患者女，8 歲。因 "間歇性頭痛，伴嘔吐、行走不穩(wěn) 4 個(gè)月余，加重 8 d" 就診。頭顱 MRI 提示孤立性第四腦室并梗阻性腦積水 (圖 1a)，腦脊液電影提示中腦導(dǎo)水管返流消失。臨床診斷：孤立性第四腦室并梗阻性腦積水。行神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù) + 中腦導(dǎo)水管成形術(shù)。

圖 1 a. MRI 示孤立性第四腦室并梗阻性腦積水；b. 術(shù)中見中腦導(dǎo)水管第三腦室開口處有隔膜封閉

術(shù)中見中腦導(dǎo)水管第三腦室開口處有隔膜封閉 (圖 1b)，用雙極電灼隔膜與第四腦室貫通。術(shù)后癥狀消失，7 d 復(fù)查 MRI 示雙側(cè)腦室、第三和四腦室較術(shù)前縮小。腦脊液電影示中腦導(dǎo)水管返流恢復(fù)，痊愈出院。隨訪 4 個(gè)月，無異常不適。

討論

孤立性第四腦室臨床少見，形成原因不明，可見于第四腦室出血、肉芽腫、寄生蟲、先天畸形的病例。治療方法有：(1) 后顱窩減壓粘連松解術(shù)，但無法解除中腦導(dǎo)水管堵塞；(2) 第四腦室腦脊液分流術(shù)，但術(shù)后并發(fā)癥較多。神經(jīng)內(nèi)鏡下可行第三腦室底造瘺術(shù)，同時(shí)也可行中腦導(dǎo)水管成形，解除粘連，打通第三、四腦室及側(cè)腦室。

通過建立腦室與蛛網(wǎng)膜下腔的通路，還原腦脊液的生理循環(huán)，具有低感染率、無異物植入、低病死率的優(yōu)勢，亦無過度分流或分流不足等并發(fā)癥。本例術(shù)前考慮為孤立性第四腦室，術(shù)中發(fā)現(xiàn)中腦導(dǎo)水管第三腦室開口處閉塞?；純涸谄渖L發(fā)育過程中逐漸出現(xiàn)頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀，且近期加重，推測最初可能是第四腦室出口堵塞，近期中腦導(dǎo)水管第三腦室開口隔膜形成。

由于第四腦室閉塞，其內(nèi)的脈絡(luò)叢分泌的腦脊液無法進(jìn)入腦脊液循環(huán)，導(dǎo)致第四腦室內(nèi)的壓力增高，壓迫腦干、小腦出現(xiàn)功能障礙。

另外，幕上腦室內(nèi)脈絡(luò)叢分泌的腦脊液不能通過中腦導(dǎo)水管進(jìn)行腦脊液循環(huán)，從而加重梗阻性腦積水。若單純行腦室 - 腹腔分流術(shù)或神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)無法解決第四腦室閉塞致幕下高顱壓的問題。因此進(jìn)行神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)，同時(shí)行中腦導(dǎo)水管成形術(shù)。

術(shù)中未將閉塞的第四腦室與蛛網(wǎng)膜下腔相通，是考慮該處靠近腦干，其結(jié)構(gòu)復(fù)雜，將閉塞的第四、第三腦室溝通后即可解決顱高壓癥狀；其次，即使腦脊液不能經(jīng)第四腦室下方正中孔及雙側(cè)側(cè)孔流動(dòng)，腦脊液亦可經(jīng)第三腦室底造瘺口進(jìn)行肺脊液循環(huán)。術(shù)后證實(shí)手術(shù)得當(dāng)，療效滿意。