重疊膠原?。胤綌?shù):3)
本病又稱重疊綜合征,是指各種膠原病、膠原病的近緣病相互間重疊發(fā)生的一組獨(dú)立疾病。根據(jù)發(fā)病情況,習(xí)慣上將重疊膠原病分成四種類型。Ⅰ型:六種傳統(tǒng)膠原病中明確并發(fā)兩種以上膠原病者,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和皮肌炎(或多發(fā)性肌炎)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥、進(jìn)行性系性統(tǒng)性硬化癥和皮肌炎(或多發(fā)性肌炎)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等重疊發(fā)病。Ⅱ型:幾種膠原病表現(xiàn)互相融合而構(gòu)成的新的獨(dú)立疾病,并具有各自的特定的診斷標(biāo)準(zhǔn),如混合性結(jié)締組織病、硬化性皮肌炎等病。Ⅲ型:一種膠原病和膠原病的近緣病以及其他自身免疫性疾病的重疊,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡及其他膠原病和干燥綜合征或(和)白塞氏綜合征等重疊發(fā)生。Ⅳ型:膠原病的近緣病之間的重疊或與其他自身免疫性疾病的重疊,如干燥綜合征和白塞氏綜合征、干燥綜合征和壞死性血管炎、白塞氏綜合征和天皰瘡等重疊發(fā)病。由此可見,本組病分型較多,其表現(xiàn)亦相當(dāng)繁雜。值得指出的是混合性結(jié)締組織病,它具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發(fā)性肌炎的諸種癥狀,但又不能診斷為其中的任何一種疾病,并以手部腫脹和面部硬腫,局部皮膚腫脹肥厚,手指呈臘腸樣改變,伴發(fā)明顯且頻繁發(fā)作的雷諾氏現(xiàn)象,血清中的高滴度斑點(diǎn)型熒光抗核抗體和高滴度抗可溶性核抗原抗體,糖蛋白抗體陰性,皮質(zhì)類固醇激素治療效果較好為特征。 現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為重疊肢原病的病因尚不清楚。診斷主要依據(jù)臨床癥狀、血清免疫學(xué)檢查、病理組織表現(xiàn)三個(gè)方面綜合考慮?;旌闲越Y(jié)締組織病可按上述臨床特征進(jìn)行確診。治療上,Ⅰ型患者病情較重,預(yù)后較差,多主張用大劑量皮質(zhì)類固醇激素治療,亦可并用免疫抑制劑;Ⅱ型中混合性結(jié)締組織病用中小劑量皮質(zhì)類固醇激素,也可合用免疫抑制劑;Ⅲ、Ⅳ型則按各膠原病的治療原則選擇藥物。總之,本組疾病復(fù)雜多變,治療棘手。因此,臨床上多采用中西醫(yī)結(jié)合的方法進(jìn)行治療。 本組疾病在祖國醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中雖無明確記載,但有人很早就注意到在疾病演變發(fā)展過程中表現(xiàn)出重疊現(xiàn)象?!饵S帝內(nèi)經(jīng)》曰“重陰必陽,重陽必陰?!泵鞔鷱埦霸勒f:“重者,重疊之義。”還曾有過“二陰一陽發(fā)病”、“合病”等概念。不難看出,中醫(yī)從整體觀念來研究某一組疾病的內(nèi)在聯(lián)系的方法,與現(xiàn)代醫(yī)學(xué)稱“重疊“的含義,既接近又相似,隨著近代中西醫(yī)結(jié)合研究的不斷發(fā)展,臨床上常將這組病稱之為“復(fù)合痹病”、“混合痹病”或“復(fù)合風(fēng)濕”等。其病機(jī)多責(zé)之予“臟腑虛損”及“瘀邪為患”之類。 從辨證分型來看,Ⅰ型中以陰陽兩虛、血瘀為多,亦可見到肝腎陰虛或脾腎陽虛,少數(shù)為氣陰兩虛、邪毒攻心及熱毒熾盛;Ⅱ型中混合性結(jié)締組織病可分氣虛血瘀、陰陽兩虛瘀血及陽虛血瘀;硬化性皮肌炎多見于肝郁血瘀、脈絡(luò)痹阻、氣血雙虧;Ⅲ型中若以系統(tǒng)性紅斑狼瘡和干燥綜合征為主的重疊,則貫穿著以陰虛為核心的辨證分型,若以類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和白塞氏綜合征為主的重疊,則以濕熱為中心的辨證分型;Ⅳ型多按陰虛血虧、陽虛水泛、脾腎陽虛、濕熱交蒸來辨證分型。(秦萬章 喬子虹)
方名:活血壯陽通絡(luò)方
【功能主治】 功能活血壯陽通絡(luò)。主治混合性結(jié)締組織病。 |
【處方組成】 益母草30克,丹皮9克、桂枝9克、補(bǔ)骨脂9克、靈磁石30克、黃柏9克、丹參15克、川芎9克、肉蓯蓉9克、廣犀角粉3克、玄參15克、生甘草3克,水煎服。 |
【辨證加減】 根據(jù)病情需要可酌加復(fù)方丹參片或雷公藤片內(nèi)服,每次3-5片,每日3次。 |
【臨床療效】 治療16例混合性結(jié)締組織病,總有效率達(dá)93.7%,其中8例顯效,7例有效,1例無效。見效和顯效時(shí)間為2周-2月不等。治療后有10例恢復(fù)全日工作,2例恢復(fù)半日工作。 |
【處方來源】 上海醫(yī)科大學(xué)附屬中山醫(yī)院秦萬章。 |
【按 語】 本組病例中曾有10例合并應(yīng)用激素,在接受本方治療之后,其中2例停用激素,7例減至維持劑量,另有6例單用中藥治療取得較滿意效果。療效表現(xiàn)為乏力、關(guān)節(jié)痛、雷諾氏現(xiàn)象、低熱、皮損及內(nèi)臟損害等癥狀均有明顯好轉(zhuǎn),血尿常規(guī)、免疫學(xué)有關(guān)指標(biāo)、血液流變學(xué)及微循環(huán)等測(cè)定均有一定改善。(秦萬章 喬子虹) |
方名:三藤方
【功能主治】 功能清熱涼血,活血化瘀,養(yǎng)血調(diào)血。主治膠原病及各型重疊膠原病。 |
【處方組成】 雷公藤、紅藤、雞血藤各等份制成糖漿,每毫升含生藥各1克,每日服3次,每次10-15毫升。 |
【辨證加減】 無 |
【臨床療效】 經(jīng)過2個(gè)月以上時(shí)間的治療,重疊膠原病Ⅰ型16例中,4例顯效,6例有效總有效率達(dá)62.5%;重疊膠原?、笮?1例中,10例顯效,8例有效,總有效率達(dá)85.7%。 |
【處方來源】 上海醫(yī)科大學(xué)附屬中山醫(yī)院秦萬章。 |
【按 語】 重疊膠原?、裥椭杏?例為系統(tǒng)性紅斑狼瘡和多發(fā)性皮肌炎重疊,5例系統(tǒng)性紅斑狼瘡和硬皮病重疊,4例系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎重疊發(fā)??;重疊膠原?、笮?1例均為紅斑狼瘡與干燥綜合征的重疊發(fā)病。本組病例中少數(shù)患者原已應(yīng)用皮質(zhì)類固醇激素,病情處于活動(dòng)階段,其激素原劑量不變或遞減。服用本方諸癥好轉(zhuǎn)后,激索減量或停服。臨床觀察表明,重疊膠原病存在著較多共同的主客觀血瘀見證,如瘀斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、舌青紫、皮膚粘膜出血、婦女月經(jīng)紊亂等,近代瘀血癥的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)觀察,則有微循環(huán)障礙、血液理化異常、血流動(dòng)力學(xué)異常等。因此以雷公藤、紅藤、雞血藤等活血、清熱、消腫,可對(duì)重疊膠原病病情的改善發(fā)揮較理想的作用。(秦萬章 喬子虹) |
方名:徐氏膠原方
【功能主治】 功能益腎血,平補(bǔ)陰陽,散寒通絡(luò)。主治重疊膠原病。 |
【處方組成】 熟地12克、山藥15克、枸杞9克、巴戟天12克。肉蓯蓉9克,楮實(shí)子12克,水煎服。 |
【辨證加減】 第一階段,低熱、關(guān)節(jié)痛、浮腫、尿蛋白強(qiáng)陽性,加山茱萸12克、茯苓15克、金櫻子15克、澤瀉15克、制附片9克、五味子9克;第二階段,皮膚僵硬、口張不大、肢厥膚冷,加山茱萸12克、制附片15克、黃芪15克、續(xù)斷15克、小茴香6克、茯苓9克、黨參9克、懷牛膝9克;第三階段,雙目干清、鼻腔干燥、口干食難咽下等,加龜版12克、天冬12克、麥冬12克、玄參9克、炒杜仲6克、遠(yuǎn)志6克、五味子6克。 |
【臨床療效】 應(yīng)用1例中年女性為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病和干燥綜合征重疊發(fā)病,按上述三個(gè)階段分別用藥治療共113天,諸癥好轉(zhuǎn)。經(jīng)5年隨訪觀察,未見異常改變,并已參加輕微工作。 |
【處方來源】 湖北省武漢市中醫(yī)醫(yī)院徐宜厚。 |
【按 語】 本方初以甘平、甘酸之品補(bǔ)腎陰而澀精,佐甘溫、辛熱之味溫陽益腎,使用茯苓、澤瀉意在開闔有節(jié),待陰陽平復(fù),再加重助陽補(bǔ)虛之品,并輔以少量補(bǔ)水之藥,最后以滋陰益精、清金降火之味而收功。本方名由編者所擬。(秦萬章 喬子虹) |
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