摘要：自發(fā)性低顱壓（SIH）是持續(xù)性頭痛的重要病因之一。大多數(shù)患者是由于腦脊液瘺所致，腦脊液瘺通常位于脊柱水平。一旦腦脊液進(jìn)入硬膜外間隙，可很快被脊柱硬膜外靜脈叢所吸收，該靜脈叢在 SIH 情況下通常會(huì)最大限度地?cái)U(kuò)張。

采用常規(guī)成像，不會(huì)顯示 SIH 硬膜外靜脈叢強(qiáng)化，但通?？砂l(fā)現(xiàn)靜脈快速吸收的間接證據(jù)，比如 CT 脊髓造影術(shù)時(shí)可見腎臟集合系統(tǒng)強(qiáng)化，或者核腦室造影術(shù)時(shí)膀胱內(nèi)示蹤劑早期活動(dòng)。

本文病例報(bào)道中采用數(shù)字剪影脊髓造影術(shù)（DSM）直接顯示 SIH 患者的腦脊液 - 靜脈瘺。DSM 通過腰穿注射可實(shí)時(shí)顯示高分辨率的增強(qiáng)成像。

病例報(bào)告

病例 1. 一例 52 歲女性患者下午出現(xiàn)頭痛，頸部僵硬以及肩胛間區(qū)疼痛。神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。MRI 顯示腦實(shí)質(zhì)增強(qiáng)和腦下垂。CT 和 MR 脊髓造影顯示多發(fā)性胸段囊腫，但未見腦脊液瘺。CSF 檢查正常。臥床休息幾乎不緩解。DSM 顯示左側(cè) T10 水平囊腫至脊髓硬膜下靜脈的直接瘺道（下圖所示）。經(jīng)皮注射纖維蛋白凝膠后癥狀緩解。

病例 2. 一例 32 歲女性，出現(xiàn)體位性頭痛，耳鳴以及頸部僵硬。神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。MRI 顯示腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化，腦下垂以及垂體增大。CT 和 MR 脊髓造影顯示脊髓腹側(cè)硬膜下廣泛腦脊液。CSF 檢查正常。患者使用了許多硬膜外血液補(bǔ)片，但癥狀持續(xù)存在。DSM 顯示腹側(cè)腦脊液瘺，行手術(shù)修補(bǔ)后癥狀緩解。10 個(gè)月后，癥狀復(fù)發(fā)，但 CT 脊髓造影術(shù)未顯示任何腦脊液瘺。

DSM 顯示左側(cè) T4 神經(jīng)根區(qū)域至脊髓硬膜外靜脈的一個(gè)直接瘺道（圖所示）。未見腹側(cè)腦脊液瘺。手術(shù)中可見明顯的硬膜外靜脈擴(kuò)張以及 T4 神經(jīng)根處硬膜撕裂，經(jīng)縫合后癥狀緩解。

病例 3. 一例 48 歲女性出現(xiàn)體位性頭痛，惡心，嘔吐和頸部僵硬。神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。MRI 顯示腦實(shí)質(zhì)強(qiáng)化，腦下垂。CT 和 MR 脊髓造影顯示脊髓腹側(cè)硬膜下廣泛腦脊液。CSF 檢查正常。

她使用了許多硬膜外血液補(bǔ)片，但癥狀持續(xù)存在。DSM 顯示 T-5/6 水平腹側(cè)與脊髓硬膜外靜脈直接交通的腦脊液瘺（下圖所示）。手術(shù)時(shí)可見明顯的硬膜外靜脈擴(kuò)張以及腹側(cè)硬脊膜撕裂，修補(bǔ)后癥狀緩解。

圖. 自發(fā)性低顱壓患者出現(xiàn)腦脊液 - 靜脈瘺影像學(xué)表現(xiàn). 病例 1.DSM 成像 (A–C, 正位) 顯示脊髓靜脈內(nèi)對比劑填充 (箭頭所示)。病例 2.DSM 成像 (D–F, 正位, and G/H, 側(cè)位) 顯示脊髓靜脈內(nèi)以及椎體靜脈根部對比劑填充 (箭頭所示)。 病例 3. DSM 成像 (I–K, 正位, L/ M, 側(cè)位) 顯示脊髓靜脈內(nèi)對比劑填充及腦脊液靜脈瘺 (箭頭所示)。

討論

該篇報(bào)道顯示了蛛網(wǎng)膜下腔與脊髓硬膜外靜脈之間的直接瘺道，在既往 SIH 病例中未見報(bào)道。3 例患者中 2 例患者的瘺道為腦脊液瘺的位置提供了關(guān)鍵的信息。實(shí)際上，在這 2 例患者中，MRI 以及 CT 脊髓造影并沒有顯示任何腦脊液瘺的證據(jù)。尚不明確 DSM 成像是否應(yīng)考慮應(yīng)用于常規(guī)脊柱成像正常的難治性 SIH 患者。

當(dāng) MRI 或 CT 脊髓造影見縱向的脊髓內(nèi)硬膜外腦脊液時(shí)，DSM 通常用于觀察快速腦脊液瘺。而 DSM 對快速腦脊液瘺的成像是由于其本身固有的時(shí)間分辨率的優(yōu)勢。該操作與常規(guī)脊髓造影之間存在一些方面的差異，但其相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)是類似的。

研究者發(fā)現(xiàn)當(dāng)患者麻醉狀態(tài)且完全性呼吸抑制時(shí)，DSM 成像可獲得最佳的診斷信息，盡管其他報(bào)道稱無麻醉時(shí)也有很好的結(jié)果。DSM 技術(shù)需要將對比劑團(tuán)注至蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)，在呼吸抑制的情況下獲得最佳成像。DSM 的放射性物質(zhì)的劑量略高于常規(guī)造影術(shù)，但低于常規(guī)的 CT 造影術(shù)，因其對瘺道的顯示不依賴于脊髓 CT 成像后處理。

既往報(bào)道過脊髓造影術(shù)后出現(xiàn)醫(yī)源性腦脊液靜脈瘺的情況。我們的病例顯示由于針頭引起的靜脈損傷不至于引起這樣一個(gè)直接的瘺道。擴(kuò)張的硬膜外靜脈（是 SIH 的脊髓成像特點(diǎn)之一，在進(jìn)行手術(shù)修補(bǔ)的 2 例患者中出現(xiàn)）以及存在蛛網(wǎng)膜顆粒（顯示沿脊神經(jīng)根分布）可能是導(dǎo)致自發(fā)性腦脊液 - 靜脈瘺發(fā)生的原因。