脫髓鞘是一種病理現(xiàn)象，在影像上準(zhǔn)確的說應(yīng)稱為“腦白質(zhì)疏松（Leukoaraiosis，LA）”。指髓鞘形成后發(fā)生的髓鞘損壞，脫髓鞘疾病是以神經(jīng)髓鞘脫失為主，神經(jīng)元包體及軸突相對(duì)受累較輕為特征的一組疾病，包括遺傳性和獲得性兩大類。

它是在1987年由著名的加拿大學(xué)者Hanchiski提出的影像學(xué)名詞，是指雙側(cè)側(cè)腦室旁和半卵圓中心腦白質(zhì)的彌漫性斑點(diǎn)狀或斑片狀改變。在CT上呈低密度，而MRI-T2及FLAIR上呈高信號(hào)。而具有這種影像改變所對(duì)應(yīng)的病理伴有白質(zhì)纖維髓鞘脫失，因此又被稱為“脫髓鞘改變”。

遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。

“脫髓鞘改變”實(shí)際上是一種病理現(xiàn)象，在影像上準(zhǔn)確的說應(yīng)稱為“腦白質(zhì)疏松（Leukoaraiosis，LA）”，它是在1987年由著名的加拿大學(xué)者Hanchiski提出的影像學(xué)名詞，是指雙側(cè)側(cè)腦室旁和半卵圓中心腦白質(zhì)的彌漫性斑點(diǎn)狀或斑片狀改變。在CT上呈低密度，而MRI-T2及FLAIR上呈高信號(hào)。而具有這種影像改變所對(duì)應(yīng)的病理伴有白質(zhì)纖維髓鞘脫失，因此又被稱為“脫髓鞘改變”。因此，“腦白質(zhì)疏松”或“脫髓鞘改變”僅僅是一種影像學(xué)描述，而非疾病診斷，完全可以出現(xiàn)在正常人群，只有當(dāng)伴有臨床癥狀時(shí)，才能被稱為“腦白質(zhì)疏松癥”。

根據(jù)其輕重程度，腦白質(zhì)疏松被分為0-3級(jí)，如圖所示：

LA在中老年人（50-75歲）人群中出現(xiàn)的比例大約是10%，而在老年人群（＞70歲）中出現(xiàn)的比例大約是49.7%。其中大部分人可以沒有臨床癥狀，7%的人伴有缺血性卒中，30-40%的人伴有認(rèn)知功能減退。且隨著LA程度的加重，卒中和癡呆出現(xiàn)的比例會(huì)增加。

起病年齡多在20～40歲之間，多以亞急性方式起病，大多數(shù)患者表現(xiàn)為病變部位多發(fā)，病程呈緩解-復(fù)發(fā)特征。

（1）肢體無力最多見，大約50%患者首發(fā)癥狀為一個(gè)或多個(gè)肢體無力。

（2）感覺異常表現(xiàn)為肢體、軀干或面部針刺麻木感，肢體發(fā)冷、蟻?zhàn)吒械取?/span>

（3）眼部癥狀急性單眼視力下降、眼肌麻痹。

（4）共濟(jì)失調(diào)部分患者可見眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言。

（5）發(fā)作性癥狀持續(xù)時(shí)間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺或運(yùn)動(dòng)異常。

（6）精神癥狀多表現(xiàn)為抑郁、易怒和脾氣暴躁。

（7）其他癥狀包括膀胱功能障礙，男性患者還可出現(xiàn)性功能障礙等。

好發(fā)于兒童和青壯年，散發(fā)病例多見。多在感染或疫苗接種后1～2周急性起病。腦脊髓炎多在皮疹后2～4天出現(xiàn)，常表現(xiàn)為斑疹正在消退，癥狀正在改善時(shí)突然再次出現(xiàn)高熱、并伴有頭痛、乏力、全身酸痛，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)抽搐和意識(shí)障礙。偏癱、偏盲、視力障礙和共濟(jì)失調(diào)也較為常見。

可發(fā)于任何年齡，男女發(fā)病率相似。多數(shù)患者有呼吸道或胃腸道感染癥狀。首發(fā)癥狀為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性無力，很快加重并向近端發(fā)展。嚴(yán)重可致呼吸麻痹。弛緩性癱瘓。感覺障礙表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端感覺異常和手套、襪子樣感覺減退。肌肉可有壓痛。雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見。

任何年齡均發(fā)病，以中年男性多見。常無前驅(qū)感染史，主要表現(xiàn)為感覺和運(yùn)動(dòng)均有累及的周圍神經(jīng)病。體檢可見四肢肌力減退，肌張力降低，減反射消失，四肢末梢型感覺減退。

①如有中毒、全身代謝性疾病等原發(fā)病，則應(yīng)積極治療原發(fā)病。

②積極控制危險(xiǎn)因素：穩(wěn)定血壓血糖，戒煙戒酒，降低同型半胱氨酸水平等。

③TIA或卒中的預(yù)防：與一般的二級(jí)預(yù)防不同的是，LA的患者出血風(fēng)險(xiǎn)較無LA的患者大，應(yīng)用抗凝藥物及抗血小板藥物時(shí)需謹(jǐn)慎。

④改善認(rèn)知功能：根據(jù)損傷程度選擇膽堿酯酶抑制劑或NMDA受體拮抗劑，并可予改善腦代謝藥物如艾地苯醌、茴拉西坦。

⑤擴(kuò)張小血管：因LA的主要病理生理改變?yōu)樾?dòng)脈粥樣硬化，可予擴(kuò)張小血管藥物如尼莫地平、尼麥角林等。