患者男性，47歲，3月前無明顯誘因出現(xiàn)右肩部疼痛，呈間歇性，提重物及運(yùn)動(dòng)后加重，休息后緩解；夜間疼痛加重，伴低熱，未予重視，近1月來，進(jìn)行性加重伴活動(dòng)受限。肌力V級(jí)，生理反射正常，病理征陰性。

本例病變?cè)?strong>X線平片上以滲透性骨質(zhì)破壞及病理性骨折為特點(diǎn)，表現(xiàn)為右側(cè)肱骨上段骨皮質(zhì)不連續(xù)，骨小梁結(jié)構(gòu)顯示不清，髓腔密度減低；在CT上表現(xiàn)為右肱骨上段的呈沿哈伏氏管分布的滲透性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)多發(fā)中斷、變薄，其周圍見低密度軟組織腫塊；在MRI上表現(xiàn)為右肱骨頭及肱骨干上段正常骨髓信號(hào)消失，為長T1長T2高PD信號(hào)影替代，呈滲透樣穿破骨皮質(zhì)，周圍見軟組織腫塊影，包繞右側(cè)肱二頭肌長頭腱、肩胛下肌腱，與三角肌分界欠清。

病例臨床特點(diǎn)為中年男性，右肩部疼痛，呈進(jìn)行性加重，伴低熱，病程進(jìn)展較快，影像學(xué)特點(diǎn)為滲透性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)不連續(xù)，呈病理性骨折，周圍見軟組織腫塊，包繞周圍肌腱，考慮為侵襲性生長的惡性骨腫瘤。

4.2.1.骨惡性淋巴瘤

骨惡性淋巴瘤好發(fā)于中年男性，多見于四肢長骨。最常見的臨床癥狀為患者局部骨骼疼痛，活動(dòng)受限，可伴有全身癥狀如低熱等，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生病理性骨折。其中非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤是肩部最常見的惡性腫瘤之一，尤其是彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。影像上多表現(xiàn)為滲透性骨質(zhì)破壞，腫瘤組織在髓腔內(nèi)廣泛溶骨性浸潤生長，可穿越骨皮質(zhì)，形成軟組織腫塊。MRI信號(hào)改變?nèi)狈μ卣餍裕蔀榫鶆蚧虿痪鶆虻拈LT1、長T2 信號(hào)。本病例臨床表現(xiàn)及影像表現(xiàn)較典型，符合原發(fā)性骨惡性淋巴瘤的診斷。

4.2.2PNET（原始神經(jīng)外胚層腫瘤）

PNET是一種起源于神經(jīng)外胚層的罕見惡性腫瘤，由原始未分化的小圓細(xì)胞組成，根據(jù)組織起源可分為中樞型（cPNET）和外周型（pPNET）。其中，pPNET可發(fā)生在任何年齡段，多見于青年人，常發(fā)生于胸部（Askin瘤）、腹膜后、四肢，發(fā)生于骨的pPNET 較少見，患者多因腫塊迅速增大，出現(xiàn)間歇性疼痛就診。骨pPNET的CT表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞，伴迅速增大的軟組織腫塊（平均>5 cm），邊界不清，侵犯周圍正常結(jié)構(gòu)。CT平掃上腫瘤通常為等密度，并可見壞死區(qū)，鈣化和出血罕見。MRI表現(xiàn)為T1WI上呈等或低信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，CT和MRI增強(qiáng)均呈不均勻的顯著強(qiáng)化。

4.2.3骨轉(zhuǎn)移瘤

骨轉(zhuǎn)移瘤分為成骨型、溶骨型、混合型，大多有原發(fā)腫瘤的癥狀，溶骨性轉(zhuǎn)移骨破壞區(qū)邊緣多無硬化；成骨型和混合型轉(zhuǎn)移瘤成骨較明顯，混合型非霍奇金淋巴瘤與之較難鑒別。

4.2.4骨髓瘤

骨髓瘤好發(fā)于40歲以上的中老年人。多發(fā)型多見，起病隱匿緩慢，臨床表現(xiàn)以廣泛骨破壞引起貧血、骨痛為特征。四肢長骨受侵者，CT表現(xiàn)為圓形膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū)域，邊界清楚，無硬化環(huán)形成，可伴病理性骨折的出現(xiàn)；MRI顯示髓腔的腫瘤浸潤，有特征性的“椒鹽狀”改變，在T1WI上呈彌漫性、黑白相間、點(diǎn)狀或小顆粒狀的混合信號(hào)影。

穿刺所見：

作右上肢上段前側(cè)方切口約8cm，逐層切開皮膚、皮下組織，剝離肌層，見病理硬化骨，鑿開骨外膜，見魚肉樣組織，刮匙取下少量組織送檢。

病理所見：

1.灰白組織多塊，帶少許骨組織，合計(jì)大小3*2*0.6cm；

2.骨旁組織：灰白組織多塊，合計(jì)大小2.5*2*1cm，切面灰白質(zhì)韌。

免疫組化：

CD20(+)，CD3(-)，CK(-)，CD38（-），CD138(-)，Kappa：Lambda＞2：1，MPO（-），Ki-67陽性率80%。

病理診斷：

（右側(cè)肱骨）非霍奇金淋巴瘤，傾向于彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

病例供稿：青島大學(xué)附屬醫(yī)院 馮碩

原發(fā)性骨惡性淋巴瘤約占所有原發(fā)性惡性骨腫瘤的3%，普遍接受的定義是單發(fā)的骨病變，病程超過6個(gè)月且無系統(tǒng)受累。組織學(xué)分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤，大多數(shù)為非霍奇金彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。各年齡組均可發(fā)病，高峰年齡在40-50歲。好發(fā)于股骨、骨盆、脛骨、肱骨等部位。常見臨床癥狀為局部疼痛，可發(fā)展為持續(xù)性，并有夜間疼痛現(xiàn)象。有相當(dāng)數(shù)量的病人直到發(fā)生病理性骨折才就診。可伴有全身乏力，盜汗，體重減輕等全身癥狀。

原發(fā)性骨惡性淋巴瘤的影像特點(diǎn)是滲透性骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)破壞周圍常有較大軟組織腫塊包繞。骨質(zhì)破壞區(qū)常見大小不等、程度不一的骨質(zhì)硬化。病理性骨折常見。MRI對(duì)評(píng)價(jià)原發(fā)性惡性骨淋巴瘤有一定的幫助。在MRI上多表現(xiàn)為均勻或不均勻的長T1長T2信號(hào)。T1WI及T2WI脂肪抑制序列可較好顯示骨髓腔受侵犯的情況，分別表現(xiàn)為T1WI低信號(hào)及T2WI脂肪抑制高信號(hào)。

本病例臨床、CT和MRI表現(xiàn)均具有特征性。中年患者，出現(xiàn)局部疼痛癥狀，X線、CT檢查發(fā)現(xiàn)滲透性骨質(zhì)破壞、病理性骨折，骨皮質(zhì)破壞較輕而軟組織腫塊較大，MRI表現(xiàn)為骨髓受侵犯應(yīng)高度懷疑原發(fā)性骨惡性淋巴瘤。