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1病史男，20歲 車禍,意識喪失 既往病史不詳
2影像資料
3思考是否發(fā)現(xiàn)兩個明顯的異常？ 兩者間是否存在一定相關性？
4病例分析心臟呈靴型，心尖上翹。右心室流出道(RVOT)可見一金屬支架，結果符合法洛四聯(lián)癥(TOF)修復術。胸部的CTA圖像(軟組織和骨窗)再次證明RVOT支架，有輕微的右心室肥大。室間隔有手術材料,證實之前描述了房間隔缺損的修復。心臟右心室擴大,右心房擴張。同時有冠狀動脈起源異常,左冠狀動脈來自無冠狀動脈竇和右冠狀動脈來自前左冠狀動脈竇。
5答案法洛四聯(lián)癥(TOF)修復術 冠狀動脈起源異常 6討論
法洛四聯(lián)癥（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預后主要取決定肺動脈狹窄程度及側支循環(huán)情況，重癥者有25%～35%在1歲內死亡，50%病人死于3歲內，70%～75%死于10歲內，90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。 心血管伴隨疾病包括：右位主動脈弓(25%的病例),肺發(fā)育不全+/-閉鎖、房室間隔缺損（ASD）或動脈導管未閉(法洛氏五聯(lián)癥),左上腔靜脈殘存(PLSVC)和冠狀動脈異常(2 - 9%的病例)。 該病例，3D重建圖像發(fā)現(xiàn)左前降支跨過肺流出道，這應該在術前充分認識到，如果損傷將有可能引起嚴重的心肌缺血或梗死。
·后續(xù)檢查發(fā)現(xiàn)：左右心室的功能都減低(LVEF：36%,RVEF：43%,右室舒張末期容量274ml;)
·輕到中度的三尖瓣返流：
7第一標題1. Ferguson EC, Krishnamurthy R, Oldham SAA. Classic Imaging Signs of Congenital Cardiovascular Abnormalities. RadioGraphics 2007 27:5, 1323-1334 2. Dabizzi RP, Caprioli G, Aiazzi L, Castelli C, Baldrighi G, Parenzan L, Baldrighi V (1980) Distribution and anomalies of coronary arteries in tetralogy of Fallot. Circulation 60:95–102 3.Dogan OF1, Karcaaltincaba M, Yorgancioglu C, Demircin M, Dogan R, Ersoy U, Celiker A, Alehan D, Haliloglu M, Boke E. Demonstration of coronary arteries and major cardiac vascular structures in congenital heart disease by cardiac multidetector computed tomography angiography. Heart Surg Forum. 2007; 10(1):E90-4. 4.Li J, Soukias ND, Carvalho JS, Ho SY. Coronary arterial anatomy in tetralogy of Fallot: morphological and clinical correlations. Heart 1998; 80:174–83. 5.Kalfaa DM, Serrafb AE, Lya M, Le Breta E, Roussina R, Bellia E. Tetralogy of Fallot with an abnormal coronary artery: surgical options and prognostic factors. Eur J Cardiothorac Surg (2012) 42 (3): e34-e39. 文獻選自：Case of the week |
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