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急性原發(fā)性骨髓纖維化 貧血、出血、發(fā)熱、骨關(guān)節(jié)痛 急性原發(fā)性骨髓纖維化 診斷依據(jù) 1、發(fā)病年齡輕，起病急，病程短。有明顯貧血。出血、發(fā)熱，骨和關(guān)節(jié)痛。脾和淋巴結(jié)多不腫大，部分病人末期發(fā)生急性白血病。 2、周圍血3系血細(xì)胞均減少，多數(shù)可見(jiàn)原始粒細(xì)胞，偶見(jiàn)幼紅細(xì)胞和淚滴狀紅細(xì)胞。骨髓穿刺“干抽”，骨髓活檢有大量網(wǎng)狀纖維和膠原纖維增生。 急性原發(fā)性骨髓纖維化 治療原則 本病預(yù)后不良，化療或放療均無(wú)良好反應(yīng)，通常在6-12個(gè)月死亡。近年來(lái)采用骨髓移植或1，25-羥維生素D3治療可取得一定效果。 |
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