎縮的發(fā)生密切有關(guān)。從臨床角度看，支配肌肉的神經(jīng)，包括腦部的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元、脊髓前角或腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核、周?chē)窠?jīng)、神經(jīng)肌肉接頭的病變、肌肉本身的疾?。ㄟz傳、損傷、炎癥等）血液供應(yīng)障礙和肌肉的活動(dòng)減少（廢用性）均可引起肌肉萎縮?！? 一、中樞性改變 １、腦源性肌萎縮，少見(jiàn)。常見(jiàn)大腦皮質(zhì)的萎縮性病變，特別是兒童時(shí)期的大腦半球頂葉病變先天性運(yùn)動(dòng)區(qū)發(fā)育強(qiáng)或大腦半球深部（丘腦）占位性病變，炎癥等，引起對(duì)側(cè)身體相應(yīng)部位的肌肉萎縮?！? ２、原發(fā)性脊髓前角或腦干顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核及其傳導(dǎo)途徑的病變所致之肌肉萎縮。例如，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，包括嬰兒進(jìn)行性脊髓肌萎縮，少年進(jìn)行性球麻痹，家族性遺傳性少年型脊髓肌萎縮癥等。 ３、并發(fā)于中樞神經(jīng)彌漫性病變的神經(jīng)元性肌萎縮，如關(guān)島運(yùn)動(dòng)N元疾病，海綿狀自質(zhì)腦病，家族性遺傳性共濟(jì)失調(diào)，慢性進(jìn)行性舞蹈病，大腦葉性萎縮等。 ４、先天發(fā)育畸形所引起的繼發(fā)性中樞神經(jīng)元性肌萎縮，如先天性顱神經(jīng)核發(fā)育不全，綜合癥，脊髓積水，腦脊髓膨出，脊管閉合不全，脊髓發(fā)育不全，延一脊髓空洞癥等。 ５、脊髓病變，如損傷、產(chǎn)傷、脊髓壓迫、帶狀皰疹性脊髓炎和急性脊髓前角灰質(zhì)炎等?！? 二、周?chē)窠?jīng)病變 常見(jiàn)：損傷、炎癥、腫瘤、變性等均可引起受累神經(jīng)所支配的肌肉發(fā)生，急性、亞急性或慢性失神經(jīng)支配，產(chǎn)生肌肉萎縮，周?chē)窠?jīng)病變的原因不同，決定了肌萎縮引病的形式，但不決定其臨床類(lèi)型，周?chē)窠?jīng)受損的部位決定了肌萎縮臨床表現(xiàn)的特征，但不影響其起病的形式，例如損傷和炎癥多為急性起病，引起肌肉急性失神經(jīng)支配，遺傳性和變性起病緩慢，逐步進(jìn)展，產(chǎn)生慢性失神經(jīng)支配，肌肉萎縮的發(fā)生亦較慢，神經(jīng)根損害所致者，表現(xiàn)為階段性肌肉萎縮，神經(jīng)叢損害所致者，出現(xiàn)一組肌肉萎縮，神經(jīng)干或末梢神經(jīng)損害所致者，產(chǎn)生局部范圍或個(gè)別肌肉萎縮。 １、原發(fā)性或遺傳有關(guān)的周?chē)窠?jīng)疾病，如進(jìn)行性腓肌萎縮癥，遺傳性肥大性間質(zhì)性神經(jīng)病，肌萎縮性共濟(jì)失調(diào)，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病，家族性遺傳性腓肌萎縮型共濟(jì)失調(diào)綜合癥，家族性復(fù)發(fā)性壓迫性周?chē)窠?jīng)麻痹，家族性復(fù)發(fā)性周?chē)窠?jīng)病，遺傳性間質(zhì)性脊炎神經(jīng)病等。 ２、周?chē)窠?jīng)損傷，如脊神經(jīng)的撕裂傷、挫傷，壓迫臂叢的產(chǎn)傷，神經(jīng)的縮窄性壓迫神經(jīng)電擊傷，放射損傷及燒傷等。 ３、周?chē)窠?jīng)的中毒性損害，包括藥物、有機(jī)物、無(wú)機(jī)物、細(xì)菌毒素等。 ４、周?chē)窠?jīng)炎，包括感染性、感染后和變態(tài)反應(yīng)性病變及膠元結(jié)締組織病和潔節(jié)病性周?chē)窠?jīng)病等。 ５、其他，代謝性疾病中的周?chē)窠?jīng)病，惡性疾病中的周?chē)窠?jīng)病，周?chē)窠?jīng)腫瘤。 三、神經(jīng)肌肉接頭的病變 罕見(jiàn)，系由運(yùn)動(dòng)終極的神經(jīng)末梢變性引起神經(jīng)肌肉傳遞不能而致肌肉萎縮，如重癥肌無(wú)力的眼肌，頸肌萎縮，癌性肌病，有機(jī)磷中毒常出現(xiàn)肌束顫動(dòng)和肌病變，但對(duì)于它的發(fā)病原理有最常見(jiàn)。 四、肌源性病變 １、遺傳性肌肉疾病。由遺傳基因異常所引起，如各種肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等。 ２、炎癥性肌病，包括化膿性肌肉感染、不明原因的多發(fā)性肌炎——皮肌炎、風(fēng)濕性肌病、潔節(jié)性多動(dòng)脈炎、復(fù)發(fā)性脂膜炎、寄生蟲(chóng)性肌炎和潔節(jié)病性肌炎等 ３、代謝性肌萎縮，如骨病性肌病、骨化性肌炎、甲狀腺性肌病。 五、廢用性肌肉病變 原因不清，有把它歸入下運(yùn)動(dòng)N元病變以上的抑制引起，但可能與肌肉的長(zhǎng)期不運(yùn)動(dòng)密切有關(guān)。這類(lèi)病變?nèi)ゲ∫蚝?，一般情況好轉(zhuǎn)，并積極參加運(yùn)動(dòng)鍛煉，?？稍诙唐趦?nèi)恢復(fù)原來(lái)的肌肉體積和肌力。如，病性肌無(wú)力、老年性肌無(wú)力 六、缺血性病變 供應(yīng)肌肉的血管固炎癥或損傷，或空氣、脂肪等栓子栓塞，可產(chǎn)生肌肉無(wú)菌性梗死而萎縮，如肢體的深靜脈血栓形成，長(zhǎng)骨骨折時(shí)空氣或脂肪栓塞，心臟病的栓子脫落、潔節(jié)性多動(dòng)脈炎，閉塞性脈管炎等 |
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