患者男，53 歲。3 個月前出現(xiàn)右側(cè)頭頂部疼痛，頭顱 CT 正常。近 1 個月間斷出現(xiàn)左手、左前臂麻木，每次約 1 h。MRI(圖 1a)：右側(cè)額頂部腦外病灶梭形均勻強化，臨近硬膜線樣強化。未見神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。腰穿測壓 220 mmH20，腦脊液蛋白 480 mg／L。血白細胞 13．31×10⁹／L，中性粒 11．02 × 10⁹／L，百分比 82．8％。血沉 4 mm／h。

圖 1   a．MRI 示右側(cè)額頂部腦外病灶呈梭形均勻強化，臨近硬腦膜呈線樣強化；b．病理硬腦膜組織明顯增厚，膠原組織內(nèi)多灶的炎細胞浸潤 (HE×100)；c．淋巴細胞為主及少量的嗜酸性粒細胞、漿細胞 (HE×200)；d．MRI 示右額頂部腦外梭形強化及臨近硬腦膜線樣強化明顯縮小，近乎消失

活檢病理：硬腦膜增厚，膠原組織內(nèi)多灶炎細胞浸潤，淋巴細胞為主，少量嗜酸性粒細胞、漿細胞，伴灶狀壞死 (圖 1b，c)，符合慢性肥厚性硬腦膜炎。給予激素治療 14 周。半年后 MRI(圖 1d)：右額頂病變近乎消失?；颊呶丛俪霈F(xiàn)頭痛、肢體麻木等癥狀。

討論

慢性肥厚性硬腦膜炎 (hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP) 是一種非特異性硬腦膜慢性進行性炎性反應，多慢性起病，成人多見，男多于女。頭痛是最常見的癥狀，以慢性進展或頻繁發(fā)作為特征，原因可能為炎性反應刺激硬腦膜和 (或) 肥厚的硬腦膜引起顱高壓所致。其他癥狀主要取決于病變部位及對周圍組織壓迫的程度。2／3 患者腦脊液蛋白升高，部分腰穿測壓可輕度增高。

血白細胞計數(shù)及中性粒百分比、血沉可輕至中度升高。MRI 尤其是強化的 MRI 是最重要的輔助檢查。病理學：硬腦膜增厚、纖維化和小血管周圍慢性炎性細胞、上皮細胞、多核巨細胞和纖維母細胞構(gòu)成的肉芽腫為此病病理特征。激素是主要治療措施，主張大劑量激素沖擊后長期小劑量維持。激素減量過程中病情加重可重新加大用量或加用免疫抑制劑，如癥狀不改善或出現(xiàn)腦實質(zhì)明顯受壓者可手術(shù)切除部分肥厚的硬腦膜。