劉蕊整理

姜林娣教授介紹了大動(dòng)脈炎的臨床特點(diǎn)，是一種慢性非特異性、肉芽腫性大血管性血管炎，在炎性微環(huán)境下慢性纖維化致管壁增厚，官腔狹窄導(dǎo)致臟器缺陷與功能損害，甚至危及生命，多見于亞洲女性。而該病治療方面的發(fā)表的文章是以外科治療為主，內(nèi)科治療的文章缺乏大樣本隨機(jī)對(duì)照研究，其原因?yàn)榇髣?dòng)脈炎治療上面臨一些困境，比如治療時(shí)機(jī)和度的把握，對(duì)患者自然病程及治療預(yù)后演變的認(rèn)識(shí)，缺乏經(jīng)過驗(yàn)證的治療藥物或治療策略，也缺乏大數(shù)據(jù)庫(kù)。對(duì)大動(dòng)脈炎的炎癥評(píng)估時(shí)缺乏評(píng)價(jià)血管炎癥的血清學(xué)指標(biāo)，因?yàn)檠琳５幕颊咧?，?0%在組織學(xué)上證實(shí)炎癥的存在，對(duì)于血管炎癥的影像學(xué)評(píng)估（超聲、MRA+MRI）也缺乏定量標(biāo)準(zhǔn)，CTA雖然可以測(cè)量管徑、管壁、鈣化，但無法識(shí)別管壁炎癥，目前PET-CT已有文獻(xiàn)報(bào)道可以更好的評(píng)估大動(dòng)脈炎活動(dòng)，但是其昂貴的價(jià)格限制了在臨床的重復(fù)應(yīng)用。大動(dòng)脈炎的炎癥和纖維化往往交織在一起，微弱的炎癥可以伴顯著纖維化，抗炎治療后有可能啟動(dòng)纖維化進(jìn)程，延遲診斷和中晚期患者抗纖維化治療尤為重要，但是目前尚無抗纖維化治療藥物和策略，有待于進(jìn)一步解決。

朱平教授介紹了大動(dòng)脈炎的臨床特征，可以有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)肌肉痛等多種臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者早期不易發(fā)現(xiàn)。其臨床分型包括頭臂動(dòng)脈型、胸腹主動(dòng)脈型、廣泛型、肺動(dòng)脈型。輔助檢查手段如何了解管壁增厚和狹窄情況，高分辨B超和增強(qiáng)B超可以更清晰的觀察病變性質(zhì)及活動(dòng)性炎癥，有助于臨床診斷病變程度和活動(dòng)性。血管造影和CTA技術(shù)可以觀察血管壁增厚情況、確定病變累及范圍、準(zhǔn)確描繪血管狹窄、血管瘤和閉塞。缺點(diǎn)是不能用于早期診斷，且難以區(qū)分疾病的活動(dòng)程度。大動(dòng)脈炎有20%的患者有自限性，在發(fā)現(xiàn)疾病時(shí)已經(jīng)穩(wěn)定，對(duì)這類患者如果沒有并發(fā)癥可以隨訪觀察，但對(duì)于大多數(shù)患者，仍建議盡早應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素，積極治療達(dá)到病情緩解，并舉例說明該病及時(shí)有效治療的必要性。

楊岫巖教授以大動(dòng)脈炎——想說懂你并不容易為題，舉例探討了大動(dòng)脈炎達(dá)標(biāo)治療存在的困難和問題：1疾病往往起病隱匿，2病情往往持續(xù)進(jìn)展而不易評(píng)估，3疾病的活動(dòng)和靜止常常交替出現(xiàn)4 導(dǎo)致達(dá)標(biāo)治療的“無標(biāo)可達(dá)”。

吳振彪教授的講演題目是AAV臨床分類更實(shí)用。他介紹了AAV的臨床分型，根據(jù)臨床特征分為PICGN,MPA,GPA和EGPA。CHCC2012AAV的定義也是基于臨床來進(jìn)行分型的，并非是以ANCA的不同進(jìn)行分類，因?yàn)椴煌愋推銩NCA陽(yáng)性率、特異性不高，如同樣是MPO-ANCA+,在上述幾種類型中均占有相當(dāng)比例，只不過在GPA中的比例少于PR3-ANCA。而病情的分級(jí)與實(shí)際治療更密切，臨床分層為治療選擇提供了更多依據(jù)，如可以根據(jù)是否單純上下呼吸道受累、早期系統(tǒng)性、全身性、重型、難治性進(jìn)行臨床分型采取相應(yīng)治療。因此好的AAV治療策略需要的分類標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)該包括特異性的癥狀，評(píng)估疾病的階段、活動(dòng)度、器官損傷，確定功能狀態(tài)。而ANCA對(duì)于分型及治療不僅特異性及敏感性不高，而且存在ANCA陰性的AAV，且ANCA的滴度不能預(yù)測(cè)疾病的復(fù)發(fā)，一些藥物也會(huì)引起ANCA陽(yáng)性，如臨床上常見的丙硫氧嘧啶、米諾環(huán)素等。因此對(duì)于AAV的診治不能僅以ANCA為依據(jù)，需要結(jié)合臨床。

田新平教授的題目是根據(jù)ANCA抗體亞型來指導(dǎo)精準(zhǔn)治療：她首先介紹了對(duì)疾病進(jìn)行命名與分類的目的，包括反映疾病的臨床和病理表現(xiàn)，反映疾病的病因和發(fā)病機(jī)制，反映疾病的自然病程和對(duì)治療的反應(yīng)，在臨床研究中將患者正確分類并比較治療效果，最終目的是指導(dǎo)疾病的診斷與治療。在北歐，PR3-ANCA的誘發(fā)因素與細(xì)菌感染有關(guān)，在亞洲中國(guó)和日本，MPO-ANCA的誘發(fā)因素與藥物有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)ANCA的亞型與復(fù)發(fā)有關(guān)，PR3-ANCA+患者更容易復(fù)發(fā)。在遺傳學(xué)上，PR3-ANCA與HLA-DP相關(guān)，而MPO-ANCA與HLA-DQ相關(guān)，臨床表現(xiàn)上前者會(huì)導(dǎo)致肉芽腫形成，陽(yáng)性患者更容易出現(xiàn)腎臟外表現(xiàn)，更易復(fù)發(fā)，后者更容易快速發(fā)生腎臟功能損害。因此有人提出PR3-AAV與MPO-AAV是兩種不同的疾病。可能出現(xiàn)對(duì)AAV的新分類：MPO-ANCA-MPA, MPO-ANCA-GPA, PR3-ANCA-MPA, PR3-ANCA-GPA. 根據(jù)新的分類進(jìn)行機(jī)制與臨床研究，發(fā)現(xiàn)更具針對(duì)性的治療靶點(diǎn)，達(dá)到精準(zhǔn)治療的目的。

李向培教授介紹了單一器官血管炎。通過一個(gè)疑難病例的診治經(jīng)過詳細(xì)討論了原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的診治經(jīng)驗(yàn)。并介紹了CNSV的分型：1感染性：包括沒得性血管炎，細(xì)菌性血管炎和病毒性血管炎；2 原發(fā)性：包括原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎；3繼發(fā)性：為全身性疾病所引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎；4不能分類的血管炎，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血栓閉塞性血管炎。原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（PACNS）的分型包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)肉芽腫性血管炎（GACNS），非典型PACNS和孤立占位病變型。PACNS具有血管性病變和炎癥性病變的雙重特點(diǎn)，且其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)為腦組織活檢病理，為診斷帶來了很大困難。MRI彌散加權(quán)成像以及血管造影對(duì)該病的診斷有較好的診斷價(jià)值。