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長骨偏心性膨脹性病變一般包括以下幾個(gè)病變：
1、骨巨細(xì)胞瘤
2、動脈瘤樣骨囊腫
3、成軟骨細(xì)胞瘤
4、軟骨黏液樣纖維瘤
5、非骨化性纖維瘤
6、成骨細(xì)胞瘤
7、血管瘤
8、韌帶樣纖維瘤
9、甲狀旁腺功能亢進(jìn)之棕色瘤
10、良性纖維組織細(xì)胞瘤
一、骨巨細(xì)胞瘤
起源于骨骼的非成骨性結(jié)締組織，腫瘤的主要組成成分類似破骨細(xì)胞。
腫瘤多見于15～30歲的青壯年期，大多在骨骺愈合后，好發(fā)于股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端及橈骨遠(yuǎn)端。
早期僅有局部間歇性疼痛。常因腫瘤的發(fā)展，造成局部腫脹、壓痛或鄰近關(guān)節(jié)活動限制等。較大的腫瘤，可有局部皮膚溫度增高、靜脈曲張、壓痛等癥狀。
影像學(xué)表現(xiàn)
1.巨細(xì)胞瘤雖開始于干骺端近骺板處，但幾乎均越過骺板向關(guān)節(jié)方向生長，且以此為主，可直達(dá)關(guān)節(jié)軟骨下為止。
2.腫瘤大都局限于骨端和干骺端的松質(zhì)骨內(nèi)，并多向骨胳原來凸出的部分生長，使病區(qū)膨脹擴(kuò)大，呈橫向發(fā)展。其輪廓常呈分葉狀，皮質(zhì)雖變薄，但尚完整。其周圍無骨膜反應(yīng)亦無瘤組織腫塊。無腫瘤基質(zhì)鈣化。
3.腫瘤呈一與正常骨分界明顯的密度減低區(qū)，其中可見類似多房間隔的殘留骨小梁，明顯時(shí)可呈'肥皂泡樣'改變。
4.在發(fā)病早期或進(jìn)展期，其邊緣可較模糊，中間如無似間隔的骨小梁，則診斷較困難，一般多根據(jù)病變部位而擬診。
5.病變晚期，腫瘤過度膨脹可使骨皮質(zhì)破裂，且可侵入附近軟組織中。
MRI
T1多呈均勻低信號，出血可呈明顯高信號；T2呈混雜信號，低、中等或高信號混雜，瘤組織呈相對高信號；明顯強(qiáng)化。
讀片要點(diǎn)：
1、多見于15～30歲的青壯年期，大多在骨骺愈合后
2、鄰關(guān)節(jié)面生長，易向骨突部位發(fā)展
3、長徑與骨干垂直
4、邊緣多無高密度硬化或更模糊
5、骨性間隔較細(xì)
6、幾乎沒有骨膜反應(yīng)和鈣化，無成骨現(xiàn)象
MRI
T1多呈均勻低信號，出血可呈明顯高信號；T2呈混雜信號，低、中等或高信號混雜，瘤組織呈相對高信號；明顯強(qiáng)化。
含鐵血黃素沉著、“亮斑”的出現(xiàn)對骨巨的診斷有一定意義
骨巨MRI強(qiáng)化明顯
二、動脈瘤樣骨囊腫
好發(fā)于30歲以下青年人；部位以長骨干骺端、骨盆、脊柱多見；
臨床多以局部腫脹、疼痛就診；多有外傷史。
病理上多位于骨松質(zhì)、髓腔中央，少數(shù)位于皮質(zhì)及骨膜；充滿深紅色、棕紅色不凝固血液；單房或多房，有纖維骨性間隔。
發(fā)病機(jī)制
1、溶骨期：靜脈受阻，骨內(nèi)壓增高，鄰骨吸收。
2、膨脹期：囊內(nèi)壓更高，骨缺損更大，穿破骨皮質(zhì)并掀起骨膜。
3、穩(wěn)定期：囊內(nèi)壓穩(wěn)定，血腔被纖維分隔，相互溝通。
4、愈合期：囊內(nèi)鈣骨化，囊壁增厚，形成致密骨塊
影像表現(xiàn)
偏心、吹出樣膨脹性、多房或單房溶骨改變，皮質(zhì)受壓變薄，邊界清楚伴硬化。
MRI囊液呈長T1長T2信號，纖維骨性間隔T1T2均為低信號；病灶內(nèi)有液液平面（T1上低下高，T2上高下低），較具特征性。
讀片要點(diǎn)：
1、10－20歲多見，長骨以干骺端多見
2、長徑與骨干平行
3、很少累及關(guān)節(jié)面
4、膨脹一般較明顯，呈“吹出氣球樣”，膨脹明顯可見骨膜反應(yīng)，囊間隔可有鈣化
5、邊緣光整伴硬化
6、多有外傷史
MRI囊液呈長T1長T2信號，纖維骨性間隔T1T2均為低信號；病灶內(nèi)有液液平面（T1上低下高，T2上高下低），較具特征性。增強(qiáng)為邊緣強(qiáng)化
三、軟骨細(xì)胞瘤
多位于骨骺區(qū)（骺板軟骨閉合前的骨骺部）；1/3的病例發(fā)病于脛骨，其它為股骨上下端、腓骨、尺橈骨遠(yuǎn)端等；10-20歲（60-80%），5歲以下及60以上者少見。
病理
早期：軟骨細(xì)胞為圓形或多角形，細(xì)胞緊密排列，核大，壞死后可出現(xiàn)巨細(xì)胞。
中期：鈣化、變性和壞死增多。
晚期：壞死區(qū)域由結(jié)締組織取代，有類骨甚至骨性間形成，鈣化骨化明顯增多。典型的呈窗格樣鈣化。
影像
典型表現(xiàn)為長骨骨骺的偏心性溶骨破壞區(qū)，分葉狀、邊界清楚，周圍有一薄的硬化環(huán)，內(nèi)有鈣化斑點(diǎn)。
MRI T1W呈低信號，T2W呈大多為混雜高信號，軟骨樣基質(zhì)為較高信號，鈣化為低信號，出血囊變?yōu)楦咝盘?，高信號被低信號間隔分隔。
讀片要點(diǎn)：
1、10-20歲（60-80%），5歲以下及60以上者少見
2、局限于骨骺或骺板
3、多有完整或不完整薄層高密度硬化
4、無粗厚骨嵴
5、輕度膨脹、病灶較小
窗格樣鈣化、葡萄狀T2高信號對成軟骨細(xì)胞瘤有提示意義
四、軟骨黏液樣纖維瘤
起源于軟骨結(jié)締組織，主要由粘液樣軟骨組成。
多在10－30歲之間發(fā)病，5歲以下，60歲以上較少發(fā)病。
好發(fā)于下肢，尤以脛骨上段最為多見，其次為股骨下端、腓骨下端、跟骨、肱骨及髂骨。
臨床癥狀主要表現(xiàn)為間歇性疼痛，病程數(shù)月至數(shù)年不等。少數(shù)患者無癥狀者因體檢或外傷后偶然發(fā)現(xiàn)。
病理上腫瘤為圓形、卵圓形或分葉狀，表面光滑或有圓凸?fàn)盥∑?。組織結(jié)構(gòu)上主要由軟骨樣、粘液樣、和纖維組織三種成分，各種成分多少不定。
影像學(xué)表現(xiàn)
長骨干骺端(距離骨骺線2cm左右）偏心囊狀破壞，長軸與骨長軸一致，邊緣清晰；
髓腔側(cè)常有硬化緣，囊壁可有骨嵴深入囊內(nèi)，外側(cè)骨皮質(zhì)膨脹變薄 呈波浪狀，腫瘤內(nèi)鈣化少見。
MRI上腫瘤信號因腫瘤成分差異而表現(xiàn)各異，但多表現(xiàn)為長T1長T2異常信號，軟骨、黏液和陳舊血液呈高信號，增強(qiáng)后有明顯強(qiáng)化。
讀片要點(diǎn)：
1、多在10－30歲之間發(fā)病，5歲以下，60歲以上較少發(fā)病
2、長骨干骺端(距離骨骺線2cm左右）
3、長軸與骨長軸一致
4、髓腔側(cè)常有硬化緣，外側(cè)骨皮質(zhì)膨脹變薄呈波浪狀
MRI上腫瘤信號因腫瘤成分差異而表現(xiàn)各異，但多表現(xiàn)為長T1長T2異常信號，軟骨、黏液和陳舊血液呈高信號，纖維組織為低信號，增強(qiáng)后有明顯強(qiáng)化
五、非骨化性纖維瘤
是一種由骨髓腔結(jié)締組織發(fā)生的良性腫瘤，無成骨趨向，故又稱為'非骨化性'。
當(dāng)骨骼發(fā)育趨于成熟時(shí)，可能自行消失。一般均為單發(fā)， 偶有多發(fā)。
本病好發(fā)于8～20歲青少年，其中以股骨遠(yuǎn)側(cè)干骺端發(fā)病率最高(29%)，其次為脛骨近端，腓骨兩端。
早期一般無任何癥狀，多在外傷后發(fā)現(xiàn)。少數(shù)表現(xiàn)為局部疼痛。
病理上，腫瘤為堅(jiān)韌致密的纖維組織構(gòu)成，并為骨殼所包繞。鏡下腫瘤由結(jié)締組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞組成。病灶內(nèi)無成骨，周圍的骨組織有反應(yīng)性增生。
影像學(xué)表現(xiàn)
影像學(xué)上根據(jù)其X線表現(xiàn)可分為皮質(zhì)型和髓質(zhì)型兩種。
皮質(zhì)型主要表現(xiàn)為病灶偏于骨干的一側(cè)，位于皮質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)下方，呈單房或多房狀、圓形、卵圓形或分葉狀透光區(qū)伴粗大骨嵴。病灶長軸多平行于骨干，向骨內(nèi)發(fā)展可突入髓腔，其周圍有致密囊殼或硬化帶環(huán)繞。無骨化。
髓腔型表現(xiàn)為病灶位于長骨中心，呈單囊狀或多囊狀透亮區(qū)，密度較均勻有硬化邊，多囊者有不規(guī)則的骨性間隙或骨嵴，局部骨皮質(zhì)變薄。
MRI腫瘤成分為膠原纖維、含鐵血黃素等，T2呈低信號；如含有大量組織細(xì)胞，T2呈高信號；增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯。
非骨化性纖維瘤與纖維性骨皮質(zhì)缺損關(guān)系密切，大多學(xué)者認(rèn)為是同一病不同期，即14歲前為 纖維性骨皮質(zhì)缺損，14歲后，而不自行消失，發(fā)展為非骨化性纖維瘤，或者骨化性纖維瘤。 二者有相同的好發(fā)部位和相似的組織學(xué)表現(xiàn)。因此我們也認(rèn)為，纖維性皮質(zhì)缺損常為雙側(cè)對 稱性發(fā)生，一般于14歲前自行消失；如不消失，則可發(fā)展為非骨化性纖維瘤。同時(shí)，纖維性 皮質(zhì)缺損多見于4～8歲兒童，有家族傾向，多于2～4年內(nèi)自行消失，常多發(fā)對稱性出現(xiàn)，呈囊狀或片狀骨質(zhì)缺損區(qū)，無膨脹侵入髓腔改變。
讀片要點(diǎn)：
1、好發(fā)于8～20歲青少年
2、干骺端偏骨干側(cè)
3、輕度膨脹多房病變
4、直徑大于2cm，長軸與骨干一致
5、無骨化，骨嵴粗大
MRI腫瘤成分為膠原纖維、含鐵血黃素等，T2呈低信號；如含有大量組織細(xì)胞，T2呈高信號；增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯。
若T1、T2均為低信號，有一定特征性，反映病灶內(nèi)部成熟纖維組織
六、成骨細(xì)胞瘤
長骨中好發(fā)股骨、脛骨的干骺端；多見于30歲以下；多為隱痛，服水楊酸類藥物不能緩解。
病理由血供豐富的結(jié)締組織基質(zhì)及其中大量成骨細(xì)胞及巨細(xì)胞構(gòu)成。
影像表現(xiàn)
在長骨為髓腔內(nèi)沿骨干長軸走向的長橢圓形地圖樣骨質(zhì)破壞，內(nèi)由斑點(diǎn)狀、條索狀骨化或鈣化；邊緣清楚，有硬化邊；偏心性生長占46％。
MRI骨樣組織T1為低信號、T2為高信號；病灶內(nèi)鈣化或骨化在各序列均為低信號；周圍可見反應(yīng)性充血水腫；增強(qiáng)骨樣組織強(qiáng)化明顯，鈣化、骨化、囊變、出血區(qū)無強(qiáng)化。
讀片要點(diǎn)：（皮質(zhì)型）
1、80％為30歲以下
2、好發(fā)干骺端，可向骨干、骨端發(fā)展
3、邊緣骨硬化明顯
4、膨脹較輕
5、斑點(diǎn)狀、索條狀鈣化或骨化
MRI骨樣組織T1為低信號、T2為高信號；病灶內(nèi)鈣化或骨化在各序列均為低信號；周圍可見反應(yīng)性充血水腫；增強(qiáng)骨樣組織強(qiáng)化明顯，鈣化、骨化、囊變、出血區(qū)無強(qiáng)化。
七、骨血管瘤
可發(fā)生于任何年齡，以中年人居多；部位以椎骨和顱面骨多見，長骨也有發(fā)生。
病理上海綿狀血管瘤多由大的薄壁血管及血竇構(gòu)成，常見于顱骨、脊椎；毛細(xì)血管型由極度擴(kuò)張的細(xì)小毛細(xì)血管構(gòu)成，多見于扁骨及長骨干骺端；瘤內(nèi)常有出血形成血凝塊或囊腔，也可有機(jī)化血栓和靜脈石形成。
影像表現(xiàn)
發(fā)生于長骨多為蜂窩狀或囊狀膨脹性骨破壞，呈皂泡狀、網(wǎng)狀，可呈“枯枝狀”較有特征性。
MRI具有特征性，表現(xiàn)為條紋狀短T1長T2信號，液化壞死呈長T1長T2信號。
讀片要點(diǎn)：
1、多見于成年人，病灶常位于骨端
2、長骨病灶呈皂泡狀、網(wǎng)狀，呈“枯枝狀”有一定特征性
3、多有皮質(zhì)膨脹和硬化邊，囊內(nèi)骨脊較多
4、MRI具有特征性，表現(xiàn)為條紋狀短T1長T2信號
八、韌帶樣纖維瘤
是一種極為罕見的良性腫瘤。生長緩慢，分化良好。
發(fā)病年齡多在30歲以下，無性別差異。好發(fā)部位以下頜骨多見，其次為股骨和骨盆。長骨的韌帶樣纖維瘤多發(fā)生于干骺端。
臨床表現(xiàn)主要為為疼痛和腫脹。少數(shù)為病理性骨折后發(fā)現(xiàn)。
病理上硬性纖維瘤為灰色、黃白色，呈硬橡皮樣韌硬，瘤內(nèi)有時(shí)可見囊變。鏡下腫瘤由豐富的成纖維細(xì)胞及大量的膠原纖維組成。
影像學(xué)表現(xiàn)
硬性纖維瘤主要表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣清晰可見硬化環(huán)，骨皮質(zhì)膨脹變薄，無骨膜反應(yīng)。有時(shí)骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)殘存骨小梁而呈肥皂泡樣改變。
發(fā)生于長骨者多位于干骺端，表現(xiàn)為中心性骨質(zhì)缺損，并沿骨的長軸分布，骨皮質(zhì)變薄，周圍可見硬化帶。
讀片要點(diǎn)：
1、多在30歲以下，多發(fā)生于干骺端向骨干延伸
2、可見硬化環(huán)
3、沿骨的長軸分布
4、骨嵴較粗大
5、MRIT1、T2呈中等或偏低信號，信號較均勻，強(qiáng)化不明顯
九、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)之棕色瘤
甲狀旁腺功能亢進(jìn)稱甲旁亢，是由于甲狀旁腺分泌過多的甲狀旁腺素，引起鈣、磷代謝失常的疾病，具有多種臨床，但僅有部分病人發(fā)生骨骼改變
生化檢查可見血清鈣增高，血清磷下降，堿性磷酸酶增高
原因?yàn)榧谞钆韵傧倭龌虬?，甲狀旁腺增?/span>
骨骼改變包括：骨質(zhì)疏松，骨外膜下骨皮質(zhì)吸收，局限骨質(zhì)破壞等
影像表現(xiàn)（棕色瘤）
局限性囊狀骨破壞，表現(xiàn)為大小不一、單個(gè)或多發(fā)的囊狀透光區(qū)，與周圍骨質(zhì)邊界清楚，較大者可向外膨脹，有時(shí)可呈多房皂泡樣改變，類似巨細(xì)胞瘤，多見于長骨和下頜骨。這種單房或多房樣的囊狀破壞臨床又稱為棕色瘤，于手術(shù)切除腺瘤后，可在短期內(nèi)修復(fù)。較大的棕色瘤常伴發(fā)病理骨折。
讀片要點(diǎn)：
1、好發(fā)任何年齡，女性多見
2、好發(fā)骨盆、長骨、頜骨
3、長骨可變形，骨端不增寬，可伴骨折
4、生化檢查可見血清鈣增高，血清磷下降，堿性磷酸酶增高
十、骨良性纖維組織細(xì)胞瘤(ｂｅｎｉｇｎｆｉｂｒｏｕｓｈｉｓｔｉｏｃｙ ｔｏｍａ,ＢＦＨ)是原發(fā)于骨的間葉腫瘤，屬于世界衛(wèi)生組織(ＷＨＯ)分類中組織細(xì)胞源性腫瘤。纖維組織細(xì)胞瘤常見于軟組織中，極少數(shù)起源于骨中，但兩者具有相同的組織學(xué)表現(xiàn)。良性纖維組織細(xì)胞瘤具有纖維母細(xì)胞與組織細(xì)胞分化特點(diǎn)，與骨干骺端非骨化性纖維瘤在組織學(xué)上相似，但是具有不同的臨床和放射學(xué)特點(diǎn)。
臨床特征：發(fā)生于成人，男女發(fā)病率無明顯差別。全身骨骼均可發(fā)生，但以四肢長骨居多，尤以股骨、脛骨多見。發(fā)生于干骺端多見。其余報(bào)道發(fā)生于長骨骨干、骨盆、肋骨、指（趾）骨、頸椎及上頜骨。臨床表現(xiàn)通常以局部疼痛為主，有時(shí)可并發(fā)病理性骨折。本病具有局部侵襲性，手術(shù)刮除后可局部復(fù)發(fā)，出現(xiàn)進(jìn)展性骨破壞，但不轉(zhuǎn)移。
'影像學(xué)特征：病變均為溶骨性，邊界光滑，多數(shù)有硬化緣，內(nèi)部可見粗糙骨小梁。在長骨，可起源于骨干及干骺端，后者累及骨骺多見。初期，病變位于骨髓腔內(nèi)，偏心性生長，隨病變進(jìn)展，骨皮質(zhì)受侵變薄，可出現(xiàn)病理性骨折。
本病主要應(yīng)與以下兩病鑒別：
① 骨巨細(xì)胞瘤:多呈膨脹性、偏心性骨質(zhì)破壞,多房性骨破壞，骨皮質(zhì)變薄,無骨硬化與骨膜反應(yīng),發(fā)生于膝關(guān)節(jié)周圍,多累及骨端,血管造影多數(shù)有輕度至中度血運(yùn)增加，均與良性纖維組織細(xì)胞瘤不同；組織學(xué)主要為纖維黃色組織,呈旋渦狀,可見多核巨細(xì)胞及泡沫細(xì)胞,巨細(xì)胞較大且核數(shù)較多;而ＢＦＨ梭形細(xì)胞和多核巨細(xì)胞體積較小,分布較稀疏,核數(shù)較少,泡沫細(xì)胞較多本組病例均發(fā)生于骨端,呈邊界清楚的膨脹性溶骨性破壞術(shù)前誤診為骨巨細(xì)胞瘤,確診須依靠病理。
②非骨化性纖維瘤:（1）發(fā)病年齡:非骨化性纖維瘤以10～20歲以下青少年多見,ＢＦＨ發(fā)病年齡更大些。(2)部位:非骨化性纖維瘤發(fā)生于長骨干骺端或骨干皮質(zhì),多數(shù)位于膝關(guān)節(jié)周圍，呈偏心性、骨皮質(zhì)稍膨脹變薄，但靠近髓腔側(cè)硬化環(huán)均勻，不增厚，破壞區(qū)內(nèi)有較多細(xì)小分隔，透過度較高;而骨ＢＦＨ發(fā)病部位多見于長骨骨干、干骺端及骨骺、骨盆、肋骨,亦見于鎖骨、頸椎椎體【良性纖維組織細(xì)胞瘤好發(fā)于髂骨和肋骨（該處從不發(fā)生非骨化性纖維瘤）,也可見于長骨干,多位于骨干中央,偶見于骨骺端】。(3)臨床:非骨化性纖維瘤常為多發(fā),臨床癥狀不明顯,無疼痛,發(fā)生病理骨折后出現(xiàn)疼痛,有自愈傾向;而ＢＦＨ疼痛明顯,手術(shù)刮除后有復(fù)發(fā)傾向。(4)組織學(xué):二者組織學(xué)表現(xiàn)相似,但ＢＦＨ泡沫細(xì)胞相對多些。
干骺端纖維性缺損發(fā)生于小兒，且成年能自愈，無臨床癥狀，發(fā)生于干骺端皮質(zhì)內(nèi)，病變范圍小，屬瘤樣病變；若病變范圍較大，累及髓腔并形成腫塊，即為非骨化性纖維瘤。
③骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤:多呈溶骨性骨質(zhì)破壞,偏心性生長,邊界不清,無殘留骨嵴和硬化邊,皮質(zhì)常中斷缺損,侵犯周圍軟組織;細(xì)胞有明顯的多形性、異型性和病理性核分裂像,容易鑒別。骨良性纖維組織細(xì)胞瘤預(yù)后不佳,切除后容易復(fù)發(fā),極少數(shù)不典型病例發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。正確診斷此病,有助于臨床治療,擴(kuò)大切除范圍,根治此病。
臨床及影像特征：（關(guān)于骨良性纖維組織細(xì)胞瘤圖片分析，見上圖）
1.年齡及病史:女性，32歲，右膝關(guān)節(jié)疼痛一年
2.病變的部位：右側(cè)股骨內(nèi)髁及干骺端
3.病變的數(shù)目：單發(fā)，偏心性
4.骨破壞的類型：地圖樣破壞，無明顯膨脹性，其內(nèi)未見骨嵴
5.病變的邊緣：邊界清楚，可見硬化帶
6.病變基質(zhì)的類型(腫瘤組織的成分)：腫塊內(nèi)未見骨性及軟骨性鈣化。
7.骨皮質(zhì)改變：未見破壞。
8.骨膜反應(yīng)：未見明顯骨膜反應(yīng)
9.軟組織腫塊：未見
10.MR表現(xiàn)：
鑒別的重點(diǎn)除了年齡、癥狀、部位、形態(tài)以外，還要注意其邊緣、信號、鈣化、瘤周水腫、強(qiáng)化模式
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