疾病概述

惡性神經(jīng)鞘瘤又稱(chēng)神經(jīng)纖維肉瘤，來(lái)源于周?chē)窠?jīng)的低分化梭形細(xì)胞肉瘤，多發(fā)生在成人和老人。肢體軀干為其好發(fā)部位，其次為深部軟組織、腹膜后及縱隔等。腫瘤突然迅速長(zhǎng)大，常有假性5cm以上包膜：可分為6型：

1.惡性雪旺瘤：惡性較高，瘤中常見(jiàn)骨、軟骨、脂肪組織等異源型成分。

2.惡性蠑螈瘤：瘤中伴有較多量的橫紋肌肉瘤成分，橫紋肌細(xì)胞有典型橫紋分化。

3.惡性黑色素性雪旺瘤：瘤內(nèi)分布有黑色素，散在或遍及腫瘤各處。

4.惡性上皮樣雪旺瘤：瘤中出現(xiàn)上皮樣或腺樣細(xì)胞分化。

5.惡性腺狀雪旺瘤：瘤中出現(xiàn)腺體樣結(jié)構(gòu)，腺上皮內(nèi)可出出現(xiàn)分泌粘液的杯狀細(xì)胞。

6.惡性透明細(xì)胞雪旺瘤：是由雪旺細(xì)胞分化的透明細(xì)胞肉瘤。

癥狀體征

此瘤多發(fā)生于青、中年男性，好發(fā)于肢體或頭皮、頸部。腫瘤生長(zhǎng)緩慢，一般在5年以上，常同時(shí)伴有神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤。約2／3病例是在上述這兩種病復(fù)發(fā)惡變的基礎(chǔ)上產(chǎn)生的。

病理生理

此瘤系由惡性神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)膜細(xì)胞組成，包膜常不完整，大都有瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。瘤細(xì)胞呈梭形，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，排列成交織條索狀，有時(shí)呈羽毛狀，偶或呈柵欄狀或網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，伴有出血和壞死灶。瘤細(xì)胞核呈卵圓或梭形，有些為多邊形，大小不一，有明顯異型，有時(shí)見(jiàn)巨核或多核。核有絲分裂象多見(jiàn)。

診斷檢查

應(yīng)與下列疾病區(qū)別：①纖維肉瘤，常無(wú)包膜，較少出血和壞死。瘤細(xì)胞核兩端稍尖，胞質(zhì)和間質(zhì)內(nèi)膠原纖維較多。②平滑肌肉瘤，瘤細(xì)胞內(nèi)含有肌原纖維，對(duì)PTAH染成紫藍(lán)色，三色染色著紅色。

治療方案

應(yīng)擴(kuò)大切除，以免復(fù)發(fā)。