男-13Y，頭痛、嘔吐１年，視物模糊4月

影像學(xué)表現(xiàn)：四腦室內(nèi)可見一類圓形囊實(shí)性腫塊，內(nèi)可見多發(fā)分隔影。病灶T1WI呈高信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)，DWI以等信號(hào)為主，增強(qiáng)掃描呈明顯不均勻強(qiáng)化。鄰近腦實(shí)質(zhì)受壓移位，未見明顯水腫征象，梗阻以上腦室積水?dāng)U張。

毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤 （ＰＡ）為 ＷＨＯＩ級(jí)良性腫瘤，在顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤中比較少見。是 Ｐｅｎｆｉｅｌｄ于１９３７年根據(jù)腫瘤細(xì)胞兩端胞突起為細(xì)長(zhǎng)的毛發(fā)樣膠質(zhì)纖維絲而命名，占顱內(nèi)膠質(zhì)瘤的４．０％～５．０％。

腫瘤通常為類圓形、類圓形分葉狀或不規(guī)則。男女發(fā)病無性別差異，任何年齡均可發(fā)生，通 常 認(rèn) 為，ＰＡ 好發(fā)于兒童和青少年，也可見于成人，前者好發(fā)于小腦和鞍區(qū)，后者好發(fā)于大腦半球。臨床上表現(xiàn)為諸如頭痛、頭暈、嘔吐、視覺障礙等癥狀。

毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤在 MRI 下具有一定的特征，囊變者多見，由于腫瘤生長(zhǎng)的緩慢性，鈣化及出血較常見，MRI 表現(xiàn)分為：

1、完全囊變型：腫瘤一般有完整的囊壁，呈單囊或多囊、分隔樣改變，囊內(nèi)為液性信號(hào)，增強(qiáng)掃描囊壁及分隔多呈明顯強(qiáng)化，也可不強(qiáng)化，囊腔不強(qiáng)化。

2、囊實(shí)性型：是腫瘤最常見的類型，囊變的部分其內(nèi)可見鈣化及出血，增強(qiáng)部分實(shí)性部分多有明顯強(qiáng)化，囊變部分不強(qiáng)化。

3、實(shí)性腫塊型：腫塊密度多不均勻，信號(hào)較混雜，鈣化及出血常見。增強(qiáng)掃描多有不均勻環(huán)狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。

4、附壁結(jié)節(jié)型：多表現(xiàn)為稍長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 信號(hào)，增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。

位于腦室系統(tǒng)的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤需要和室管膜瘤及血管母細(xì)胞瘤鑒別。

1、室管膜瘤是一種起源于室管膜細(xì)胞的惡性程度較低的腫瘤，好發(fā)于第四腦室，以兒童多見。腫瘤在 T1WI 中以等低信號(hào)為主，T2WI 中以高信號(hào)為主，腫瘤內(nèi)可見鈣化、出血、壞死及囊變，瘤周水腫較輕，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。

2、血管母細(xì)胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，好發(fā)于小腦蚓部，是成年人最常見的幕下原發(fā)性腫瘤。典型的血管母細(xì)胞瘤呈大囊小結(jié)節(jié)樣改變，結(jié)節(jié)較毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤小，但結(jié)節(jié)的血供要比其豐富。MRI 中囊性部分呈長(zhǎng) T1 長(zhǎng) T2 信號(hào)，其信號(hào)高于腦脊液信號(hào)，結(jié)節(jié)呈稍長(zhǎng) T1 稍長(zhǎng) T2 信號(hào)，T2 FLAIR 中結(jié)節(jié)呈明顯高信號(hào)。增強(qiáng)掃描結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化，囊壁及囊內(nèi)成分不強(qiáng)化，此有別于毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。實(shí)性血管母細(xì)胞瘤多呈稍長(zhǎng) T1 稍長(zhǎng) T2 信號(hào)，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化，T2WI 中可見流空血管影。

小腦毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤首選最佳治療方案為根治性切除術(shù) , 在現(xiàn)代顯微外科時(shí)代, 手術(shù)切除的程度和預(yù)后直接相關(guān)。及時(shí)正確手術(shù)治療小腦蚓部毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤并發(fā)梗阻性腦積水，術(shù)后采用抗感染等綜合治療可收到滿意療效。

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