崔紹杰，顧建文，解放軍306醫(yī)院，神經(jīng)外科

　　臨床上經(jīng)常遇到脊柱側(cè)彎病人到骨科就診，經(jīng)過一系列系統(tǒng)脊柱脊髓X線檢查、全脊柱CT及MRI檢查后，醫(yī)生會告訴一部分患者合并有脊髓縱裂及骨性分隔，在進(jìn)行側(cè)彎矯正手術(shù)前，要到神經(jīng)外科先期進(jìn)行脊髓縱裂骨性分隔的手術(shù)，目的是為脊柱側(cè)彎手術(shù)做準(zhǔn)備，減少側(cè)彎手術(shù)的風(fēng)險，同時解除部分患者由于脊髓縱裂骨性分隔引起的栓系綜合癥。

　　脊髓縱裂合并骨性分隔到底是怎么一回事呢？

　　脊髓縱裂是一種少見的先天性脊髓畸形，是指脊髓或馬尾被硬性或纖維性縱隔分成兩半的先天性發(fā)育異常，這種間隔可以由纖維組織、軟骨或骨組織等幾種成分組成，主要發(fā)生在胸腰段，罕見頸段及骶段，此類病人多發(fā)生在脊柱側(cè)彎病人中，在進(jìn)行脊柱側(cè)彎的常規(guī)檢查過程中被發(fā)現(xiàn)有脊髓縱列及骨性分隔。其比例約為20:1，即20例脊柱側(cè)彎患者約有一例脊髓縱裂合并骨性分隔。

　　脊柱側(cè)彎部位絕大多數(shù)位于胸腰段，脊髓縱裂及椎管內(nèi)骨性分隔均在胸腰段，且骨性分隔部位多在或鄰近側(cè)彎突出位置，骨性分隔長度1～4個脊椎節(jié)段不等，有的同一個病人胸、腰段各有一個骨性分隔，還有部分病人合并有脊髓低位、終絲增粗、脊髓空洞、椎管內(nèi)先天性腫瘤（包括支氣管源性囊腫、腸源性囊腫、脂肪瘤），脂肪瘤以骶管內(nèi)較多，多同時合并脊髓低位，終絲增粗。脊髓縱裂合并椎管內(nèi)骨性分隔及脊柱側(cè)彎外,尚有腰背部多毛，皮毛竇，脊膜膨出，單側(cè)下肢肌萎縮，肌力減退或合并足部畸形。部份病人有輕度尿、便障礙，表現(xiàn)為大便干燥，小便費(fèi)力及輕度尿失禁。因胸廓畸形并存肺功能障礙。

　　脊髓縱裂合并骨性分隔的治療

　　手術(shù)前先在CT下定位，患者側(cè)臥或側(cè)俯臥在CT床上，側(cè)臥位時脊柱側(cè)彎的凸面向下，根據(jù)系統(tǒng)檢查的CT片為引導(dǎo)，薄層掃描到骨性分隔的中段，按照光標(biāo)所示位置用針頭刺向棘突，如棘突缺如則刺向椎板，重新掃描確認(rèn)骨性分隔與針頭在一個層面，且左右無偏斜后。用少許美蘭注入定位的棘突或椎板表面，完成術(shù)前定位。選用全麻插管，根據(jù)定位時骨性分隔的方向，患者術(shù)中一般采用俯臥位或側(cè)俯臥位。將病人置于使骨性分隔垂直于手術(shù)床的位置，便于術(shù)中操作。

　　以術(shù)前定位點(diǎn)為中心，沿棘突切開，顯露棘突和椎板，棘突和椎板可有不同程度畸形或發(fā)育不良，脊柱還有旋轉(zhuǎn)，操作要小心以免器械深入椎管損傷脊髓，尤其棘突及椎板部分缺如病人。咬除骨性分隔節(jié)段的棘突和椎板，椎板大部分明顯增厚，且為松質(zhì)骨，出血較多，咬除困難時，可用手搖鉆將椎板鉆透后再用椎板鉗咬除。顯露骨性分隔及上下椎管各1cm左右。將骨性分隔周圍的硬脊膜用剝離子分離，一般出血較多，出血時應(yīng)用明膠海綿及骨蠟止血。根據(jù)骨性分隔大小、硬度、方向不同，用適當(dāng)大小咬骨鉗、持針器、弧形骨鑿分塊咬除或鑿除骨性分隔，也可用高速磨鉆將骨性分隔磨除，但要十分小心磨鉆滑動損傷脊髓。

　　骨性分隔切除后，將分叉的硬脊膜內(nèi)側(cè)剪開，在顯微鏡下將硬脊膜下脊髓的粘連分離，使脊髓充分游離。腹側(cè)硬脊膜邊緣電凝并間斷縫合，多余部分剪掉以免形成占位效應(yīng)，背側(cè)硬脊膜連續(xù)縫合，使分叉的兩個硬脊膜腔成為一個。并發(fā)低位脊髓、終絲增粗者同期重新切口或延長切口,打開骶管，一般在骶1、2部位將終絲遠(yuǎn)端切斷，解除脊髓栓系。并存脊髓空洞及先天性椎管內(nèi)腫瘤或囊腫者，做相應(yīng)的手術(shù)處理。

　　目前，對于脊髓縱裂的病因還不十分清楚，有學(xué)者認(rèn)為脊髓縱裂是神經(jīng)管被異常的中胚層侵犯的結(jié)果。由于脊髓縱裂影響了胚胎發(fā)育，故常與其他畸形并存，如多毛癥、脂肪瘤、血管瘤、腸源性囊腫或者皮樣囊腫等，還有的伴發(fā)脊柱側(cè)彎。脊髓縱裂對脊髓的最大威脅主要是骨性分隔對脊髓的牽拉和壓迫。在矯正前先進(jìn)行骨性分隔切除，即為矯形手術(shù)清除了障礙，也可避免矯形手術(shù)時因椎管拉長脊髓移動時被骨性分隔將脊髓損傷，對于成長期的青少年尤為重要。本組術(shù)中觀察大部分病人的脊髓縱裂下端與骨性分隔下端基本在同一平面，而上端脊髓縱裂卻比骨性分隔要高出許多，同時骨性分隔下端與硬脊膜囊卡的非常緊密。先天性脊柱側(cè)彎并發(fā)骨性分隔的病人，骨性分隔一般都位于脊柱側(cè)彎突出部位或臨近部位，但腰段骨性分隔多不在側(cè)彎處。

　　脊柱側(cè)彎病人的MRI提示脊柱與脊髓總是呈弓弦狀，即脊髓總是向脊柱側(cè)彎的相反方向移位而走捷徑。由此不能排除脊柱在發(fā)育過程中，因脊髓被骨性分隔固定不能隨脊柱的延伸而向上做相應(yīng)的移位，脊柱只能利用側(cè)彎來減輕對脊髓的牽拉。由此推斷，在發(fā)育過程中，由于脊柱發(fā)育快于脊髓并最終長于脊髓，骨性分隔會象釘子一樣固定脊髓。這部分病人會出現(xiàn)脊髓栓系癥狀。如果能及早地發(fā)現(xiàn)脊髓縱裂并發(fā)脊柱側(cè)彎并能盡早切除骨性分隔，解除脊髓栓系，會阻止神經(jīng)損害的進(jìn)一步發(fā)展，也可能減輕脊柱側(cè)彎曲度的增加。由此考慮有大部分病人是骨性分隔引起的脊髓縱裂，因此在脊柱側(cè)彎矯形手術(shù)前要將骨性分隔切除，解除脊髓向上移動的限制，防治手術(shù)中及術(shù)后脊髓損傷，對于生長發(fā)育期的青少年更應(yīng)如此。

　　骨性分隔的大小、形態(tài)可以多種多樣。骨性分隔最長者累及4個椎體，最短僅累及1個椎體。骨性分隔最窄者僅為一薄層骨片，如刀片一般。骨性分隔一般靠近椎體部位逐漸增寬。另外骨性分隔并不總是居于椎管的中間，椎管的分割可以不對稱，窄的一側(cè)相應(yīng)脊髓也較細(xì)，也可以引起半側(cè)椎管狹窄。椎管內(nèi)骨性分隔畸形脊髓縱裂的診斷主要依據(jù)脊柱X線拍片、CT、MRI。X線拍片可能因骨性分隔顯示不清發(fā)生漏診，CT亦有時只做軸位掃描，如節(jié)段、方向選擇不當(dāng)或間隔過大，薄的骨性分隔容易漏診，有的需要三維重建才能明確診斷骨性分隔，這樣的病人在手術(shù)中尋找及切除骨性分隔均非常困難。MRI檢查顯示范圍大，不易漏診，但脊柱側(cè)彎明顯部位的骨性分隔，檢查也很困難。

　　術(shù)前一定要在CT下準(zhǔn)確定位，術(shù)中體位要根據(jù)骨性分隔的走向，使骨性分隔垂直于手術(shù)臺。手術(shù)椎板切除時盡量選用薄的椎板鉗，尤其注意被分隔狹小的那側(cè)椎管內(nèi)脊髓較容易被損傷。切除骨性分隔過程中，應(yīng)盡量保持硬脊膜的完整。骨性分隔的基部是椎體的骨松質(zhì)，鑿除骨性分隔有時出血較多，應(yīng)隨時用骨蠟或止血海綿妥善止血。由于脊柱側(cè)彎矯正多在學(xué)齡期進(jìn)行，且這些病孩往往發(fā)育較差，身體瘦弱，尤其有的病人肺功能較差，術(shù)前要準(zhǔn)確評估。一般情況下脊髓縱裂及脊柱側(cè)彎矯正兩個手術(shù)應(yīng)分期進(jìn)行，以策安全。