患者男性，25 歲，進(jìn)展性意識(shí)障礙。查體：眼球浮動(dòng)，四肢癱瘓。3 歲時(shí)因患顱咽管瘤行切除術(shù)后出現(xiàn)中樞性尿崩癥。鼻內(nèi)去氨加壓素治療出現(xiàn)一次意外情況后，24 小時(shí)內(nèi)患者血清鈉濃度上升了 29mmol/L。最初的 MRI 和腦脊液檢查均未見(jiàn)明顯異常。

圖示. 5 天后復(fù)查頭顱 MRI：腦橋外髓鞘溶解的特征性表現(xiàn)——FLAIR 序列示灰質(zhì)水腫（A）、DWI 像示擴(kuò)散受限（B、C）。

盡管采取了積極的對(duì)癥治療，患者最終還是發(fā)展成嚴(yán)重腦病。5 天后復(fù)查頭顱 MRI，F(xiàn)LAIR 序列可見(jiàn)廣泛的灰質(zhì)水腫，具體表現(xiàn)為皮層（圖 1A，星號(hào)所示）、尾狀核（圖 1A，箭頭所示）腫脹和彌散的高信號(hào)。

另外，MRI DWI 像顯示全腦皮質(zhì)及內(nèi)囊擴(kuò)散受限（圖 1B、C），符合腦橋外髓鞘溶解的征象。它是一種滲透性脫髓鞘綜合征，通常因低鈉血癥糾正過(guò)快引起，影像學(xué)常表現(xiàn)為雙側(cè)對(duì)稱(chēng)的灰、白質(zhì)局灶性高信號(hào) [1，2]。目前針對(duì)該病的治療手段尚不成熟，因此，該病的預(yù)防至關(guān)重要。

有研究報(bào)道，臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征對(duì)該病預(yù)后無(wú)預(yù)見(jiàn)作用，我們應(yīng)多關(guān)注以下預(yù)測(cè)因素：格拉斯哥昏迷評(píng)分（Glasgow Coma Scale）低、嚴(yán)重的低鈉血癥合并低鉀血癥均預(yù)示預(yù)后較差 [3]。

參考文獻(xiàn)：

1． Gocht A, Colmant HJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a report of 58 cases. Clin Neuropathol 1987;6:262–70.

2． Martin RJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75(Suppl III):iii22–8.

3． Kallakatta RN, Radhakrishnan A, Fayaz RK, et al. Clinical and functional outcome and factors predicting prognosis in osmotic demyelination syndrome (central pontine and/or extrapontine myelinolysis) in 25 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82:326–31.