可逆性后部腦病綜合征（posteriorreversible encephalopathysyndrome，PRES）是一組由多種因素引起的以神經(jīng)系統(tǒng)異常為主要表現(xiàn)的綜合征，臨床表現(xiàn)有頭痛、顱內(nèi)高壓癥狀、癲癇發(fā)作、視覺異常、精神異常等，影像學(xué)表現(xiàn)為可逆性大腦后部對(duì)稱性病變。雖然 "可逆"，但是該病繼發(fā)的癲癇持續(xù)狀態(tài)、顱內(nèi)出血、大面積腦梗死等卻能導(dǎo)致不可逆的嚴(yán)重后果。

FLAIR：液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列；MRV：磁共振靜脈成像；ADC：表觀彌散系數(shù)；圖 2，3 同圖 1 例 1 頭顱影像學(xué)檢查結(jié)果。A～F：2013 年 2 月 1 日患者第 1 次 MRI 檢查示雙側(cè)額頂枕葉及雙側(cè)小腦半球皮質(zhì)及皮質(zhì)下可見對(duì)稱性斑片狀長 T1、長 T2 信號(hào)灶，邊緣模糊，F(xiàn)LAIR 序列為高信號(hào)，未見明顯強(qiáng)化。MRV 示上矢狀竇顯影欠佳，右側(cè)橫竇及乙狀竇可見充盈缺損；G：2013 年 2 月 6 日為明確診斷行頭顱 DSA 檢查，顱內(nèi)靜脈竇未見明顯異常；H～K：2013 年 2 月 17 日患者經(jīng)積極治療后復(fù)查 MRI 示雙側(cè)額頂枕葉 T2FLAIR 高信號(hào)灶，DWI 呈斑點(diǎn)狀高信號(hào)，ADC 呈低值，病灶較前減少；L：2013 年 3 月 3 日復(fù)查 MRI 示僅遺留少許病灶

孕、產(chǎn)婦由于其特殊的生理學(xué)特點(diǎn)，既可能出現(xiàn) PRES，也容易并發(fā)顱內(nèi)靜脈竇血栓形成（cerebral venousandsinusthrombosis，CVST）。因此，二者的鑒別診斷至關(guān)重要，尤其當(dāng) PRES 患者早期影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇顯影欠佳時(shí)，早期明確診斷和早期治療往往能加快疾病的好轉(zhuǎn)，延誤診斷可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的不良后果。然而，目前國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)對(duì)二者的鑒別診斷介紹不多，我們收集了我院 2010-2013 年產(chǎn)后 PRES 伴靜脈竇顯影欠佳患者 4 例，總結(jié)其臨床及影像學(xué)資料特點(diǎn)，并將其與 CVST 進(jìn)行鑒別，旨在為臨床上對(duì)該病的診治提供理論依據(jù)。

資料和方法

一、臨床資料

收集 2010-2013 年經(jīng)我院診治的 PRES 伴靜脈竇顯影不佳的患者 4 例，采用回顧性分析的方法，對(duì) 4 例患者的臨床特點(diǎn)、影像學(xué)資料、診治經(jīng)過進(jìn)行分析。

二、研究方法

4 例 PRES 患者頭顱 MRI 檢查均行橫斷面 T1WI、T2WI、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）像、DWI 及磁共振靜脈成像（MRV）檢查，部分患者加做矢狀面和（或）冠狀面 T1WI 掃描。所有序列層厚、層距分別為 5.0、1.0mm，視野為 24cm×24cm。所有頭顱影像學(xué)資料均由 2 名有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)影像醫(yī)師進(jìn)行分析。

結(jié)果

一、臨床特點(diǎn)（表 1）

4 例患者均為初產(chǎn)婦，年齡 22～28 歲，發(fā)病時(shí)間為產(chǎn)后 2h 到 4d，均曾在外院接受治療，發(fā)病后 1～5d 內(nèi)行頭部 MRI（或 CT）檢查。發(fā)病后 2～16d 接受了頭部 MRI 復(fù)查。4 例患者均出現(xiàn)不同程度的頭痛、惡心、嘔吐癥狀，均有癲癇發(fā)作，為全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，發(fā)作次數(shù)為 2～5 次不等。其中 1 例（例 1）患者以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀，其余 3 例雖以頭痛為首發(fā)癥狀，但隨后癲癇發(fā)作成為其主要臨床表現(xiàn)，例 1 出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。

3 例（例 1～3）患者出現(xiàn)視力下降，其中例 1 出現(xiàn)雙側(cè)視網(wǎng)膜脫落，這可能是因?yàn)榛颊叩母哐獕何吹玫郊皶r(shí)控制，視網(wǎng)膜小動(dòng)脈痙攣，從而繼發(fā)視網(wǎng)膜水腫、絮狀滲出及出血，嚴(yán)重者即發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。2 例（例 2、例 4）患者產(chǎn)前有妊娠高血壓，4 例患者發(fā)病后血壓均升高。2 例（例 1、例 3）患者腰椎穿刺壓力升高，另 2 例患者壓力正常。臨床表現(xiàn)如頭痛、抽搐在 3～10d 內(nèi)緩解，僅例 1 患者因雙側(cè)視網(wǎng)膜脫落而遺留視力下降（國際標(biāo)準(zhǔn)視力表：左眼 0.1，右眼 0.2），另 3 例患者無后遺癥，且無癲癇再次發(fā)作（3 個(gè)月至 2 年隨訪）。

二、影像學(xué)檢查（圖 1～4）

4 例患者均有雙側(cè)大腦后部白質(zhì)對(duì)稱性病變，其中 4 例累及頂葉，3 例（例 1～3）累及枕葉，2 例累及額葉（例 1、例 2），例 1 還累及顳葉和小腦，均無基底節(jié)區(qū)及腦干受累。1 例累及皮質(zhì)（例 1），4 例病灶均為長 T1、長 T2 信號(hào)灶。3 例患者 DWI 呈低信號(hào)，表觀彌散系數(shù)（ADC）呈高信號(hào)，但第 1 例患者 DWI 呈高信號(hào)，ADC 呈低信號(hào)。4 例 MRI 增強(qiáng)掃描均無明顯強(qiáng)化。

三、治療經(jīng)過

4 例患者入院后初步診斷考慮 PRES 及 CVST 均有可能，入院后均采用脫水降顱壓等對(duì)癥支持治療，2 例（例 1、例 2）患者行腰椎穿刺后壓力正常而停用脫水劑。2 例（例 1、例 2）患者入院后一直使用低分子量肝素等抗凝劑直至確診為 PRES。

2 例（例 3、例 4）患者入院后一直予降壓治療，例 1 患者血壓在入院后 5d 內(nèi)一直保持在（150～160）／（85～100）mmHg（1mmHg＝0.133kPa），直至行 DSA 明確 PRES 診斷后才給予降血壓藥。治療后 4 例患者臨床癥狀均緩解，包括頭痛消失、癲癇發(fā)作得以控制等。除例 1 遺留視力下降外，短期隨訪均無后遺癥。

討論

PRES 是一種特殊的臨床影像綜合征。其發(fā)病機(jī)制至今仍不十分明確。目前主要存在 3 種理論，最為公認(rèn)的是腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)崩潰學(xué)說，當(dāng)快速進(jìn)展的高血壓超過腦血管的自我調(diào)節(jié)能力時(shí)，腦血管反而擴(kuò)張，腦血流高灌注，導(dǎo)致局部液體滲出，從而產(chǎn)生血管源性水腫。由于大腦后部交感神經(jīng)分布較少，保護(hù)性血管收縮功能較弱，因而腦水腫較容易在大腦后部產(chǎn)生。另一個(gè)機(jī)制是血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷學(xué)說，該學(xué)說能很好地解釋子癇前期、子癇導(dǎo)致的 PRES。第三種機(jī)制是血管痙攣學(xué)說，血管痙攣繼發(fā)的局部腦缺血可能引起 PRES。

 

表 1 4 例產(chǎn)后可逆性后部腦病綜合征患者的臨床特點(diǎn)

孕、產(chǎn)婦好發(fā) PRES 的病理生理機(jī)制則可能包含血壓升高與內(nèi)皮功能障礙兩種因素的互相滲透、互相作用。本組 4 例患者中有 3 例（例 1、例 2、例 4）發(fā)病時(shí)血壓明顯升高，提示血壓升高可能是發(fā)生產(chǎn)后 PRES 的重要因素。但其中 2 例（例 1、例 4）患者血壓升高遠(yuǎn)未超過腦自動(dòng)調(diào)節(jié)功能的上限，這也提示血壓升高可能并非唯一因素。

但也有研究指出，誘發(fā) PRES 的 "高血壓" 是相對(duì)患者的基線血壓而言的，基線血壓低的患者血壓突然升高，即使尚未達(dá)到高血壓的程度，也可以誘發(fā) PRES，這也提示我們?cè)诜治龌颊哐獕簳r(shí)要注意發(fā)病前后的對(duì)比。

一般來說，PRES 患者首先接受頭顱 CT 檢查，既可以迅速排除腦出血，又能初步診斷部分 PRES。本組有 3 例（例 1～3）患者首次頭顱影像學(xué)檢查為 CT 檢查，但是均未能識(shí)別該病，說明部分臨床醫(yī)師對(duì)于 PRES 的頭顱 CT 典型表現(xiàn)仍缺乏認(rèn)識(shí)。頭顱 MRI 能更加敏感地識(shí)別該病，其中以 MRI 的 FLAIR 像最為清晰。PRES 患者出現(xiàn)頂枕葉以外的病灶曾一度被認(rèn)為并不典型，但 Fugate 等對(duì) 115 例 PRES 患者頭顱影像學(xué)的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，頂枕葉以外的部位受累明顯多于以往文獻(xiàn)報(bào)道。

額葉、顳葉、小腦、基底節(jié)、腦干分別達(dá) 77％、64％、53％、34％、27％，還有 12 例患者（10％）累及皮質(zhì)，16 例（15％）患者病灶明顯強(qiáng)化。還有研究指出，2.6％的患者只累及單側(cè)。當(dāng) PRES 患者出現(xiàn)少見部位的病變或單側(cè)病變時(shí)，早期明確診斷變得更加困難。本組患者發(fā)病部位較典型，且均為雙側(cè)對(duì)稱性病變，僅例 1 累及小腦，無腦干及基底節(jié)受累，與文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果一致。

4 例患者腦水腫的部位和范圍雖不一致，但臨床表現(xiàn)卻無明顯差別。目前沒有明確的證據(jù)能證明，影像學(xué)病變的部位和范圍與臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度有關(guān)。本組資料中，例 1 可見皮質(zhì)受累。有研究發(fā)現(xiàn)，皮質(zhì)受累比最初認(rèn)識(shí)的比例更大，水腫可能發(fā)軔于皮質(zhì)，且超過 94％的 PRES 患者存在皮質(zhì)受累。

DWI 和 ADC 可以幫助鑒別血管源性腦水腫及細(xì)胞源性腦水腫（表 2），但例 1 表現(xiàn)符合細(xì)胞源性腦水腫，其原因可能是較高的血壓和（或）內(nèi)皮細(xì)胞損害導(dǎo)致血腦屏障及自動(dòng)調(diào)節(jié)功能破壞，從而使局部發(fā)生缺血壞死，這也說明嚴(yán)格控制血壓的重要性。同時(shí)，臨床上在診斷時(shí)要注意將 PRES 與 CVST 進(jìn)行鑒別。CVST 是一種臨床少見的腦血管病，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，僅根據(jù)臨床表現(xiàn)來診斷 CVST 十分困難，因而從癥狀出現(xiàn)到確立診斷的時(shí)間可長達(dá) 7d。其診斷主要依賴于影像學(xué)檢查，以 MRI 聯(lián)合 MRV 為首選。其與 PRES 鑒別診斷如表 2 所示。

二者的早期鑒別診斷十分重要，本組患者中 2 例（例 1、例 2）主要考慮 CVST，因此入院后即使用了低分子量肝素和（或）華法林抗凝治療，而沒有在發(fā)病早期嚴(yán)格控制血壓。例 1 出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫落及不可逆的視力下降，可能與其血壓未及時(shí)控制有關(guān)（發(fā)病后 10d 血壓才降至正常）。有研究發(fā)現(xiàn)，高達(dá) 31％的健康人 MRV 會(huì)出現(xiàn)橫竇血流中斷，且其中 90％發(fā)生在非優(yōu)勢(shì)側(cè)橫竇，這可能與靜脈竇小、血流緩慢、流向混雜或者圖像采集平面與靜脈竇不垂直有關(guān)。

顱內(nèi)壓力增高時(shí)也可以出現(xiàn)靜脈竇內(nèi)血流中斷，由于 PRES 患者顱內(nèi)壓一般高于正常，頭顱 MRV（或 CT 靜脈造影）更容易出現(xiàn)靜脈竇顯影欠佳，診斷更需謹(jǐn)慎。仔細(xì)分析例 1 磁共振結(jié)果可知，患者上矢狀竇顯影尚可，直竇和下矢狀竇顯影差，而病灶集中額頂枕葉，這與引流血管定位不符合，不支持靜脈竇血栓形成，而 PRES 顱內(nèi)壓力升高可以解釋。

4 例 PRES 患者中 2 例（例 1、例 2）行抗凝治療，但血壓的控制卻并不嚴(yán)格，一方面可能加重產(chǎn)婦凝血功能紊亂，導(dǎo)致惡露增多等不良反應(yīng)；另一方面可能耽誤該病的治療，導(dǎo)致血管源性水腫向細(xì)胞源性水腫轉(zhuǎn)化，從而造成不可逆的神經(jīng)功能損害。臨床工作中碰到產(chǎn)后頭痛、癲癇發(fā)作的患者，一定要考慮 PRES 可能。

在頭顱影像學(xué)檢查出現(xiàn)靜脈竇顯影不佳時(shí)，應(yīng)仔細(xì)與 CVST 鑒別，這一方面要求廣大神經(jīng)科醫(yī)師要加強(qiáng)對(duì) PRES 早期癥狀及影像學(xué)特點(diǎn)的識(shí)別，早期控制血壓并去除誘發(fā)因素；另一方面要認(rèn)真分析靜脈竇不顯影的真正原因，必要時(shí)及早行 DSA 明確診斷。