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來源：中國微侵襲神經(jīng)外科雜志 面肌痙攣 （hemifacial spasm，HFS） 是一種臨床常見的腦神經(jīng)疾病，其治療方法包括藥物、肉毒素注射以及外科手術(shù)。雖然微血管減壓是目前有望徹底治愈面肌痙攣的方法，但是術(shù)后無效、復(fù)發(fā)以及面癱、聽力障礙等并發(fā)癥仍然是困擾醫(yī)師和病人的難題。自 2012 年起，上海交通大學(xué)顱神經(jīng)疾病診治中心和中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會功能神經(jīng)外科學(xué)組先后多次召集 80 余位神經(jīng)外科專家，結(jié)合國內(nèi)外研究進展和我國的實際情況，編寫了面肌痙攣診療中國專家共識，以規(guī)范和指導(dǎo)面肌痙攣治療的臨床實踐，提高我國治療面肌痙攣的整體水平。 概述 面肌痙攣是指一側(cè)或雙側(cè)面部肌肉 （眼 輪 匝肌、表情肌、口輪匝?。?反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性、不自主的抽搐，在情緒激動或緊張時加重，嚴重時可出現(xiàn)睜眼困難、口角歪斜以及耳內(nèi)抽動樣雜音。面肌痙攣包括典型面肌痙攣和非典型面肌痙攣兩種，典型面肌痙攣是指痙攣癥狀從眼瞼開始，并逐漸向下發(fā)展累及面頰部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痙攣是指痙攣從下部面肌開始，并逐漸向上發(fā)展最后累及眼瞼及額肌。臨床上非典型面肌痙攣較少，絕大多數(shù)都是典型面肌痙攣。面肌痙攣好發(fā)于中老年，女性略多于男性，但發(fā)病年齡有年輕化的趨勢。面肌痙攣雖然大多位于一側(cè)，但雙側(cè)面肌痙攣也并非罕見。 診斷與鑒別診斷 面肌痙攣診斷 面肌痙攣的診斷主要依賴于特征性的臨床表現(xiàn)。對于缺乏特征性臨床表現(xiàn)的病人需要借助輔助檢查予以明確，包括電生理檢查、影像學(xué)檢查、卡馬西平治療試驗。電生理檢查包括肌 電圖 （electromyography，EMG） 和 異常肌反應(yīng)（abnormal muscle response，AMR） 或稱為側(cè)方擴散反應(yīng) （lateral spread response，LSR） 檢測。在面肌痙攣病人中，EMG 可記錄到一種高頻率的自發(fā)電位（最高每秒可達 150 次），AMR 是面肌痙攣特有的異常肌電反應(yīng)，AMR 陽性支持面肌痙攣診斷。影像學(xué)檢查包括 CT 和 MRI，用以明確可能導(dǎo)致面肌痙攣的顱內(nèi)病變，另外三維時間飛越法磁共振血管成像 （3D-TOF-MRA） 還有助于了解面神經(jīng)周圍的血管分布。面肌痙攣病人在疾病的開始階段一般都對卡馬西平治療有效 （少部分病人可出現(xiàn)無效），因此，卡馬西平治療試驗有助于診斷。 面肌痙攣的鑒別診斷 面肌痙攣需要與雙側(cè)眼瞼痙攣、梅杰綜合征、咬肌痙攣、面癱后遺癥等面部肌張力障礙性疾病進行鑒別。①雙側(cè)眼瞼痙攣：表現(xiàn)為雙側(cè)眼瞼反復(fù)發(fā)作的不自主閉眼，往往雙側(cè)眼瞼同時起病，病人常表現(xiàn)睜眼困難和眼淚減少，隨著病程延長，癥狀始終局限于雙側(cè)眼瞼。②梅杰綜合征：病人常常以雙側(cè)眼瞼反復(fù)發(fā)作的不自主閉眼起病，但隨著病程延長，會逐漸出現(xiàn)眼裂以下面肌的不自主抽動，表現(xiàn)為雙側(cè)面部不自主的異常動作，而且隨著病情加重，肌肉痙攣的范圍會逐漸向下擴大，甚至累及頸部、四肢和軀干的肌肉。③咬肌痙攣：為單側(cè)或雙側(cè)咀嚼肌的痙攣，病人可出現(xiàn)不同程度的上下頜咬合障礙、磨牙和張口困難，三叉神經(jīng)運動支病變是可能的原因之一。④面癱后遺癥：表現(xiàn)為同側(cè)面部表情肌的活動受限，同側(cè)口角不自主抽動以及口角與眼瞼的連帶運動，依據(jù)確切的面癱病史可以鑒別。 術(shù)前評估 電生理學(xué)評估 術(shù)前電生理評估有助于面肌痙攣的鑒別診斷和客觀了解面神經(jīng)與前庭神經(jīng)的功能水平，有條件的醫(yī)院應(yīng)積極開展。電生理評估主要包括 AMR （LSR）、EMG 以及聽覺腦干誘發(fā)電位 （brainstem acoustic evoked potential，BAEP）。AMR 是面肌痙攣特有的電生理表現(xiàn)，潛伏期一般為 10 ms 左右，對面肌痙攣診斷有輔助價值。AMR 檢測方法：①刺激面神經(jīng)顳支，在頦肌記錄。②刺激面神經(jīng)下頜緣支，在額肌記錄。采用方波電刺激，波寬 0.2 ms，頻率 0.5～1.0 Hz，強度 5～20 mA。EMG 一般采用同芯針電極插入額肌、眼輪匝肌、口輪匝肌等，可記錄到一種陣發(fā)性高頻率的自發(fā)電位 （最高每秒可達 150 次）。BAEP 可反映整個聽覺傳導(dǎo)通路功能，主要觀察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，潛伏期延長說明神經(jīng)傳導(dǎo)障礙。由于出現(xiàn)的各波發(fā)生源比較明確，因此對疾病的定位有一定價值，也可結(jié)合純音測聽綜合評估術(shù)前的前庭蝸神經(jīng)功能 。 影像學(xué)評估 面肌痙攣病人在接受微血管減壓 （MVD） 手術(shù)之前必須進行影像學(xué)評估，最好選擇 MRI 檢查，對于無法接受 MRI 檢查的病人應(yīng)該進行頭顱 CT 掃描。MRI 檢查的意義在于明確可能導(dǎo)致面肌痙攣的顱內(nèi)病變，如腫瘤、腦血管畸形（AVM）、顱底畸形等，MRI 檢查的重要意義還在于明確與面神經(jīng)存在解剖接觸的血管，甚至顯示出血管的類別、粗細以及對面神經(jīng)的壓迫程度。尤其是 3D-TOF-MRA 已經(jīng)成為MVD手術(shù)前常規(guī)的檢查，以此為基礎(chǔ)的 MRI 成像技術(shù)不斷發(fā)展，已經(jīng)能夠 360°顯示與面神經(jīng)存在解剖關(guān)系的所有血管。但必須指出的是，MRI 檢查顯示的血管并不一定是真正的責(zé)任血管，同時 3D-TOF-MRA 檢查陰性也不是MVD手術(shù)的絕對禁忌證，只不過對于3DTOF-MRA 檢查陰性的病人選擇 MVD 需要更加慎重，需要再次檢查病人的面肌痙攣診斷是否確切，必要時應(yīng)參考電生理學(xué)評估結(jié)果。 未完待續(xù)…… 來源：中國微侵襲神經(jīng)外科雜志2014年11月20日第19卷第11期 |
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