例 1 患者女性，右利手，12 歲，因 "反復(fù)發(fā)作意識不清、抽搐 3 年" 于 2012 年 7 月 24 日入院?；颊?3 年前在學(xué)校時(shí)無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭痛，站立位愣神，呼之不應(yīng)，約數(shù)秒鐘后恢復(fù)，當(dāng)時(shí)無肢體抽搐。在外院就診，考慮為癲癇，給予口服藥物治療（具體不詳），但效果欠佳，后出現(xiàn)發(fā)作時(shí)肢體亂動、哭泣，有時(shí)小便失禁，多在夜間睡眠時(shí)發(fā)作，持續(xù) 2～3min 后緩解，1 個(gè)月內(nèi)發(fā)作 10 余次。入院當(dāng)時(shí)口服藥物為：卡馬西平 0.2g，3 次／d，苯妥英鈉 0.10、0.05、0.10g（早、中、晚），氯硝安定 1mg，2 次／d。

入院體檢：意識清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。頭顱 MRI 檢查示：右側(cè)顳、枕內(nèi)側(cè)回及海馬旁回白質(zhì)片狀長 T1、長 T2 信號，部分液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）像高信號，部分低信號，右側(cè)海馬回形態(tài)較左側(cè)偏小，增強(qiáng)無強(qiáng)化（圖 1）。視頻腦電圖（VEEG）監(jiān)測 5d，記錄到 5 次發(fā)作。

發(fā)作間期見全面性間歇性慢波，在右側(cè)顳葉、左側(cè)顳葉、左側(cè)半球分別記錄到癲癇樣放電；發(fā)作期見患者痛苦貌、哭泣，有時(shí)身體往左后扭動，有時(shí)伴左手肌張力障礙，有時(shí)伴嘴部自動癥。VEEG 定位：2 次發(fā)作起源于雙側(cè)顳葉，3 次發(fā)作起源于右側(cè)顳葉。在 2012 年 8 月 9 日全麻下行開顱右顳葉海馬杏仁核切除術(shù)，術(shù)后病理提示星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤Ⅰ～Ⅱ級，術(shù)后至今未再發(fā)作。

例 2 患者女性，右利手，18 歲，因 "反復(fù)發(fā)作性腹部不適、臉紅、哭泣 7 年" 于 2012 年 9 月 4 日入院。患者 7 年前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)作性胃氣上升感，欲打噴嚏，臉紅，同時(shí)臉部表情痛苦、不自然，伴哭泣，數(shù)秒至十余秒后自行緩解，無意識障礙，每天發(fā)作數(shù)次不等，清醒、睡眠時(shí)均有發(fā)作，考慮為癲癇，予卡馬西平 0.2g，2 次／d 治療，服藥 3 年來未發(fā)作，當(dāng)減藥至 0.1g，2 次／d 時(shí)再次出現(xiàn)上述發(fā)作，每天 7～8 次，加用托吡酯。

入院前服用托吡酯 125mg／d，卡馬西平 0.9g／d，開始出現(xiàn)記憶力下降、學(xué)習(xí)成績下降及夜間流口水增多現(xiàn)象。入院體檢：意識清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。頭顱 MRI 未見異常。VEEG 監(jiān)測 24h，記錄到 13 次發(fā)作。發(fā)作間期見雙側(cè)前頭部間歇性節(jié)律性慢波和全面性間歇性慢波，未見癲癇樣放電；清醒時(shí)發(fā)作 3 次、睡眠中發(fā)作 10 次，表現(xiàn)為腹部不適有胃氣上升感，繼而臉紅，臉部表情痛苦和不自然，并哭泣，其中 3 次發(fā)作還伴有不自主扭動。

VEEG 定位：4 次發(fā)作起源于雙側(cè)額葉；9 次發(fā)作全腦起源。出院時(shí)調(diào)整藥物用量為托吡酯 200mg／d、卡馬西平 0.9g／d、左乙拉西坦 1.0g／d 口服，發(fā)作有減少，但每天仍發(fā)作 3～4 次。

討論

哭泣性癲癇發(fā)作臨床癥狀包括：刻板流淚、扮鬼臉、啜泣、難過的面部表情、叫喊和自覺悲傷的感覺。臨床表現(xiàn)可從無流淚的孤立面部表情到戲劇性的陣發(fā)流淚、哭泣和明顯的面部表情變化?；颊呋蚣覍俚闹髟V常常并不傳達(dá)或伴隨悲傷或抑郁情緒。我院癲癇中心監(jiān)測到 2 例發(fā)作，占總癲癇患者 VEEG 檢查人數(shù)的 0.41％（2／488）。這與 Blumberg 等報(bào)道的美國和德國 5 個(gè)三級醫(yī)院癲癇中心的哭泣性發(fā)作比例（0．06％～0．53％）相似，同時(shí)也證實(shí)了哭泣性發(fā)作的罕見性。本文 2 例患者通過 VEEG 監(jiān)測均觀察到

難過的臉部表情、哭泣（無流淚），其中例 2 自覺悲傷、難過。但 2 例均非單純哭泣性發(fā)作，例 1 伴隨過度運(yùn)動、肢體強(qiáng)直、嘴部自動癥發(fā)作，例 2 發(fā)作前有先兆、臉紅等。例 1 為右顳膠質(zhì)瘤和海馬硬化患者，例 2 無大腦結(jié)構(gòu)性改變，這與既往報(bào)道哭泣性發(fā)作常見于大腦腫瘤、血管畸形、海馬硬化、腦梗死患者和少數(shù)患者可以沒有大腦結(jié)構(gòu)性改變的結(jié)論相符。但是關(guān)于哭泣性癲癇發(fā)作的發(fā)病機(jī)制目前尚無統(tǒng)一定論，多為猜測和假說，有待于進(jìn)一步的深入研究。

Blumberg 等報(bào)道的病例發(fā)作期腦電圖大多數(shù)定位于顳區(qū)，特別是皮質(zhì)病變。Hogan 和 Rao 報(bào)道的 1 例也定位于顳區(qū)，顱內(nèi)腦電圖提示發(fā)作起源于左側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)。VEEG 有助于癲癇的診斷和分型。本文 2 例患者的 VEEG 檢查均幫助我們明確了癲癇發(fā)作，但只有例 1 發(fā)作期腦電圖定位于顳區(qū)。哭泣性發(fā)作的治療與一般癲癇的治療無差別。本文 2 例患者均為難治性癲癇，其中例 1 經(jīng)手術(shù)治療后 1 年無復(fù)發(fā)。

哭泣性發(fā)作是罕見的癲癇發(fā)作類型，當(dāng)我們遇到反復(fù)、刻板、短暫出現(xiàn)的哭泣表現(xiàn)時(shí)，特別是不伴隨其他癲癇性癥狀時(shí)，也應(yīng)考慮到癲癇性發(fā)作的可能，應(yīng)盡早行 VEEG 檢查獲取發(fā)作以明確診斷。