簡介

正常的人體動(dòng)脈血管由3層結(jié)構(gòu)組成，內(nèi)膜、中膜和外膜，3層結(jié)構(gòu)緊密貼合，共同承載血流的通過。而動(dòng)脈夾層是指由于內(nèi)膜局部撕裂，受到強(qiáng)有力的血液沖擊，內(nèi)膜逐步剝離、擴(kuò)展，在動(dòng)脈內(nèi)形成真、假兩腔。從而導(dǎo)致一些列包括撕裂樣疼痛的表現(xiàn)。根據(jù)破口部位，所在的動(dòng)脈的部位，夾層可累及全身各個(gè)部分，最為常見的和最為兇險(xiǎn)的是主動(dòng)脈夾層，其他的還有腸系膜上動(dòng)脈夾層、頸動(dòng)脈夾層等等，由于供血部位的不同，表現(xiàn)形式也不盡相同。本文主要論述的是主動(dòng)脈夾層。

病因

主動(dòng)脈夾層指血液通過主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口，進(jìn)入主動(dòng)脈壁并造成正常動(dòng)脈壁的分離，是最常見的主動(dòng)脈疾病之一。那么什么樣的人容易患有主動(dòng)脈夾層呢？也就是說主動(dòng)脈夾層的病因或者原因是什么呢？

主動(dòng)脈夾層是主動(dòng)脈異常中膜結(jié)構(gòu)和異常血流動(dòng)力學(xué)相互作用的結(jié)果。當(dāng)主動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常是，自然容易發(fā)生主動(dòng)脈的裂開，常見的因素包括：馬凡綜合癥、先天性心血管畸形、特發(fā)性主動(dòng)脈中膜退行性變化、主動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈炎性疾病等等。我們熟知的美國女排運(yùn)動(dòng)員海曼和男排運(yùn)動(dòng)員朱剛都是這些原因，而倒在運(yùn)動(dòng)場上的。血流動(dòng)力學(xué)改變時(shí)，也容易造成動(dòng)脈壁的損傷。最為常見的原因是高血壓，幾乎所有的主動(dòng)脈夾層患者都存在控制不良的高血壓現(xiàn)象。換句話所，高血壓的控制對(duì)于主動(dòng)脈夾層的預(yù)防、治療、預(yù)后有著全面的影響，是最基本和最不能忽視的治療和預(yù)防手段。妊娠是另外一個(gè)高發(fā)因素，與妊娠期間血流動(dòng)力學(xué)改變相關(guān)。在40歲前發(fā)病的女性中，50%發(fā)生于孕期。主動(dòng)脈夾層的男女發(fā)病率之比為2～5∶1；常見的發(fā)病年齡在45～70歲，目前報(bào)道最年輕的病人只有13歲。

根據(jù)主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜裂口的位置和夾層累及的范圍，目前醫(yī)學(xué)上有兩種主要的分類方法。最廣泛應(yīng)用的是1965年DeBakey教授等，提出的3型分類法。Ⅰ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍自升主動(dòng)脈到降主動(dòng)脈甚至到腹主動(dòng)脈。Ⅱ型：主動(dòng)脈夾層累及范圍僅限于升主動(dòng)脈。Ⅲ型：主動(dòng)脈夾層累及降主動(dòng)脈，如向下未累及腹主動(dòng)脈者為ⅢA型；向下累及腹主動(dòng)脈者為ⅢB型。1970年，Stanford大學(xué)Daily教授等，提出了另一種主要依據(jù)近端內(nèi)膜裂口位置的分類方法：Stanford A型：相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，Stanford B型：相當(dāng)于DeBakeyⅢ型（如圖1）。

圖1、主動(dòng)脈夾層的分型：

Debakey I	Debakey II	Debakey IIIA	Debakey IIIB
Stanford A		Stanford B

臨床表現(xiàn)

疾病癥狀

在實(shí)際情況中可以表現(xiàn)為不同的情況，也稱之為臨床癥狀，主要包括以下一些：

1、 典型的急性主動(dòng)脈夾層病人往往表現(xiàn)為突發(fā)的、劇烈的、胸背部、撕裂樣疼痛。嚴(yán)重的可以出現(xiàn)心衰、暈厥、甚至突然死亡；多數(shù)患者同時(shí)伴有難以控制的高血壓；

2、 主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀：如腦梗死、少尿、腹部疼痛、雙腿蒼白、無力、花斑，甚至截癱等。

3、 除以上主要癥狀和體征外，因主動(dòng)脈供血區(qū)域廣泛，根據(jù)夾層的累積范圍不同，表現(xiàn)也不盡相同，其他的情況還有：周圍動(dòng)脈搏動(dòng)消失，左側(cè)喉返神經(jīng)受壓時(shí)可出現(xiàn)聲帶麻痹，在夾層穿透氣管和食管時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血，夾層壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難，壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征，壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征，夾層累及腸系膜和腎動(dòng)脈可引起腸麻痹乃至壞死和腎梗死等體征。胸腔積液也是主動(dòng)脈夾層的一種常見體征，多出現(xiàn)于左側(cè)。

疾病危害

主動(dòng)脈夾層的最大危害是死亡。主動(dòng)脈是身體的主干血管，承受直接來自心臟跳動(dòng)的壓力，血流量巨大，出現(xiàn)內(nèi)膜層撕裂，如果不進(jìn)行恰當(dāng)和及時(shí)的治療，破裂的機(jī)會(huì)非常大，死亡率也非常高。以往的文獻(xiàn)報(bào)告，1周內(nèi)的死亡率高達(dá)50%，一個(gè)月內(nèi)的死亡率在60-70%之間。

除此之外，即使患者得以存活，因假腔的擴(kuò)大和壓力的增加，真腔血管的血流量降低，則會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈所供血區(qū)域的臟器缺血。

　

鑒別診斷

輔助檢查

確診主動(dòng)脈夾層的主要輔助檢查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振檢查（MRA）或是直接的數(shù)字剪影血管造影（DSA）。

一、胸片

普通胸片就可以提供診斷的線索，對(duì)于急性胸背部撕裂樣疼痛，伴有高血壓的患者，如果發(fā)現(xiàn)胸片中上縱膈影增寬，或主動(dòng)脈影增寬，一定要進(jìn)行進(jìn)一步CTA等檢查，明確診斷。

二、主動(dòng)脈CTA

是目前最常用的術(shù)前影像學(xué)評(píng)估方法，其敏感性達(dá)90%以上，其特異性接近100%。CTA斷層掃描可觀察到夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔，重建圖像可提供主動(dòng)脈全程的二維和三維圖像，其主要缺點(diǎn)是要注射造影劑，可能會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的并發(fā)癥，而主動(dòng)脈搏動(dòng)產(chǎn)生的偽影也會(huì)干擾圖像和診斷。

三、主動(dòng)脈MRA

對(duì)主動(dòng)脈夾層患者的診斷敏感性和特異性與CTA接近，核磁所使用的增強(qiáng)劑無腎毒性；其缺點(diǎn)是掃描時(shí)間較長，不適用于循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定的急診患者，而且也不適用于體內(nèi)有磁性金屬植入物的病人。

四、數(shù)字剪影血管造影（DSA）

目前，盡管主動(dòng)脈血管造影仍然保留著診斷主動(dòng)脈夾層“黃金標(biāo)準(zhǔn)”的地位，但已基本上為CTA和因?yàn)槭怯袆?chuàng)檢查且需使用含碘造影劑，目前多只在腔內(nèi)修復(fù)術(shù)中應(yīng)用而不作為術(shù)前診斷手段。

五、超聲檢查

其優(yōu)點(diǎn)是無創(chuàng)，無需造影劑，可定位內(nèi)膜裂口，顯示真、假腔的狀態(tài)及血流情況，還可顯示并發(fā)的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心包積液及主動(dòng)脈弓分支動(dòng)脈的阻塞等情況。但同時(shí)也受患者的肥胖等情況限定，經(jīng)胸超聲隨簡單易行，其敏感性和特異性均不如經(jīng)食管超聲，但經(jīng)食道超聲可能引起惡心、嘔吐、心動(dòng)過速、高血壓等，反而可能加重病情，因此往往需要在麻醉下進(jìn)行。血管腔內(nèi)超聲是近年發(fā)展起來的診斷項(xiàng)目，可清楚顯示主動(dòng)脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，診斷真確性無疑高于傳統(tǒng)超聲，但因其為血管內(nèi)操作，主要應(yīng)用于微創(chuàng)介入治療時(shí)對(duì)夾層破口和殘留內(nèi)漏的判斷上。

治療

主動(dòng)脈夾層的治療手段主要包括保守治療、介入治療和外科手術(shù)治療。其中腔內(nèi)介入修復(fù)技術(shù)豐富了主動(dòng)脈夾層的治療手段，并且使手術(shù)的創(chuàng)傷性減小，安全性增加。

保守治療

不過，對(duì)于急性夾層的患者，無論我們進(jìn)一步要采取何種治療手段，首先應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的保守治療：控制血壓，控制疼痛。通常需要應(yīng)用強(qiáng)有力的藥物，如降壓的硝普鈉，鎮(zhèn)痛的嗎啡等。而對(duì)于情況危急的患者，往往需要急診氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸，進(jìn)行急診搶救手術(shù)，但也意味的極高的風(fēng)險(xiǎn)和死亡率。

手術(shù)及介入治療

在患者情況適當(dāng)穩(wěn)定后，治療方式的選擇主要根據(jù)夾層的類型而定。就目前的治療現(xiàn)狀而言，對(duì)于Stanford B型主動(dòng)脈夾層，以微創(chuàng)腔內(nèi)治療為主。治療的依據(jù)包括以下情況，或者說手術(shù)適應(yīng)癥：夾層持續(xù)擴(kuò)大，表現(xiàn)為主動(dòng)脈夾層直徑快速增大、范圍迅速增加、胸腔出血、疼痛無法控制；或是主動(dòng)脈的主要分支，如腸系膜上動(dòng)脈、腎動(dòng)脈缺血。

傳統(tǒng)的主動(dòng)脈夾層微創(chuàng)腔內(nèi)修復(fù)術(shù)在技術(shù)上要求主動(dòng)脈上至少有1.5cm的錨定區(qū)，以防止近端封堵不完全，出現(xiàn)內(nèi)漏。但是，隨著腔內(nèi)修復(fù)器材的改進(jìn)和腔內(nèi)修復(fù)技術(shù)的進(jìn)步，這一指征已擴(kuò)大，可以通過雜交手術(shù)或各種腔內(nèi)修復(fù)巧術(shù)（煙囪、開窗、模塊分支支架）來治療主裂口距左鎖骨下動(dòng)脈開口1.5cm以內(nèi)的Stanford B型主動(dòng)脈夾層。

對(duì)于裂口位于升主動(dòng)脈的Stanford A 型主動(dòng)脈夾層腔內(nèi)修復(fù)術(shù)有學(xué)者在升主動(dòng)脈放置覆膜支架來隔絕近端夾層裂口，但這一術(shù)式需要特定的解剖條件限定。急性期行升主動(dòng)脈置換術(shù)，孫氏手術(shù)仍是當(dāng)前A型主動(dòng)脈夾層的主要治療方法。

疾病隨訪

再次需要提醒注意的是，無論是手術(shù)治療，還是腔內(nèi)介入修復(fù)，定期的隨訪和血壓、心率控制至關(guān)重要。通過降低血壓，降低左心室收縮速率，以減輕血流波動(dòng)波對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊，可以有效的預(yù)防主動(dòng)脈夾層發(fā)生、破裂，以及其他并發(fā)癥的發(fā)生。