臨床中干眼癥的患者很多,大多只需要對癥處理和改善生活習慣即可穩(wěn)定病情。但有一部分干眼病人癥狀重,同時可能伴有口,皮膚干燥的需要警惕一種叫做干燥綜合征的病。干燥綜合征或舍格倫綜合征(sicca syndrome或Sj?gren's Syndrome,SS)是累及外分泌腺體為主的慢性炎癥性自身免疫病。臨床上常見侵犯涎腺和淚腺,表現為口、眼干燥。此外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現多系統(tǒng)損害的癥狀。在國內人群中的患病率為0.29%~0.77%(按不同診斷標準)。
起病多呈隱襲和慢性進行性,可涉及全身各系統(tǒng)。臨床表現多樣、癥狀輕重不一。外分泌腺病變引起的口、眼干燥可以是本病首發(fā)的唯一癥狀、持續(xù)多年,也可能是系統(tǒng)病變的一個表現。
主要表現:
(一)口腔 輕者僅為唾液粘稠感,易被忽視。較重時唾液少、覺口干。所謂陽性“餅干”試驗,即指當吃一片咸餅干時,若不同時喝水便覺咀嚼和咽下困難。舌系帶底部無唾液積聚。舌紅、唇裂,口角干燥皸裂,口腔疼痛并影響味覺和嗅覺。由于缺乏唾液的沖洗,牙齦炎和齲齒的發(fā)生顯著增高,牙齒逐漸變黑,繼而呈粉末狀或小片破碎脫落,最終只留殘根,稱為“猖獗齲”。常并發(fā)口腔念珠菌感染。約半數患者反復發(fā)生兩側腮腺腫痛,重癥者時形成松鼠樣臉。對部分腮腺持續(xù)性腫大者應警惕惡性淋巴瘤的可能。 (二)眼 患者常訴干眼,表現為干澀、癢痛、灼熱或異物(砂粒)摩擦感,尤其在傍晚時。因淚液少而引致視物模糊、畏光、眼紅、結膜充血、角膜混濁、糜爛或潰瘍等,稱干燥性角結膜炎。并易并發(fā)細菌和真菌感染。 (三) 皮膚粘膜 皮膚干燥者占50%,其中約25%發(fā)生脫屑,可如魚鱗病樣表現。女性陰道粘膜、肛門和直腸粘膜干燥和萎縮可導致局部瘙癢性炎癥和功能障礙。炎性血管病變所致的皮膚表現有:可觸及性紫癜、環(huán)狀紅斑、結節(jié)紅斑、光敏性皮炎、雷諾現象和皮膚潰瘍。本病中紫癜的發(fā)生率約占30%,以高球蛋白血癥性紫癜罪多見。
當然有的患者還合并肌肉關節(jié)系統(tǒng),消化系統(tǒng),腎臟,甲狀腺等方面的病變表現。
本病易被誤診或漏診,主要是因為口干和眼干癥狀常未被重視,且少數患者并無明顯自覺的口干眼干癥狀,或因未作相關檢查而診斷為其他疾病。 |
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