棘手的“席漢氏綜合癥”中醫(yī)辨證治療

提要：席漢氏綜合征是一種可以預(yù)防的疾病。孕期婦女應(yīng)定期行產(chǎn)前檢查，對一些可能引起產(chǎn)后大出血的合并癥應(yīng)在孕期或分娩期加以糾正和預(yù)防，如前置胎盤、胎盤早剝、重度妊娠高血壓癥及妊娠合并血液系統(tǒng)疾病，如血小板減少性紫癜等應(yīng)在孕期積極治療，使病情穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)，必要時應(yīng)采取適當(dāng)?shù)姆椒ńK止妊娠。產(chǎn)時應(yīng)備好足夠的血源，及時有效地應(yīng)用宮縮劑，一旦發(fā)生產(chǎn)后出血應(yīng)及時搶救，補充足夠的液體及血液，防止發(fā)生休克或休克持續(xù)過長，以減輕或避免垂體受損所導(dǎo)致的性腺功能減退，從而避免繼發(fā)性不孕癥的發(fā)生。

席漢氏綜合癥的治療是比較棘手的，如果腦下垂體壞死的部分不多，還剩下較多的具有功能的腺細胞，仍可以用下丘腦分泌的神經(jīng)多肽促進腦垂體前葉的功能。LHRH（國產(chǎn)藥品名戈那瑞林）就是這類藥物。平時一般采用藥物替代療法，即應(yīng)用甲狀腺素，腎上腺皮質(zhì)激素，雌激素，孕激素等作為各種激素的替代，這可以控制及大大改善癥狀。

1.概述：

這是一百多年前由席漢氏（Sheehan）發(fā)現(xiàn)的一種綜合癥，當(dāng)產(chǎn)后發(fā)生大出血，休克時間過長，就可造成腦垂體前葉功能減退的后遺癥，表現(xiàn)為消溲，乏力，脫發(fā)，畏寒，閉經(jīng)，乳房萎縮等，嚴重者可致死。臨床上稱之為席漢氏綜合癥。

腦下垂體前葉分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲狀腺素，促腎上腺皮質(zhì)激素，泌乳素，生長激素等。腦垂體前葉與下丘腦之間有門靜脈聯(lián)系，接受下丘腦分泌的神經(jīng)多肽物質(zhì)。產(chǎn)后大出血容易引起這些門靜脈發(fā)生血栓，最終導(dǎo)致腦下垂體前葉發(fā)生壞死，各種促激素水平大大降低，于是發(fā)生甲狀腺，腎上腺皮質(zhì)，卵巢等功能減退，乃至出現(xiàn)前面所講的各種癥狀，這是一種嚴重的疾病，重要的是預(yù)防產(chǎn)后出血，一旦產(chǎn)后大出血，就應(yīng)及時補充循環(huán)血容量，避免休克的發(fā)生。

席漢氏綜合癥的治療是比較棘手的，如果腦下垂體壞死的部分不多，還剩下較多的具有功能的腺細胞，仍可以用下丘腦分泌的神經(jīng)多肽促進腦垂體前葉的功能。LHRH（國產(chǎn)藥品名戈那瑞林）就是這類藥物。平時一般采用藥物替代療法，即應(yīng)用甲狀腺素，腎上腺皮質(zhì)激素，雌激素，孕激素等作為各種激素的替代，這可以控制及大大改善癥狀。

2.發(fā)病病因：

席漢氏綜合征是因為產(chǎn)后大出血、休克，引起腦垂體缺血、壞死，以致卵巢功能減退，子宮萎縮，繼發(fā)閉經(jīng)，伴有毛發(fā)脫落、性欲降低、全身乏力等一系列極度衰弱的綜合癥狀。中醫(yī)認為本病多是由于產(chǎn)時損傷，失血過多，造成血虛失養(yǎng)，腎氣虧損，腎主生殖功能衰退，以致任脈不通，太沖脈衰少而致閉經(jīng)不行。

3.病理生理：

本病的病理實質(zhì)乃氣血虛極，腎氣虧耗，故治療須始終圍繞益腎填精，補氣養(yǎng)血的總原則。

4.臨床癥狀：

1.有原發(fā)病因可查：如產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦外傷、感染或炎癥（結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾?。ò籽　⒘馨土?、腦動脈硬化、營養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等。

2.促性腺激素和泌乳素分泌不足癥群：產(chǎn)后無乳，閉經(jīng)，陰、腋、眉毛脫落、稀疏、性欲減退、消失，外生殖器萎縮，子宮、乳房萎縮。

      3.促甲狀腺激素不足癥群：少氣懶言、表情淡漠、智力減退、動作遲緩、食欲減退、畏寒、少汗、皮膚干燥、面部虛腫蒼黃、甚至出現(xiàn)粘液性水腫等。

4.促腎上腺皮質(zhì)激素不足癥群：頭暈、虛弱無力、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、體重減輕、血壓下降、易感染和暈厥甚至休克、昏迷等。

5.垂體危象；如有各種應(yīng)激、感染、手術(shù)、外傷、精神刺激、消化道疾病、某些藥物（鎮(zhèn)靜、麻醉劑和降糖藥等）均可使原發(fā)病加重而誘發(fā)危象發(fā)生。

5.檢查診斷：

1.低血糖，葡萄糖耐量曲線低平，或呈反應(yīng)性低血糖癥曲線，對胰島素異常敏感。

2.血漿中垂體前葉激素如生長激素（ＧＨ）、泌乳素（ＰＲＬ）、促甲狀腺激素（ＴＳＨ）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ＡＣＴＨ）、卵泡刺激激素（ＦＳＨ）、促黃體生成素（ＬＨ）等均呈低水平。垂體對下丘腦釋放激素（如ＴＲＨ、ＬＨＲＨ興奮試驗）的刺激無反應(yīng)或反應(yīng)輕微。

3.繼發(fā)性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低，但對相應(yīng)的外源性垂體促激素的刺激（如ＡＣＴＨ興奮試驗）呈延遲反應(yīng)。

6.治療方案：

西醫(yī)：對癥治療

1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食；

2.病因治療：如腫瘤考慮手術(shù)。；

3.激素替代治療；

4.對癥、支持治療；

5.確診后以激素替代治療為主，缺什么補什么，劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進行急救處理，補充所缺激素及加強對癥支持治療，禁用各種鎮(zhèn)靜、安眠、麻醉藥。

中醫(yī)：辨證施治

（一）

【辨證】沖任損傷，胞脈失養(yǎng)，血枯經(jīng)閉。

【治法】補腎固沖；調(diào)養(yǎng)氣血。

【方名】八珍合六味加減方。

【組成】黨參12克，山藥9克，茯苓9克，甘草9克，杭芍9克，川芎6克，熟地9克，枸杞子15克，麥冬9克，山萸肉9克，菟絲子12克，淡大云9克，粉丹皮9克，當(dāng)歸9克。

【用法】水煎服，每日1劑，日服2次。

（二）

【辨證】腎陽虛損。

【治法】補腎壯陽。

【方名】仙茅附桂八味湯加味。

【組成】仙茅25克，附子15克，肉桂10克，熟地35克，山藥25克，吳萸15克，巴戟肉25克，茯苓10克，枸杞果30克，黃芪20克，當(dāng)歸35克。

【用法】水煎服，每日1劑，日服2次。

7.預(yù)防措施：

　  治療期間宜注意全身體力的恢復(fù)，加強營養(yǎng)、適當(dāng)休息，切勿勞累，避免精神緊張，服補血藥，重度貧血者應(yīng)予以輸血。
　　閉經(jīng)者可以做人工月經(jīng)周期治療，即給己烯雌酚0.5～1.0mg，1日1次，連服22天，最后5天加肌注黃體酮1.0～20mg，停藥3～5日月經(jīng)來潮。經(jīng)3～6個周期的治療后，于月經(jīng)周期第5日開始肌注人絕經(jīng)期促性腺激素(HMG)2支(每支含FSH及LH各75IU)，月經(jīng)周期第8天開始B超監(jiān)測卵泡生長，如卵泡直徑達18mm，停用HMG，并1次肌注絨毛膜促性腺激素(HCG)5000～10000IU，注后即性生活，可能受孕。如有排卵，未懷孕，下一周期可重復(fù)HMGHCG治療。
　　若性腺功能減退同時合并有腎上腺皮質(zhì)或甲狀腺功能減退，如出現(xiàn)乏力、怕冷、毛發(fā)脫落、體重及血壓偏低、抵抗力減弱等癥狀時，應(yīng)給予適量的強地松和甲狀腺素片予以治療。

●老中醫(yī)王圣尉    編輯  中醫(yī)處方  個人經(jīng)驗  僅供參考