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      罕見的高效價冷凝集血癥

       angelzhang69 2015-09-04

       


      作者:陳雪禮


      【案例經(jīng)過】


      盛夏午夜零點,筆者接到夜班的同事電話,說遇到一例非常特殊的病例:血液科一病人血液一離體瞬間就會有凝集顆粒,不論是否有抗凝劑!正因為此病例的特殊,因此血型也無法順利定出。這類情況本人也沒有遇到過,我們及時聯(lián)系血液科,了解病人的基本情況及相關診斷。同時又請教科里幾位老同志,他們工作幾十年也沒有遇到過類似病人。


      筆者趕到血液科,親自抽取病人的血液,并注意觀察,血液一進入抗凝劑里面,就開始看到細砂狀的凝集顆粒,充分混勻也沒有用,一分鐘后凝集顆粒開始增大,已經(jīng)形成了粗顆粒狀的凝集!回到科里,我取病人抗凝血用生理鹽水洗滌了三次,發(fā)現(xiàn)沒有多大變化,凝集仍然無法消除。血液科那邊電話也催得緊,病人血紅蛋白非常低,僅20g/L,病人已處于昏迷狀態(tài),因無法給出正確的血型,病人無法輸血,情況緊急!


      難道是這種?。坷淠Y我們工作中也遇到過,一般主要在氣溫比較低的季節(jié)(例如冬天)容易發(fā)生,而這個氣溫高于35℃季節(jié)實在是罕見。筆者便開始做一系列的實驗來求證。開始我將生理鹽水預熱到37℃,并在37℃恒溫的水浴箱里開始對血液進行洗滌,三次洗滌后,凝集還是沒有消失。隨將水溫升高到43℃,恒溫水浴洗病人紅細胞,當洗到第二次時,已經(jīng)可以明顯觀察到凝集消失很多,當?shù)谌蜗礈旌笕庋垡呀?jīng)看不出凝集了,顯微鏡下觀察,凝集已經(jīng)消失。這時候,我用洗滌后的紅細胞進行血型的正定型,患者血型為B型,Rh(D)“+”。但僅僅一個正定型我們還沒有十足把握,于是我用病人的血清進行反定型,麻煩又出現(xiàn)了,分別加入A、B、O三個標準紅細胞后的試管和病人血清混合后,三個試管內(nèi)全部出現(xiàn)凝集。結(jié)果和正定型出來的結(jié)果完全不符合!于是,我們選定了冷吸收試驗,將取正常人O型紅細胞和病人血清混合,置4℃冰箱內(nèi)冷藏,放置1個小時后,取出,輕輕混勻,離心,取血清進行反定型。正確結(jié)果出來了。反定型血型和正定型血型完全符合。但交叉配血仍然配不上。咨詢血液中心的工作人員,他們也不贊同輸血,除非43℃恒溫進行輸血。而保證這個溫度幾乎不可能。因為給不出一個很好的輸血方式,也沒有文獻報道如何輸血,因此經(jīng)過血液科醫(yī)生和我們討論,為了輸血的安全,最后決定暫不輸血。


      【分析與心得】


      1.冷凝集素是一種大分子IgM型自身抗體,它直接針對紅細胞I/i,Prl-3,Gd或Sa抗原,在血液循環(huán)中可與患者自身紅細胞發(fā)生凝集,在體外也能與ABO系統(tǒng)各種血型的紅細胞發(fā)生凝集。正常人血清中的冷凝集素的效價在4℃時一般不超過1: 16,但在某些病理情況下(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、自身免疫性溶血性貧血、支原體肺炎、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、肝硬化及某些腫瘤患者等),冷凝集素的效價可異常增高而導致血型鑒定和交叉配血困難,影響輸血治療的及時進行。后經(jīng)過臨床診斷及相關實驗室檢查,診斷得出是系統(tǒng)性紅斑狼瘡,造成患者血液內(nèi)冷凝集素異常增高。


      2.該病例從凌晨零點一直忙到近五點,但至少我們通過不同的方法及查閱資料,最終將病人的血型確定出來,也實屬不易。更何況,我們醫(yī)院也是第一次遇到這類病例,國內(nèi)報道此類病例也很少。但經(jīng)過自己和同事們的共同努力,找到了原因,自己也感到很欣慰。至少,自己對這種疾病已經(jīng)有所了解,增長了知識,以后遇到類似的疾病時就會從容應對,也是一個難得的經(jīng)歷吧。


      【經(jīng)典箴言】


      檢以求證,驗以求實!疑難血型鑒定要慎重!血液離體即發(fā)生紅細胞凝集,應考慮存在高效價冷凝集素的可能。


      注:本文已被收錄《檢驗與臨床的溝通-案例分析200例》,人民衛(wèi)生出版社。



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