多發(fā)性骨髓瘤（multiplemyeloma,MM）是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞（骨髓瘤細(xì)胞）的增殖，引起骨骼破壞（溶骨性改變），血清或尿的蛋白電泳出現(xiàn)單株峰（M蛋白），正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白；最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。我國骨髓瘤發(fā)病率約為1/10萬，低于西方工業(yè)發(fā)達(dá)國家（約4/10萬）。發(fā)病年齡大約在50~60歲之間，40歲以下者較少見，男女之比為3：2。 【病因和發(fā)病機(jī)制】病因尚不明確。遺傳，環(huán)境因素，化學(xué)物質(zhì)，電離輻射，病毒感染，慢性炎癥和抗原刺激都可能與骨髓瘤發(fā)病有關(guān)。目前認(rèn)為骨髓瘤細(xì)胞起源于前B細(xì)胞或更早階段。近年研究發(fā)現(xiàn)骨髓瘤有c-myc基因重組，部分有高水平的n-ras基因蛋白質(zhì)表達(dá)。被激活的癌基因蛋白質(zhì)產(chǎn)物可能促使一株漿細(xì)胞無節(jié)制地增殖。白介素6（IL-6）是促進(jìn)B細(xì)胞分化成漿細(xì)胞的調(diào)節(jié)因子。進(jìn)展性骨髓瘤患者髓中IL-6異常升高，提示以IL-6為中心的細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)失調(diào)可引起骨髓瘤細(xì)胞增生?！局委煛恳?、化學(xué)治療抗骨髓瘤的化學(xué)治療的療效標(biāo)準(zhǔn)以M蛋白減少75%以上（濃度降至25g/L以下）或尿中本周蛋白排出量減少90%以上（24h尿本周蛋白排出量減少到小于0.2g）即認(rèn)為治療顯著有效。初治病例可先選用MP方案（表11-1）。如果MP無效或緩解后又復(fù)發(fā)者，應(yīng)作為難治性病例，可使用VAD或M2方案。MP對90%左右患者有效，其中40%顯效，中數(shù)存活期為21~30個月。VAD對45%~66%的難治病例有效，中數(shù)存活期11~16個月。M2的有效率為80%，中數(shù)存活期為48個月，但各家報告很不一致。多數(shù)認(rèn)為并不優(yōu)于MP方案，但對MP方案無效的患者使用M2方案，部分可以達(dá)緩解。二、干擾素用法為（3~5）×106U皮下或肌肉注射，每周3次，至少2~3個月以上。宜與MP、VAD或M2合并使用。此外干擾素也可用于化療后維持治療。副反應(yīng)有發(fā)熱、惡心、厭食、嗜睡及骨髓抑制。 三、骨髓移植80年代起試用異基因骨髓移植治療，有較大進(jìn)展。預(yù)處理一般多采用大劑量美法侖（140~200mg/m2）和分次全身放射治療。現(xiàn)有經(jīng)驗(yàn)表明應(yīng)爭取早期治療，先用化療誘導(dǎo)緩解，然后移植，效果較好。療效與年齡、性別無關(guān)。無合適的供者時可作自身外周血造血干細(xì)胞移植。如能進(jìn)行純化的自身CD34+細(xì)胞移植，則可消除骨髓瘤細(xì)胞污染的可能，提高療效。四、骨質(zhì)破壞的治療雙磷酸鹽有抑制破骨細(xì)胞的作用，常用帕米磷酸鈉每次60~90mg，靜脈緩注，可減少疼痛，部分病人有骨質(zhì)修復(fù)。放射性核素內(nèi)照射可以減少疼痛。 【預(yù)后】MP治療可控制骨髓瘤生長，使病程從6~12個月延長到3年左右。此后骨髓細(xì)胞可能急速地擴(kuò)增，病情迅速惡化；或者因反復(fù)使用烷化劑致骨髓衰竭，有時可發(fā)展成MDS或急性髓細(xì)胞白血病。經(jīng)MP治療，約5%病人可達(dá)到完全緩解，即不能查到M蛋白，骨髓恢復(fù)正常。緩解期一般不超過18個月，生存期約30~36個月。低腫瘤負(fù)荷且對MP治療反應(yīng)良好的病人也占5%左右，生存可達(dá)10到15年。造血干細(xì)胞移植的臨床試驗(yàn)已表明這是一種可以減少腫瘤負(fù)荷延長生存的治療方法。如果能加強(qiáng)其移植物抗腫瘤的作用，減輕移植物抗宿主?。℅VHD）的發(fā)生，則療效可能會更好,延長生存期。另外加用中藥治療效果更好一些.