【血液學(xué)檢驗】知識點整理（第二部分）

angelzhang69 2015-11-08

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第一章緒論

1、血液學(xué)（Haematology）是醫(yī)學(xué)科學(xué)的一個獨立的分支，它的研究對象是血液和造血組織。包括血液和造血組織的生理、病理基礎(chǔ)和臨床各個方面。

2、臨床血液學(xué)（Clinical hematology）是以疾病為研究對象；研究疾病的基礎(chǔ)理論與臨床結(jié)

合的綜合臨床學(xué)科。主要涉及源于血液和造血組織的原發(fā)性血液病以及繼發(fā)于其他組織器官原發(fā)病的繼發(fā)性血液病。

3、臨床血液學(xué)及血液學(xué)檢驗（Clinical hematology and hematologyexaminations）是以血液學(xué)的理論為基礎(chǔ)，以檢驗學(xué)的實驗方法為手段，以臨床血液病為研究對象而創(chuàng)建的一個理論－檢驗－疾病相互結(jié)合、緊密聯(lián)系的新體系；且在臨床實驗中不斷發(fā)展、完善和提高的新興學(xué)科。

第二章造血基礎(chǔ)理論

1.造血(hematopoiesis)：是造血器官生成各種血細胞的過程。造血主要涉及造血器官、造血細胞、造血微環(huán)境、造血調(diào)節(jié)、和血細胞發(fā)育、成熟、釋放等。人體造血器官主要包括骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、肝脾。

2.造血器官：能夠生成并支持造血細胞分化、發(fā)育、成熟的組織器官稱為~。

3.淋巴組織或淋巴器官：系指機體內(nèi)以淋巴細胞（包括漿細胞）為主要細胞成份的組織結(jié)果而言。

4.血島：人胚第二周末時，卵黃囊壁上的胚外中胚層細胞是一些未分化的、具有自我更新能力的細胞，這些細胞聚集成團，成為血島。

5.妊娠月數(shù)造血部位圖（記?。?/p>

出生前血細胞的生長和分化：卵子受精后逐漸分為內(nèi)、中、外三個胚層，造血細胞均發(fā)生于中胚層；根據(jù)胚胎發(fā)育過程中造血中心的轉(zhuǎn)移可將出生前造血分為三個階段。

①卵黃囊造血期最早，人胚第2周末；主要生成RBC（第3周開始），肯定不生成Lc，粒c不確定。第一代幼稚RBC，第二代幼稚RBC。

②肝造血期

肝臟造血 9-24周，肝造血的干細胞是由卵黃囊遷移來的；以RBC為主，肯定不生成Lc，有粒c，巨核c。

脾臟造血始于第3個月；早期以RBC和粒c為主，第5個月有Lc生成，出生后成為終生制造Lc的場所。

胸腺造血胸腺是發(fā)生最早的中樞淋巴器官，人胚胎期的6～7周人胚胎中已經(jīng)出現(xiàn)胸腺，并且胸腺開始有淋巴細胞生成。始于第6周；產(chǎn)生Lc，后期誘導(dǎo)和分化Tc。

淋巴結(jié)造血第4個月開始生成Lc，并成為終生淋巴細胞的生成器官。

③骨髓造血期始于第4個月，從胚胎期的第五個月成為主要的造血器官

6.造血微環(huán)境 (hematopoietic microenvironment, HIM）由骨髓基質(zhì)細胞（stromal cell）和細胞外基質(zhì)(extracellular matrix ,EMC)包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、基質(zhì)以及基質(zhì)細胞分泌的細胞因子構(gòu)成，是造血干細胞賴以生存的場所。

7.造血微環(huán)境的構(gòu)成：由骨髓基質(zhì)細胞（stromal cell）和細胞外基質(zhì)(extracellular matrix , EMC)包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、基質(zhì)以及基質(zhì)細胞分泌的細胞因子構(gòu)成。

8.造血微環(huán)境的作用：給造血干細胞提供適宜它分化、發(fā)育、成熟的場所，是造血干細胞賴以生存的場所。

9.血細胞發(fā)育的基本概念

①增殖：是細胞通過有絲分裂進行復(fù)制的過程。由于增殖保證了細胞數(shù)量。

②分化：是細胞發(fā)育過程中失去某些潛力而獲得新的功能的過程。分化是不可逆的過程。分化過程中細胞數(shù)量不發(fā)生變化。

③成熟：成熟包含在整個細胞發(fā)育過程中，細胞的每次有絲分裂和分化都伴有細胞的成熟。

④釋放：終末細胞通過骨髓屏障進入血循環(huán)的過程。

10.造血干細胞（hematopoietic stem cell，HSC）：是具有高度自我更新能力和多向分化能力，在造血組織中含量極少，形態(tài)難以辨認的類似小淋巴細胞樣的一群異質(zhì)性的細胞群體。

11.造血祖細胞（hematopoietic progenitor cell，HPC）：由造血干細胞分化而來，是一群部分或全部失去了自我更新能力的過渡性、增值性細胞群。

12.HSC和HPC的特點及對比書P17

早期的造血祖細胞保留了部分造血干細胞的自我更新能力，具有較強的增殖和一定的分化能力，但是與造血干細胞相比分化比較局限，較成熟的祖細胞失去自我更新能力，但具有增殖和單向分化能力。

13.血細胞發(fā)育的一般規(guī)律書P19 表格（注意特例；常見巨核16或32倍體細胞）

14.造血調(diào)控因子

正向調(diào)控因子：①主要作用早期造血干細胞的早期造血因子，如SCF、 IL－3;

②作用于后階段的晚期造血因子，如M－CSF 、GM－CSF 、Epo 、Tpo.

負向造血因子：轉(zhuǎn)化生長因子（TGF-β )腫瘤壞死因子 (TNF-α、 β )、干擾素、(IFN- α、β、γ ) 、趨化因子、乳鐵蛋白、前列腺素I2(PGI2)等。

（RBC:EPO 粒單:GM 淋巨:促血小板生長因子）

15.紅骨髓：是有活躍造血功能參與造血的骨髓。

黃骨髓：紅骨髓的造血細胞被脂肪細胞替代，成為脂肪化的骨髓，稱為~。

第三章造血細胞檢驗方法

1. 骨髓取材滿意的指標。

①抽吸骨髓時病人有特殊的酸痛感。

②骨髓小粒。

③骨髓特有的細胞。

④含有大量幼稚細胞，中性桿狀核粒細胞與中性分葉核粒細胞的比值大于外周血中性桿狀核粒細胞與分葉核粒細胞的比值。

⑤骨髓液常含有少許淡黃色脂肪小滴。

2.骨髓檢查取材部位及原因：穿刺部位通常選擇—髓液豐富、淺表易定位、避開重要器官。如髂后上棘、髂前上棘、胸骨、脛骨等。

3、骨髓檢查

①適應(yīng)癥： ·確診某些造血系統(tǒng)疾病和非造血系統(tǒng)疾病：

多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細胞病、各種類型白血病

·輔助診斷某些造血系統(tǒng)疾?。?/p>

缺鐵性貧血、腎性貧血、感染性貧血、溶血性貧血、脾功能亢進、特發(fā)性血小板減少性紫癜、淋巴瘤的骨髓浸潤、骨髓增生異常綜合征（MDS）

·鑒別發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大、骨關(guān)節(jié)疼痛

②禁忌證 ·血友病、血液凝血因子大量減少所引起的部分凝血活酶時間延長患者。

·晚期妊娠的孕婦作骨髓穿刺術(shù)應(yīng)慎重。

·小兒及不合作患者不宜作胸骨穿刺。由于血小板減少因素引起的出血時間延長，只要注意穿刺后壓迫止血等，可以解除禁忌。

4.骨髓有核細胞增生程度五級估計標準

有核細胞：成熟紅細胞

	范圍	平均
極度活躍	1:0.5～2.0	1:1
明顯活躍	1:5～12	1:10
增生活躍	1.16～32	1:20
增生減低	1:35～70	1:50
極度減低	1:300	1:200

5.粒紅比值增高：指粒/紅比例大于5:1?？捎闪＜毎翟龆?，或由紅細胞系減少所致。

常見于：①急性或慢性粒白血?。?②急性化膿性感染、中性粒細胞性類白血病反應(yīng)； ③純紅再障。

粒紅比例減低：指粒/紅比例小于2:1。可由粒細胞系減少，或由紅細胞系增多所致。

常見于： ①粒細胞減少，如粒缺；②紅細胞系增多，如各種增生性貧血、真紅或繼發(fā)性紅細胞增多癥等。（倒置）

6.診斷意見：書P48

肯定性診斷：各類白血病，巨幼貧

符合性診斷：各種貧血，如符合缺鐵性貧血

疑似性診斷：

陰性（或排除性）診斷

描述骨髓象特征

7.各種組化染色的臨床意義書P55

第五章紅細胞基礎(chǔ)理論

1.血紅蛋白（Hb）的結(jié)構(gòu)

它的蛋白質(zhì)部分為珠蛋白，輔基部分為亞鐵血紅素。人Hb的珠蛋白是由兩種（四條）多肽鏈組成，亞鐵血紅素由亞鐵原子和原卟啉Ⅸ組成。胎兒期主要為HbF，成人期主要是HbA。

2.鐵的儲存形式書P118

鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲存在骨髓、肝、脾的單核吞噬細胞中和血漿內(nèi)。

第十一章：

1、血栓形成三要素

（1）血管壁的損傷

（2）血液成分的改變

（3）血流動力學(xué)的異常

2、一期止血：血管壁的內(nèi)皮細胞與血小板共同構(gòu)成止血所需形成的初級血栓，完成機體的一期止血。

①血管壁的止血作用：主要是指內(nèi)皮層的止血作用

（1）參與血管的收縮：最快速的反應(yīng)（0.2 sec），減慢血流，血管壁損傷處閉合、血管斷端回縮，終止出血（對于大血管通常只影響血流）。

（2）內(nèi)皮細胞表面表達和釋放活性物質(zhì)入血，參與血小板、血液凝固的調(diào)節(jié)

（3）激活血小板：內(nèi)皮細胞受損后，增加vWF的合成與釋放，激活血小板，使血小板通過vWF粘附于損傷的區(qū)域。內(nèi)皮細胞在膠原等物質(zhì)刺激下，增加PAF的合成與釋放，誘導(dǎo)血小板聚集

②血小板的止血功能：

粘附功能：血小板粘附于血管內(nèi)皮下結(jié)構(gòu)或其他物質(zhì)表面的能力（一期止血）。

聚集功能：血小板與血小板之間的粘附，是形成血小板血栓的基礎(chǔ)，也是血小板進一步活化和參與二級止血、促進血液凝固的保證。

釋放功能：血小板活化后，血小板內(nèi)容物通過OCS釋放到血小板外的過程。

促凝作用：僅限于血小板磷脂中的PF3，完成FX和FII的活化（凝血共同途徑）。

血塊收縮：血小板參與一期、二期止血過程，可加固血凝塊。

③Ⅰb、Ⅱb/Ⅲa

3、二期止血：瀑布學(xué)說，凝血途徑

內(nèi)源性凝血途徑（intrinsic pathway）：是指參加的凝血因子全部來自正常血液。步驟：XII→XI→IX→VIII

外源性凝血途徑（extrinsic pathway）：是指參與凝血的因子不完全來自正常血液中，部分來自于血液以外的組織。

步驟：III→VII→二者復(fù)合物

共同途徑：見書p313

4、抗凝血酶III機理：加強了肝細胞合成的肝素的抗凝活性（不全）

5、蛋白C系統(tǒng)可能考選擇題p314

6、影響血栓與止血的系統(tǒng):

血管內(nèi)皮系統(tǒng)

血小板系統(tǒng)

凝血系統(tǒng)

抗凝血系統(tǒng)

纖維蛋白溶解系統(tǒng)

7、（1）纖維蛋白溶解機制：纖溶酶原在其激活物的作用下，轉(zhuǎn)變成纖溶酶以及纖溶酶水解纖維蛋白（原）及其他蛋白質(zhì)。P316

（2）纖維蛋白降解產(chǎn)物作用：纖維蛋白原降解產(chǎn)物和纖維蛋白降解產(chǎn)物統(tǒng)稱為纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FDPs）。FDPs對血液凝固和血小板的功能均有一定的影響。其所有的碎片均可抑制血小板的聚集和釋放反應(yīng)。碎片x（X')與可溶型纖維蛋白單體結(jié)構(gòu)相似，故可與Fg競爭凝血酶，并可與FM形成復(fù)合物，以阻止FM的交聯(lián)；碎片Y(Y')和D可抑制纖維蛋白單體的結(jié)合，碎片E可抑制凝血活酶的生成；及附屬物A、B、C、H可以延長APTT和凝血時間。

8、血栓分類：

（1)白色血栓：動脈血栓，主要由血小板組成，對人類生命危害大。

（2）紅色血栓：靜脈血栓，主要有紅細胞組成。

（3）微血栓

9、一期止血篩選試驗：出血時間（bleed time，BT）；血小板計數(shù)；

血塊收縮試驗；血小板血栓阻塞時間；束臂實驗

二期止血的篩查試驗：凝血酶原時間；活化部分凝血活酶時間；

試管法凝血時間（clotting time，CT）

凝血酶時間；蛋白C活性依賴凝固時間

活化蛋白C抵抗試驗

10、過敏性紫癜與ITP的區(qū)別;

（1）過敏性紫癜是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。由于機體對某些致敏物質(zhì)（過敏原）發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，而引起全身性毛細血管壁的通透性和（或）脆性增加，導(dǎo)致皮膚和粘膜出血為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。