成人Still 病
提要：近來有很多人咨詢什么是“成人SRILL??？”這里提供一些簡單的知識、以便了解。

一、基本概述：
        成人Still病是一種病因未明的以長期間歇性發(fā)熱、一過性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要臨床表現(xiàn)，并伴有周圍血白細胞總數(shù)及粒細胞增高和肝功能受損等系統(tǒng)受累的臨床綜合征，自Wissler（1943）首先報告后，F(xiàn)anconi（1946）相繼描述，因其臨床酷似敗血癥或感染引起的變態(tài)反應(yīng)，故稱之為“變應(yīng)性亞敗血癥”1995年以來的文獻報告已有500例，未報告的病例更多，所以是較常見的疾病。該兩命名早已相繼為國際及國內(nèi)所廢用，統(tǒng)一稱為成人Still病，或更確切地稱為成人起病Still?。ˋdult onset Still's disease，AOSD）。
        有認為成人Still病是一種介于風(fēng)濕熱與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎之間的變應(yīng)性疾病，與幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的急性全身型（Still?。O相似。也有認為可能是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的一個臨床階段或是其一種臨床變異型。但經(jīng)長期觀察，大多患者不遺留關(guān)節(jié)強直、畸形等后遺癥。

 二、臨床癥狀：
1、 發(fā)熱：常呈弛張熱，驟升驟降，1日內(nèi)可有1～2次高峰，可伴畏寒、寒顫、乏力等全身癥狀，熱退后活動自如。
2 、皮疹：為一過性，高熱時出現(xiàn)，熱退后消失，常呈紅斑樣或橙紅色斑丘疹，也可出現(xiàn)多形性等皮疹。
3 、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：表現(xiàn)為多關(guān)節(jié)或單關(guān)節(jié)炎，發(fā)熱時重，熱退后減輕或緩解。
4、 肝 脾和淋巴結(jié)腫大，淋巴潔活檢多為反應(yīng)性增生或慢性非特異性炎癥。
5 、其他：約1/3患者咽痛，漿膜炎(心包炎、胸膜炎)。
6 、并發(fā)癥：包括暴發(fā)性肝功能衰竭、心包填塞、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)或噬血細胞綜合征(HPS)等。
三、病因病理：
1、 病因和發(fā)病機制尚不肯定。根據(jù)從許多患者的齒槽中培養(yǎng)出溶血性鏈球菌，某些患者的發(fā)病與預(yù)防接種，花粉，塵埃或食物過敏有關(guān)，臨床上多侵犯關(guān)節(jié)和漿膜組織，呈急性炎癥上過程，具有全身受累的表現(xiàn)及免疫異常，抗生素?zé)o效而腎上皮質(zhì)激素有效，故認為是一種感染性變態(tài)反應(yīng)。感染在急性期起一定作用，變態(tài)反應(yīng)則在整個病程中起作用。
2、 皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫，毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。關(guān)節(jié)滑膜肥厚水腫、細胞增殖、血管增生、內(nèi)皮細胞腫脹、淋巴細胞和漿細胞浸潤，纖維蛋白沉積。淺表淋巴結(jié)示非特異慢性炎癥。
四、治療原則：
1 、糖皮質(zhì)激素：潑尼松1mg/(kg·d)，癥狀改善后，逐漸減量，總療程不宜超過6個月。減量過程中可加用非甾體類藥物鞏固療效。療效不佳時可采用大劑量甲基潑尼松龍沖擊治療。
2、 非甾體類抗炎藥：輕癥病例可單獨使用NSAIDs，如萘普生0.2g，每日2次，吲哚美辛25mg，每日3次，扶他林25～60mg，每日3次。
3、 慢作用抗風(fēng)濕藥：病情長期控制不佳，糖皮質(zhì)激素療效不好，可選用下列藥物。甲氨蝶呤、瑞得、青霉胺、柳氮磺胺吡啶及雷公藤多甙等，劑量見類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療。
4、 免疫抑制劑：為了增強療效，減少糖皮質(zhì)激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小劑量免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤，雷公藤多甙等
5、 其他方法： 對于嚴重的成人蒂爾病的患者可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環(huán)胞霉素A治療。靜脈注射免疫球蛋白200-400mg/kg.d 連續(xù)3--5天必要時4周重復(fù)，也可聯(lián)合中醫(yī)中藥會診治療。
五、中醫(yī)治療：
辨證施治《待續(xù)》

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