目錄

拼音

英文參考

概述

疾病名稱

英文名稱

別名

分類

ICD號(hào)

流行病學(xué)

病因

發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制

病理改變特點(diǎn)

IgA腎病的臨床表現(xiàn)

IgA腎病的并發(fā)癥

實(shí)驗(yàn)室檢查

尿檢

免疫學(xué)檢查

其他輔助檢查

診斷

鑒別診斷

IgA腎病的治療

般治療

腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑

免疫球蛋白

魚油（fish oil）

其他

透析及腎移植

預(yù)后

IgA腎病的預(yù)防

相關(guān)藥品

相關(guān)檢查

相關(guān)文獻(xiàn)

拼音

IgAshèn bìng

英文參考

IgA nephropathy

概述

IgA腎?。↖gA nephropathy）是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生及系膜區(qū)顯著彌漫的IgA沉積為特征的一組腎小球疾病。其臨床表現(xiàn)多種多樣，以血尿最為常見。IgA腎病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種類型，后者常繼發(fā)于肝硬化、腸道疾病、關(guān)節(jié)炎、皰疹性皮炎等疾病，也以腎小球系膜區(qū)顯著的IgA沉積為特點(diǎn)。原發(fā)性IgA腎病在世界許多地方被認(rèn)為是一種最常見的腎小球腎炎，而且是導(dǎo)致終末期腎衰的常見原因之一，本文主要介紹原發(fā)性IgA腎病。

疾病名稱

IgA腎病

英文名稱

IgA nephropathy

別名

IgA腎小球腎炎；免疫球蛋白a腎病

分類

腎內(nèi)科 > 原發(fā)性腎小球疾病

ICD號(hào)

N03.8

流行病學(xué)

IgA腎病依賴病理診斷，因此其在普通人群中的發(fā)病率并不清晰?，F(xiàn)有的流行病學(xué)資料均是以同期腎活體組織檢查乃至腎臟病住院人數(shù)作參照對(duì)象統(tǒng)計(jì)得來的。中華兒科學(xué)會(huì)腎臟病學(xué)組統(tǒng)計(jì)全國20個(gè)單位，從1979～1994年共2315例腎活檢標(biāo)本中IgA腎病168例，占7.3%。該病在年長兒及成人中更多見，在原發(fā)性腎小球疾病腎活體組織檢查中，IgA腎病在北美占10%左右，歐洲10%～30%，亞太地區(qū)最高，我國為30%，日本甚至高達(dá)50%。

病因

病因還不十分清楚，與多種因素有關(guān)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本癥是含有IgA的循環(huán)免疫復(fù)合物在腎內(nèi)沉積而致病。復(fù)合物中的抗原可能與呼吸道或胃腸道黏膜處感染的病毒、細(xì)菌，或食物中的某些成分有關(guān)。

發(fā)病機(jī)制

發(fā)病機(jī)制

由于腎組織內(nèi)有IgA、C3和和（或）IgA、IgG的沉積，因此IgA腎病是一種免疫復(fù)合物性腎炎，其發(fā)病與IgA免疫異常密切相關(guān)，目前有關(guān)研究已深入到IgA分子結(jié)構(gòu)水平。

（1）免疫球蛋白A的結(jié)構(gòu)與特征：IgA是一種重要的免疫球蛋白，約占血清總免疫球蛋白的15.2%，80%的血清IgA是以單體四條鏈的形式出現(xiàn)，單體間的連接靠二硫鍵和J鏈穩(wěn)定。依α重鏈抗原性不同將IgA分為2個(gè)血清型，即IgA1和IgA2。

IgA1是血清中的主要亞型，占80%～90%，IgA2僅占10%～20%。IgA1絞鏈區(qū)比IgA2長1倍，IgA2又可分為IgA2m（1）和IgA2m（2），盡管血清IgA2濃度僅及IgA1的1/4，但分泌液中1gA2濃度與IgA1相等。在IgA2m（1）結(jié)構(gòu)中，α鏈與輕鏈間無二硫鍵，靠非共價(jià)鍵連接，但輕鏈間及α鏈間則有二硫鍵相連接。

另一種形式的IgA稱為分泌型IgA（SIgA），存在于人的外分泌物中，如唾液、眼淚、腸內(nèi)分泌物以及初乳中。分泌型IgA與血清型不同，它是一個(gè)二聚體分子，帶一個(gè)J鏈和另一個(gè)外分泌成分（SC），組成（IgA）2-J-SC復(fù)合物。而血清型則是（IgA）2-J組成。

J鏈由137個(gè)氨基酸構(gòu)成，分子量1500，是一種酸性糖蛋白，含8個(gè)胱氨酸殘基，6個(gè)與鏈內(nèi)二硫鍵形成有關(guān)，而2個(gè)與α鏈的連接有關(guān)。已知α鏈的C末端有18個(gè)額外的氨基酸殘基，J鏈?zhǔn)峭ㄟ^與α鏈的C端的第2個(gè)半胱氨酸殘基與α鏈相連的。兩者都是由漿細(xì)胞產(chǎn)生，并且在分泌時(shí)就連接在一起了。

SC是由黏膜組織或分泌腺體中的上皮細(xì)胞合成的，通過二硫鍵同人SIgA的2個(gè)單體IgA中的一個(gè)相連接，SC是由549～558個(gè)氨基酸組成的多肽鏈，分子量約7萬，糖基含量高達(dá)20%。其多肽鏈上有5個(gè)同源區(qū)，每個(gè)同源區(qū)由104、114個(gè)氨基酸組成，這些同源區(qū)在立體結(jié)構(gòu)上與Ig相似?，F(xiàn)已知連接到α鏈?zhǔn)窃贔c區(qū)，但精確定位尚不清楚。SIgA的構(gòu)型可能是：①一種堆加起來的Y型排列；②末端對(duì)末端的排列，兩個(gè)IgA通過Fc α區(qū)相連接，組成雙Y字型結(jié)構(gòu)。

局部組織漿細(xì)胞產(chǎn)生的（IgA）2-J通過：①與上皮細(xì)胞基底側(cè)表面的SC結(jié)合后，形成IgA-J-SC，轉(zhuǎn)送到一個(gè)囊泡中的頂端表面而分泌出去；②（IgA）2-J經(jīng)淋巴管進(jìn)入血液循環(huán)，同肝細(xì)胞表面的SC結(jié)合而清除，再經(jīng)肝細(xì)胞的囊泡機(jī)制而轉(zhuǎn)進(jìn)入膽道，并最終進(jìn)入腸道。

血清IgA末端相互連接可形成末端開放的多聚體，而且一個(gè)明顯的特征是多聚體大小的異質(zhì)性，血清中IgA有20%是以多聚體形式存在的，且沉降系數(shù)為10s、13s、15s不等，此外IgA有易于同其他蛋白質(zhì)形成復(fù)合物的傾向，這都是由于α鏈的氨基酸殘基極易于形成分子間的二硫鍵。IgA分子結(jié)構(gòu)的這些特性在IgA腎病的發(fā)生上有重要意義。

（2）IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積：在IgA腎病中，IgA沉積的方式與腎小球的病理變化是相平行的。系膜區(qū)的IgA沉積伴隨系膜增生，毛細(xì)血管上的沉積則伴隨血管內(nèi)皮的改變。

引起IgA沉積的病理因素有：①抗原從黏膜處進(jìn)入體內(nèi)并刺激IgA免疫系統(tǒng)，抗原成分范圍很廣包括微生物、食物（卵白蛋白、牛血清白蛋白、酪蛋白）等。②IgA免疫反應(yīng)異常導(dǎo)致高分子量的多聚IgA形成。③結(jié)合抗原的多聚IgA通過靜電（λ鏈）、受體（FeaR）或與纖維連接蛋白結(jié)合而沉積于腎臟，已發(fā)現(xiàn)血清中IgA-纖維連接蛋白復(fù)合物是IgA腎病的特征。④其他IgA清除機(jī)制（如肝臟）的受損或飽和。

現(xiàn)有的研究表明，IgA腎病中在腎小球內(nèi)沉積的IgA主要是多聚的λ-IgA1，IgA腎病患者的血清IgA1、多聚IgA、λ-IgA1水平均可見增高?；颊連細(xì)胞存在β-1，3半乳糖基轉(zhuǎn)移酶（β-1，3GT）的缺陷，導(dǎo)致IgA1絞鏈區(qū)O型糖基化時(shí)，末端鏈接的半乳糖減少，這一改變可能影響IgA1與肝細(xì)胞上的寡涎酸蛋白受體（ASGPR）結(jié)合而影響IgA的清除，而且能增加其與腎臟組織而沉積的結(jié)合。

Harpel等采用原位雜交技術(shù)研究發(fā)現(xiàn)IgA腎病腸道黏膜表達(dá)合成多聚IgA的必需成分J鏈mRNA水平降低，而骨髓則升高。此外，扁桃體PIgA1產(chǎn)生也增多。由于扁桃體PIgA產(chǎn)量遠(yuǎn)低于黏膜及骨髓，因此，沉積在腎組織中的PIgAl可能主要來源于骨髓而非扁桃體及黏膜。

（3）IgA腎病的免疫異常：對(duì)IgA腎病體液及細(xì)胞免疫的廣泛研究，表明IgA腎病患者存在免疫異常，包括：

①自身抗體：Fornesier等已在腎病病人血清中發(fā)現(xiàn)有針對(duì)腎臟系膜細(xì)胞胞漿大分子成分的抗體。此外還有針對(duì)基底膜Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型膠原纖維層粘蛋白、Gliadin等成分的抗體。在部分病人血液中還發(fā)現(xiàn)IgA型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（IgA-ANCA）。IgA腎病接受同種腎移植后，在移植腎中重新出現(xiàn)IgA腎病病理改變者高達(dá)40%～50%，這些資料均說明自身抗體在IgA腎病的發(fā)病中起重要作用。

②細(xì)胞免疫：研究表明，細(xì)胞免疫功能的紊亂也在IgA腎病發(fā)病中起重要作用。IgA特異性抑制T細(xì)胞活性的下降導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞合成IgA的增加。T輔助細(xì)胞（Th）數(shù)在IgA腎病活動(dòng)期也增高，因此活動(dòng)期時(shí)Th/Ts增高。具有IgA特異性受體的T細(xì)胞稱為Tα細(xì)胞，Tα細(xì)胞具有增加IgA產(chǎn)生的作用。有人發(fā)現(xiàn)IgA腎病尤其是表現(xiàn)為肉眼血尿的患者Tα明顯增多，Tα輔助細(xì)胞明顯增多導(dǎo)致了IgA合成的增多。

③細(xì)胞因子與炎癥介質(zhì)：許多細(xì)胞因子參與了免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)，包括淋巴因子、白介素（interleukin，IL）、腫瘤壞死因子、多肽生長因子，這些細(xì)胞因子對(duì)于行使正常的免疫功能起重要作用，在異常情況下也會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)的失調(diào)，從而產(chǎn)生免疫損傷。在腎小球系膜細(xì)胞增生的過程中，細(xì)胞因子與炎癥介質(zhì)（補(bǔ)體成分MAC、IL-1、MCP-1、活性氧等）發(fā)揮著重要作用。

④免疫遺傳：已有家族成員先后患IgA腎病的報(bào)道，提示遺傳因素在IgA腎病中有重要作用。IgA腎病相關(guān)的HLA抗原位點(diǎn)也報(bào)道不一，歐美以Bw35，日本和我國以DR4多見，也有報(bào)道我國北方漢族以DRWl2最多見，此外還有與B12、DR1以及IL-RN.2等位基因，ACED/D基因型相關(guān)的報(bào)道。

病理改變特點(diǎn)

光鏡表現(xiàn)為腎小球系膜增生，程度從局灶、節(jié)段性增生到彌漫性系膜增生不等。部分系膜增生較重者可見系膜插入，形成節(jié)段性雙軌。有時(shí)還見節(jié)段性腎小球硬化、毛細(xì)血管塌陷、球囊粘連。個(gè)別病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)透明樣變、全球硬化，個(gè)別有毛細(xì)血管管襻壞死及新月體形成。Masson染色可見系膜區(qū)大量嗜復(fù)紅沉積物，這些沉積物具有診斷價(jià)值。Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型膠原及層粘蛋白，纖維連結(jié)蛋白在IgA腎病腎小球毛細(xì)血管襻的表達(dá)明顯增加，Ⅰ、Ⅲ型膠原在系膜區(qū)表達(dá)也明顯增加，多數(shù)患者腎小管基底膜Ⅳ型膠原表達(dá)也增加。

電鏡下主要為不同程度的系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，在系膜區(qū)有較多的電子致密物沉積，有些致密物也可沉積于內(nèi)皮下。近年報(bào)道，腎小球基底膜超微結(jié)構(gòu)也有變化，10%左右的IgA腎病有基底膜變薄，究竟是合并薄基底膜病還是屬于IgA腎病的繼發(fā)改變尚不清楚。

WHO對(duì)本病的病理分級(jí)：

（1）Ⅰ級(jí)：光鏡大多數(shù)腎小球正常，少數(shù)部位有輕度系膜增生伴（不伴）細(xì)胞增生，稱微小改變，無小管和間質(zhì)損害。

（2）Ⅱ級(jí)：少于50%的腎小球有系膜增生，罕有硬化、粘連和小新月體，稱輕微病變，無小管和間質(zhì)損害。

（3）Ⅲ級(jí)：局灶節(jié)段乃至彌漫性腎小球系膜增寬伴細(xì)胞增生，偶有粘連和小新月體，稱局灶節(jié)段性腎小球腎炎。偶有局灶性間質(zhì)水腫和輕度炎癥細(xì)胞浸潤。

（4）Ⅳ級(jí)：全部腎小球示明顯的彌漫性系膜增生和硬化，伴不規(guī)則分布的、不同程度的細(xì)胞增生，經(jīng)常可見到荒廢的腎小球。少于50%的腎小球有粘連和新月體，稱彌漫性系膜增生性腎小球腎炎。有明顯的小管萎縮和間質(zhì)炎癥。

（5）Ⅴ級(jí)：與Ⅳ級(jí)相似但更嚴(yán)重，節(jié)段和（或）球性硬化、玻璃樣變、球囊粘連，50%以上的腎小球有新月體，稱之為彌漫硬化性腎小球腎炎。小管和間質(zhì)的損害較Ⅳ級(jí)更嚴(yán)重。

IgA腎病的臨床表現(xiàn)

IgA腎病多見于年長兒童及青年，男女比為2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的誘因，也有由腹瀉、泌尿系感染等誘發(fā)的報(bào)告。臨床表現(xiàn)多樣化，從僅有鏡下血尿到腎病綜合征，均可為起病時(shí)的表現(xiàn)，各臨床表現(xiàn)型間也可在病程中相互轉(zhuǎn)變，但在病程中其臨床表現(xiàn)可相互轉(zhuǎn)變。

80%的兒童IgA腎病以肉眼血尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，北美及歐洲的發(fā)生率高于亞洲，常和上呼吸道感染有關(guān)（Berger?。?；與上呼吸道感染間隔很短時(shí)間（24～72h），偶可數(shù)小時(shí)后即出現(xiàn)血尿，且多存在扁桃體腫大，扁桃體切除后，多數(shù)患者肉眼血尿停止發(fā)作。

也有些患兒表現(xiàn)為血尿和蛋白尿，此時(shí)血尿既可為發(fā)作性肉眼血尿，也可為鏡下血尿。蛋白尿多為輕～中度。

以腎病綜合征為表現(xiàn)的IgA腎病約占15%～30%，“三高一低”表現(xiàn)突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。

亦有部分病例表現(xiàn)為腎炎綜合征，除血尿外，還有高血壓、腎功能不全。高血壓好發(fā)于年齡偏大者，成人占20%，兒童僅5%。高血壓是IgA腎病病情惡化的重要標(biāo)志，多數(shù)伴有腎功能的迅速惡化。不足5%的IgA腎病患者表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。

IgA腎病的并發(fā)癥

部分病人發(fā)生腎功能不全，高血壓, 低蛋白血癥。少數(shù)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。

實(shí)驗(yàn)室檢查

尿檢

（1）血尿：臨床上約40%～45%的患者表現(xiàn)為肉眼或顯微鏡下血尿，35%～40%的患者表現(xiàn)可為單純鏡下血尿，或鏡下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，后轉(zhuǎn)為持續(xù)性鏡下血尿，部分病人血尿可消失，但常發(fā)作，發(fā)作時(shí)重現(xiàn)肉眼血尿。

（2）蛋白尿：為輕度蛋白尿，一般尿蛋白定量＜1g/24h，少數(shù)患者可出現(xiàn)大量蛋白尿甚至出現(xiàn)腎病綜合征。

免疫學(xué)檢查

（1）IgA增高：約1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚體IgA的增多。

（2）循環(huán)免疫復(fù)合物：約1/5～2/3患兒血中可檢出IgA循環(huán)免疫復(fù)合物和（或）IgG循環(huán)免疫復(fù)合物。

（3）抗“O”升高：少數(shù)患者有抗“O”滴度升高。

（4）補(bǔ)體：C3、C4多正常。

（5）其他：IgA型類風(fēng)濕因子以及IgA型ANCA也時(shí)常為陽性，有人認(rèn)為血中升高的IgA-纖維結(jié)合蛋白復(fù)合物是IgA腎病的特征性改變，有較高診斷價(jià)值。

其他輔助檢查

必要時(shí)做B超、心電圖和X線檢查。免疫病理檢查：腎臟免疫病理是確診IgA腎病惟一關(guān)鍵的依據(jù)。有人進(jìn)行皮膚免疫病理檢查發(fā)現(xiàn)，20%～50%病人皮膚毛細(xì)血管壁上有IgA、C3、備解素的沉積，Bene等報(bào)告皮膚活體組織檢查的特異性和敏感性分別為88%和75%。

診斷

年長兒童反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿, 并多有上呼吸道或腸道感染的誘因，應(yīng)考慮本病；表現(xiàn)為單純鏡下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿時(shí)，也應(yīng)懷疑IgA腎病，爭取盡早腎活體組織檢查。以腎病綜合征、急進(jìn)性腎炎綜合征、高血壓伴腎功能不全為表現(xiàn)者, 也應(yīng)考慮本病，確診有賴腎活體組織檢查。并注意除外能引起系膜IgA沉積的其他疾患。

鑒別診斷

應(yīng)除外其他能致成血尿的原因，如尿路損傷、高鈣尿癥、結(jié)石、結(jié)核、家族性良性血尿、Alport綜合征、慢性腎炎的急性發(fā)作等。

在免疫病理上呈IgA沉著時(shí)，應(yīng)注意多種其他全身性疾病時(shí)也可呈現(xiàn)腎小球內(nèi)IgA沉著（此即繼發(fā)的IgA腎?。?。其常見原因如下：

1.全身性多系統(tǒng)疾病  過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、慢性肝病、克羅恩病、皰疹樣皮炎、強(qiáng)直性脊柱炎等。

2.感染性疾病  支原體感染、弓形體病、肝炎病毒等。

3.其他  血小板減少、冷球蛋白血癥、紅細(xì)胞增多癥、非霍奇金淋巴瘤、鞏膜炎、某些腸道或肺部癌腫等。

上述情況多可借助其他表現(xiàn)予以鑒別。

IgA腎病的治療

既往認(rèn)為對(duì)本病尚無特異療法，而且預(yù)后相對(duì)較好，因此治療措施不是很積極。但近年來隨著對(duì)本病的認(rèn)識(shí)深入，有許多研究證明積極治療可以明顯改善預(yù)后。IgA腎病從病理變化到臨床表現(xiàn)都有很大差異，預(yù)后也有很大區(qū)別，因此，治療措施必須做到個(gè)體化。

一般治療

兒童最多見的臨床類型是反復(fù)發(fā)作性的肉眼血尿，且大多有誘因，如急性上呼吸道感染等，因此要積極控制感染，清除病灶，注意休息。短期抗生素治療對(duì)于控制急性期癥狀也有一定作用。對(duì)于合并水腫、高血壓的患兒，應(yīng)相應(yīng)給予利尿消腫，降壓藥物治療，并采用低鹽、低蛋白飲食。

腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑

對(duì)于以腎病綜合征或急進(jìn)性腎炎綜合征起病的患兒，應(yīng)予以皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療。日本曾作全國范圍多中心對(duì)照研究，采用潑尼松及免疫抑制治療IgA腎病的患兒，其遠(yuǎn)期腎功能不全的比例要明顯低于使用一般性治療的患兒。

Kabayashi曾回顧性研究二組病人，一組為29例，蛋白尿＞2g/d，潑尼松治療1～3年，隨訪2～4年，結(jié)果表明早期的激素治療（Ccr在70ml/min以上時(shí)）對(duì)于穩(wěn)定腎功能、延緩疾病進(jìn)展有益。對(duì)另一組18例蛋白尿1～2g/d的IgA腎病也采用皮質(zhì)激素治療，同時(shí)以42例使用雙嘧達(dá)莫（潘生丁）及吲哚美辛（消炎痛）的IgA患者作對(duì)照，治療組在穩(wěn)定腎功能及降壓和減輕蛋白尿方面，明顯優(yōu)于對(duì)照組。

Lai等報(bào)告了一個(gè)前瞻性隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果，17例患者每天服用潑尼松4個(gè)月。與17例對(duì)照組相比，平均觀察38個(gè)月，兩組內(nèi)生肌酐清除率無顯著差異，潑尼松治療對(duì)輕微病變的腎病綜合征患者，可明顯提高緩解率，但有一定不良反應(yīng)。這一研究提示潑尼松治療對(duì)于IgA腎病是有益的。

有人報(bào)道一組對(duì)成人IgA腎病的對(duì)照研究以考察硫唑嘌呤和潑尼松的療效。66例病人使用硫唑嘌呤和潑尼松，結(jié)果表明其在減慢IgA腎病進(jìn)展方面，與48例未接受該治療的對(duì)照組比較是有益的。

最近，Nagaoka等報(bào)道一種新型免疫抑制劑-咪唑立賓（mizoribine）用于兒童IgA腎病治療，該藥安全、易耐受，可長期服用，并能顯著減少蛋白尿和血尿程度，重復(fù)腎活體組織檢查證實(shí)腎組織病變程度減輕。

有關(guān)應(yīng)用環(huán)孢素的報(bào)道較少，Lai等曾應(yīng)用環(huán)孢素進(jìn)行了一個(gè)隨機(jī)、單盲對(duì)照試驗(yàn)，治療組及對(duì)照組各12例，患者蛋白尿大于1.5g/d，并有肌酐清除率減退Ccr（77±6）ml/min，予環(huán)孢素治療12周，使血漿濃度水平控制在50～100ng/ml。結(jié)果顯示蛋白排泄顯著減少，同時(shí)伴隨著血漿肌酐清除率提高，但這些變化在終止治療后則消失。

總之，免疫抑制劑在治療IgA腎病方面的功效仍有待評(píng)價(jià)。Woo和Wallker分別觀察了環(huán)磷酰胺、華法林、雙嘧達(dá)莫（潘生?。┘凹に氐穆?lián)合治療效果，結(jié)果與對(duì)照組相比，在治療期間可以降低蛋白尿并穩(wěn)定腎功能，但隨訪2～5年后，腎功能保護(hù)方面與對(duì)照組相比較無明顯差異。

免疫球蛋白

在一組開放的前瞻性的研究中，Postoker等人采用大劑量人血丙種球蛋白靜脈注射，1次/d，每次2g/kg，連用3月，然后改為16.5%人血丙種球蛋白肌內(nèi)注射，每次0.35ml/kg，每半月1次，連用6個(gè)月，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，治療后尿蛋白排泄由5.2g/d降至2.2g/d，血尿及白細(xì)胞尿消失，腎小球?yàn)V過率每月遞減速率由3.78ml/min減慢至0。

魚油（fish oil）

IgA腎病患者缺乏必需脂肪酸，而魚油可補(bǔ)充必需脂肪酸，從而防止早期的腎小球損害。魚油富含長鏈ω-3-多聚不飽和脂肪酸、EPA（Eicosapentaenoic acid）、DHA，這些物質(zhì)可代替花生四烯酸，作為脂氧化酶和環(huán)氧化酶的底物而發(fā)揮作用，改變膜流動(dòng)性，降低血小板聚集。早在1984年Hamazaki收集20例IgA腎病患者做了初步研究，治療組接受魚油治療1年，腎功能維持穩(wěn)定，而未接受魚油的對(duì)照組，則顯示血漿肌酐清除率的降低。

1994年Donadio進(jìn)行了多中心的雙盲隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。共收集55例病人，每天口服12g魚油為治療組，51例病人服橄欖油為對(duì)照組，所選病例中68%的基礎(chǔ)血肌酐值增高，初始觀察終點(diǎn)是血肌酐上升＞50%，結(jié)果為在治療期間（2年），魚油組僅6%的病人進(jìn)展到觀察終點(diǎn)，而對(duì)照組達(dá)33%，每年血肌酐的增高速率在治療組為0.03mg/dl，對(duì)照組為0.14mg/dl。4年后的終末期腎病發(fā)生率，對(duì)照組為40%，治療組則為10%，結(jié)果有統(tǒng)計(jì)學(xué)顯著意義，沒有病人因不良反應(yīng)而停止治療。表明魚油可減慢GFR的下降率。該作者在1999年又報(bào)道了上述病例遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果，表明早期并持續(xù)使用魚油可明顯延緩高危IgA腎病患者的腎功能衰竭出現(xiàn)時(shí)間。

其他

Copp最近組織了一個(gè)為期6年的前瞻多中心雙盲隨機(jī)對(duì)照研究，以探討長效服用貝那普利[benazepril，0.2mg/（kg·d）]對(duì)中等程度蛋白尿、腎功能較好的兒童和青年IgA腎病患者的治療功效，試驗(yàn)于2004年完成。

以往有人采用苯妥英鈉5mg/（kg·d）治療IgA腎病，發(fā)現(xiàn)可降低血清中IgA及多聚IgA水平，且血尿發(fā)作次數(shù)減少，但循環(huán)免疫復(fù)合物未減低，且遠(yuǎn)期療效不肯定，近年已很少使用。

中醫(yī)中藥治療IgA腎病也有一定療效，對(duì)于中等程度的蛋白尿，使用雷公藤多甙片lmg/（kg·d）治療3個(gè)月，可獲明顯療效。

透析及腎移植

對(duì)終末期腎衰患者可行透析及移植治療。

預(yù)后

成人IgA腎病10年后約15%進(jìn)展到終末腎功衰竭，20年后升至25%～30%。兒童IgA腎病預(yù)后好于成人，Yoshikawa報(bào)道20年后10%進(jìn)展到終末腎功能衰竭。影響預(yù)后的因素很多，重度蛋白尿、高血壓、腎小球硬化以及間質(zhì)小管病變嚴(yán)重，均是預(yù)后不良的指標(biāo)；男性也易于進(jìn)展；肉眼血尿與預(yù)后的關(guān)系尚存爭議。據(jù)報(bào)道，IgA腎病患者從腎功能正常起，每年GFR的減低速度為1～3ml/min，而表現(xiàn)為腎病綜合征的IgA腎病病人GFR遞減率為9ml/min。合并高血壓時(shí)，GFR減低速度更是高達(dá)每年12ml/min，因此，控制血壓和蛋白尿在IgA腎病治療中至關(guān)重要。

IgA腎病的預(yù)防

IgA腎病目前尚無明確的預(yù)防方法，應(yīng)積極防治呼吸道和消化道的各種感染。IgA腎病是一種免疫反應(yīng)性疾病，那么對(duì)于預(yù)防本病發(fā)生和反復(fù)發(fā)作，首先應(yīng)當(dāng)避免抗原物質(zhì)的侵入。所以，應(yīng)該積極預(yù)防、治療呼吸道感染，避免胃腸黏膜損傷，盡可能減少可能成為抗原物質(zhì)的食品攝入。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患者的發(fā)病與其扁桃體反復(fù)發(fā)炎相關(guān)時(shí)，可在炎癥控制后考慮扁桃體摘除。應(yīng)該盡量少吃辛辣的食物，忌煙酒。青少年在吸收營養(yǎng)的同時(shí)，要注意飲食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。此外，在學(xué)習(xí)、工作時(shí)，要注意休息，避免勞累過度。適度的體育運(yùn)動(dòng)能夠增強(qiáng)體質(zhì)，減少由于感冒、體質(zhì)弱引起各類感染或扁桃體炎，但是進(jìn)行體育運(yùn)動(dòng)，也要注意量的掌握，不要進(jìn)行過于劇烈的運(yùn)動(dòng)，造成過度勞累。

相關(guān)藥品

胱氨酸、半胱氨酸、膠原、腫瘤壞死因子、氧、纖維連結(jié)蛋白、纖維結(jié)合蛋白、潑尼松、雙嘧達(dá)莫、吲哚美辛、硫唑嘌呤、咪唑立賓、環(huán)孢素、環(huán)磷酰胺、華法林、人血丙種球蛋白、貝那普利、苯妥英鈉

相關(guān)檢查

循環(huán)免疫復(fù)合物、胱氨酸、漿細(xì)胞、血清白蛋白、纖維連接蛋白、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、尿蛋白定量、類風(fēng)濕因子、內(nèi)生肌酐清除率

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