作者：張書田，中國人民解放軍白求恩國際和平醫(yī)院放射科；李美芳，石家莊市第四醫(yī)院檢驗(yàn)科

包繞環(huán)狀胰腺臨床罕見，國外文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病率為1:6000，為十二指腸梗阻的原因之一。有關(guān)本病的臨床和影像特征及手術(shù)方法和效果的報(bào)道少見，尚未見非常詳盡的系統(tǒng)總結(jié)報(bào)告。為了全面清晰的認(rèn)識(shí)環(huán)狀胰腺疾病，對(duì)我院近期診治的1例患者進(jìn)行報(bào)道。

1 病例報(bào)告

患兒，男，5d?；純簽榈谝惶?，孕39周，2012年10月3日順產(chǎn)。

主因：出生后嘔吐咖啡樣物2次，約5 mL，為非噴射性嘔吐。為確診來白求恩國際和平醫(yī)院就診。

查體：體溫36.2 ℃，心率126次/min，呼吸44次/min，體質(zhì)量2.22 kg（出生體質(zhì)量2300 g）；足月小兒樣貌，哭聲響亮，反應(yīng)可；心肺檢查未見異常；腹軟，未及包塊，肝脾未及。

輔助檢查：超聲顯示右中腹囊狀液性暗區(qū)（擴(kuò)張腸管）。胃腸造影顯示胃、十二指腸及球后部均明顯擴(kuò)張，球后部擴(kuò)張呈近似球狀，空腸及部分回腸顯影未見明顯狹窄（圖1）。

2012年10月9日手術(shù)：十二指腸降部可見環(huán)狀胰腺包繞。術(shù)后小兒恢復(fù)良好，痊愈出院。

2 討論

環(huán)狀胰腺是胰腺組織以環(huán)狀或鉗狀包繞十二指腸致其梗阻的一種先天性畸形，占十二指腸梗阻病例的10%~30%。

2.1 病因?qū)W

環(huán)狀胰腺是胚胎發(fā)育過程中胰腺分化和腸旋轉(zhuǎn)異常等異常所致。目前，Lecco首倡的胰腺腹側(cè)始基旋轉(zhuǎn)異常學(xué)說受到眾多學(xué)者認(rèn)可，即胚胎期十二指腸背側(cè)和腹側(cè)兩個(gè)胰腺始基未能伴隨十二指腸的旋轉(zhuǎn)而捻動(dòng)，以帶狀延伸的形態(tài)繼續(xù)殘留于十二指腸前面以致完全或部分環(huán)繞十二指腸降部使腸腔狹窄即形成環(huán)狀胰腺，產(chǎn)生不同程度的十二指腸梗阻癥狀。

2.2 病理改變

環(huán)狀胰腺一般寬1 cm左右，包繞在十二指腸第二段。根據(jù)胰腺組織環(huán)繞十二指腸的程度，可分為完全型和不完全型環(huán)狀胰腺，以后者多見，即環(huán)狀胰腺僅部分包繞十二指腸，占腸管周徑的2/3~4/5。環(huán)狀胰腺內(nèi)的導(dǎo)管可與主胰管不相通而單獨(dú)開口于十二指腸，環(huán)狀胰腺往往是真正的胰腺組織，含有正常的腺泡和胰島組織，但是也有一部分患者僅為纖維組織；病理學(xué)以及發(fā)現(xiàn)環(huán)狀胰腺的特點(diǎn)是其組織與十二指腸壁的相互交織著一直生長到十二指腸壁。

根據(jù)環(huán)狀部胰管的走行可分為4型，I型：環(huán)狀部胰管匯入主胰管，其中50%從后外側(cè)環(huán)繞十二指腸；II型：環(huán)狀部胰管單獨(dú)開口于膽總管末端，與主胰管不相通；III型：環(huán)狀部胰管與膽總管并行開口于十二指腸乳頭；IV型：環(huán)狀部胰管開口于副胰管。

環(huán)狀胰腺可合并有染色體異常如21-三體綜合征和其他先天畸形，如腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性心臟病等。

2.3 臨床表現(xiàn)

臨床上常將環(huán)狀胰腺分為新生兒型和成人型。新生兒型以腹脹和嘔吐為首發(fā)癥狀。癥狀出現(xiàn)的早晚取決于環(huán)狀胰腺對(duì)十二指腸的壓迫程度，十二指腸的受壓嚴(yán)重，出現(xiàn)早，癥狀重。不少病例出生3d以內(nèi)或第1次喂奶后即出現(xiàn)持續(xù)性膽汁嘔吐，伴上腹脹滿，有胃型和蠕動(dòng)波，若無合并十二指腸閉鎖，往往有胎糞排出史。多數(shù)患兒為膽汁性嘔吐，但非膽汁性嘔吐不能排除本病，這由梗阻部位與Vater乳頭的關(guān)系所決定。本例患兒出生5d就出現(xiàn)嘔吐咖啡樣物，與文獻(xiàn)報(bào)道嘔吐出現(xiàn)時(shí)間一致。

成人與小兒臨床表現(xiàn)不同。成人型多以消化性潰瘍、膽管疾病、胰腺炎、十二指腸梗阻等合并癥而發(fā)病，86.4%上腹脹痛，腹痛和嘔吐的特點(diǎn)是夜間重，由平臥后環(huán)狀胰腺組織屈曲十二指腸造成完全梗阻所致。為什么在胎兒時(shí)期已存在的環(huán)狀胰腺直到19~54歲才出現(xiàn)十二指腸梗阻？李盟等認(rèn)為，這是由于環(huán)狀胰腺的炎癥改變造成梗阻的逐步發(fā)展所致，大多數(shù)環(huán)狀胰腺并不造成完全的十二指腸梗阻，故早期可無任何癥狀，但這種壓迫必然影響被包繞部分的十二指腸蠕動(dòng)和擴(kuò)張，再加之漫長的病史，長期食物團(tuán)塊刺激導(dǎo)致血流受阻、缺血、水腫，引起纖維組織增生，管腔狹窄出現(xiàn)癥狀。

2.4 影像檢查

影像檢查有助于本病的診斷。腹部力位X線平面表現(xiàn)為胃及十二指腸積氣、擴(kuò)張，其內(nèi)有氣液平面呈“雙泡征”，中下腹部腸管內(nèi)無氣體或少許氣體；“雙泡征”是十二指腸梗阻特征性表現(xiàn)，可提示十二指腸完全性或不完全性梗阻。上消化道造影表現(xiàn)胃、十二指腸球部擴(kuò)張，蠕動(dòng)增強(qiáng)，并可見逆蠕動(dòng)，十二指腸降部狹窄，狹窄段較長，一般1~3 cm，造影劑通過困難，呈“細(xì)線狀”。

CT平掃表現(xiàn)十二指腸降部呈“鼠尾”狀狹窄，其周圍見有軟組織密度影，胃及十二指腸球擴(kuò)張；CT增強(qiáng)掃描示十二指腸降部周圍可見強(qiáng)化的胰腺組織，與正常的胰腺組織強(qiáng)化程度一致。

磁共振成像檢查示十二指腸降段周圍有正常的胰腺組織環(huán)繞，信號(hào)均勻，增強(qiáng)掃描示環(huán)狀胰腺與正常胰腺組織強(qiáng)化程度一致，十二指腸環(huán)形變細(xì)，腸腔狹窄；磁共振胰膽管成像可見主胰管的走行圍繞十二指腸降部形成環(huán)部，胰管和膽管匯合的共同管很短；部分病例可顯示正常的膽系及主胰管，未見環(huán)狀胰腺內(nèi)的導(dǎo)管，認(rèn)為與環(huán)狀胰腺內(nèi)的管腔纖細(xì)有關(guān)。

本例胃腸造影顯示胃、十二指腸及球后部均明顯擴(kuò)張，球后部擴(kuò)張呈近似球狀，而空腸及部分回腸顯影未見明顯狹窄；超聲顯示擴(kuò)張腸管，為典型的上消化道梗阻的表現(xiàn)，很有特征。

關(guān)于造影劑的選用，很多文獻(xiàn)建議使用稀鋇，但田忠甫等建議使用碘海醇，認(rèn)為消化道完全及不完全性梗阻的新生兒往往因脫水造成體質(zhì)極差，稀鋇劑造影加重消化道的復(fù)旦，且新生兒胃腸功能發(fā)育不完善，并且因梗阻引起頻繁嘔吐，會(huì)造成造影劑反流嗆入呼吸道，而碘海醇能避免這種危險(xiǎn)。

2.5 診斷

出生后膽汁性嘔吐，應(yīng)當(dāng)考慮十二指腸梗阻的可能。行立位X線腹片示“雙泡征”可以診斷，進(jìn)一步行消化道造影可以發(fā)現(xiàn)完全性或不完全性十二指腸梗阻?？蛇M(jìn)一步選擇CT或磁共振成像檢查。

2.6 鑒別診斷

本病需要與十二指腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良及中腸扭轉(zhuǎn)鑒別。

十二指腸閉鎖部位以降段和水平段最多見，若閉鎖位于十二指腸水平段，腹部立位X線片可出現(xiàn)“三泡征”，上消化道造影表現(xiàn)為十二指腸降段或水平段呈盲端改變，閉鎖的盲端擴(kuò)張顯著，邊緣光滑，呈“風(fēng)兜狀”，鋇劑不能下行；鋇灌腸可見結(jié)腸細(xì)小而環(huán)狀胰腺的結(jié)腸寬徑正常，可資鑒別。

腸旋轉(zhuǎn)不良者十二指腸與空腸交界處位置異常，大多位于脊柱的右側(cè)，且位于十二指腸球部的下方，上組空腸常位于右上腹部，鋇劑灌腸表現(xiàn)為闌尾不在右下腹部，可資鑒別。

中場扭轉(zhuǎn)完全梗阻部位多位于十二指腸降段偏下，且梗阻端多呈現(xiàn)鼠尾狀改變，或叫做“尖突”，在臨床治療上，兩者有比較明顯的區(qū)別。

2.7 治療

本病如無癥狀不需特殊治療，但大多數(shù)情況因梗阻癥狀或消化道潰瘍等合并癥而手術(shù)，環(huán)狀胰腺的病理特點(diǎn)是胰腺組織可穿過十二指腸壁與壁層組織交織在一起，說明單純切除或部分切除效果不佳。

手術(shù)方式較多，其根部目的均是通過手術(shù)解除十二指腸梗阻，重建符合生理的消化道，主要手術(shù)方式有十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)，十二指腸空腸ROUX-Y吻合術(shù)，環(huán)狀胰腺-菱形吻合術(shù)等。

來源：醫(yī)學(xué)綜述2013年12月第19卷第23期