患者男性，48 歲，無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體無力伴頭脹頭暈 1 周，加重 1 d，惡心嘔吐數(shù)次，嘔吐物為內(nèi)容物，量中等．于 2013 年 1 月 2 日入院。體檢：意識(shí)模糊，言語含糊，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射遲鈍，伸舌不合作，頸軟，右側(cè)上肢肌力 0 級(jí)，下肢肌力 2 級(jí)，左側(cè)肢體肌力 5 級(jí)，雙側(cè)肌張力正常。

顱腦 CT 檢查：平掃示左側(cè)枕頂部一巨大塊狀稍高密度影，境界尚清，大小約 89．6mm×55．8mm×72．1 mm，密度不均勻，CT 值約 23--43 HU；腫塊前部呈等密度，后部密度稍高；病灶部分跨越中線，鄰近腦實(shí)質(zhì)受壓，左側(cè)側(cè)腦室變窄，中線結(jié)構(gòu)向右偏移：增強(qiáng)掃描示病灶不均勻明顯強(qiáng)化，動(dòng)脈期 CT 值約 51 HU，靜脈期 CT 值約 62 HU；顱骨未見骨質(zhì)破壞征象 (圖 1)。

CT 診斷：左側(cè)枕頂部腦膜瘤?；颊?10 年前因下頜骨骨折行鋼板內(nèi)固定術(shù)，故未行 MRJ 檢查。患者術(shù)后恢復(fù)良好，3 周后復(fù)查 CT：平掃示左側(cè)枕頂部腫瘤完全切除，局部見腦脊液密度影，中線結(jié)構(gòu)基本居中 (圖 2)。術(shù)后 4 周出院。

手術(shù)所見：取左側(cè)枕頂部跨中線馬蹄形切口切開頭皮，游離骨瓣，見右側(cè)枕部及中線部分硬膜已缺損。于硬膜缺損處放射狀剪開硬膜，見巨大腫瘤，色澤紅，質(zhì)地中等，血供略豐富．矢狀竇受侵。分塊切除腫瘤，止血后，用人工硬腦膜修補(bǔ)硬膜，還納骨瓣，放置引流管，逐層縫合手術(shù)切口。鏡檢：大量的梭形細(xì)胞略呈束狀排列，細(xì)胞密度分布不均勻，致密膠原纖維呈條帶狀沉積 (圖 3)。

免疫組化：腫瘤細(xì)胞 CD34(+)，癌基因 Bcl-2(+)，細(xì)胞角蛋白 (廣譜)CK(pan)(-)，尤文氏肉瘤 CD99(+)，上皮細(xì)胞膜抗原 EMA(-)，雌激素受體 ER(-)，孕激素受體 PR(-)，Ki-67 核抗原 Ki67(+)50％，膠質(zhì)原纖維酸性蛋白 GFAP(-)，S-100 蛋白 S-100(+) 灶。

神經(jīng)元特異性烯醇化酶 NSE(-)，髓磷脂堿性蛋白 MBP(-)，波形蛋白 Vimentin(+)，自然殺傷細(xì)胞 CD57(+) 灶，神經(jīng)絲蛋白 NF(-)，鈣調(diào)節(jié)蛋白 Calponin(-)，平滑肌肌動(dòng)蛋白 SMA(-)，肌動(dòng)蛋白 Actin(-)，結(jié)蛋白 Desmin(-)，β- 連環(huán)蛋白β-catenin(+)(圖 4)。病理診斷：梭形細(xì)胞腫瘤，結(jié)合免疫組化標(biāo)記符合孤立性纖維性腫瘤 (solitary fibrous tunlour，SFT)。

討論

SFT 是一種少見的來源于間葉組織的梭形細(xì)胞腫瘤，發(fā)病率較低，多發(fā)生于胸腔。SFT 鏡下表現(xiàn)主要為梭形細(xì)胞呈束狀或不規(guī)則形散布于較長的膠原纖維之間．形態(tài)多樣，無一致的排列模式．常被描述為 "無特征構(gòu)像"。SFT 通常表達(dá) CD34、Bcl-2、Vim、CD99．而不表達(dá) CK 和 S-100，其中 CD34 公認(rèn)為比較特異和準(zhǔn)確的免疫標(biāo)志物。

顱內(nèi)孤立性纖維瘤 (inwacranial STF，ISFT) 罕見。1996 年 Carneko 等首次報(bào)道。至今，國內(nèi)外僅有少數(shù)個(gè)案及文獻(xiàn)總結(jié)報(bào)道。ISFT 多源于硬腦膜，可能來源于樹突狀間質(zhì)細(xì)胞，2007 年 WHO 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其歸為腦膜間葉組織腫瘤(WHO I 級(jí))。Fargen 等總結(jié)文獻(xiàn) 189 例 ISFT 報(bào)道，發(fā)現(xiàn) ISFT 可發(fā)生于任何年齡段，其中 51--60 歲年齡段約占 29％，男女發(fā)病率大致相等，本例年齡與文獻(xiàn)報(bào)道相近。

ISFT 的 CT 平掃多為稍高密度或等密度，類似腦膜瘤，極少數(shù)為低密度，增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)的鈣化較為少見，ISFT 容易引起周圍骨質(zhì)壓迫吸收。Kim 等推測細(xì)胞排列緊密且富含膠質(zhì)是其表現(xiàn)為稍高密度的主要原因。本例平掃表現(xiàn)為稍高密度，無鈣化灶，顱骨未見骨質(zhì)改變，但腫塊巨大，并跨越中線。

筆者認(rèn)為，跨中線生長說明腫瘤與硬腦膜的關(guān)系密切，可能是與其他腫瘤鑒別的重要征象，但這有待于更多病例的觀察和證實(shí)。IVIRI 檢查對(duì) ISFT 診斷更具優(yōu)勢，T2WI 表現(xiàn)具有一定特征性，腫瘤一部分呈低信號(hào)影，另一部分呈稍高、低混雜信號(hào)影，在增強(qiáng)后低信號(hào)部分顯著強(qiáng)化。形成特殊的 "陰 - 陽征"，此征象被認(rèn)為是 ISFT 的特征性表現(xiàn)。

其病理基礎(chǔ)中膠原纖維部位對(duì)應(yīng)的是 T2WI 低信號(hào)區(qū)域，而黏液樣變區(qū)域及血管間質(zhì)區(qū)域?qū)?yīng)的是 T2WI 高信號(hào)區(qū)域。ISFT 需要與以下腫瘤進(jìn)行鑒別：(1) 腦膜瘤：常見于中年女性。好發(fā)于大腦凸面、矢狀竇旁，多呈類圓形，密度均勻，增強(qiáng)掃描均勻明顯強(qiáng)化，常見腦膜 "尾征"。(2) 血管外皮細(xì)胞瘤 (hemangiopericytoma, HPC)：多見于男性患者，男女比例接近 2：1，腫瘤壞死和出血常見且范圍較大，增強(qiáng)掃描多呈不均勻強(qiáng)化。

Akiyama 等認(rèn)為腫瘤內(nèi)流空血管影是 HPC 特征性表現(xiàn)。在形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)及超微結(jié)構(gòu)方面 HPC 與 ISFT 都有重疊，2007 年 WHO 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)中兩者屬于同一亞型。Park 和 Araujo 認(rèn)為經(jīng)典的 HPC 其實(shí)是富含細(xì)胞的 SFT，是 SFT 譜系中分化較原始的階段。

ISFT 是一種少見疾病，顯微手術(shù)切除為首選的治療方法。ISFT 術(shù)前定性仍較為困難，當(dāng)腦外腫瘤邊緣分葉顯著，跨中線生長，MRI 檢查出現(xiàn) "陰 - 陽征"，且腦膜 "尾征" 不明顯時(shí)，應(yīng)考慮到本病的可能性。

編輯： qianqian