作者：Eric

來源：醫(yī)學(xué)界影像診斷與介入頻道

【臨床資料】

女，65歲，1個(gè)月前發(fā)病，主要癥狀表現(xiàn)為呼吸困難和聲音的改變。

【影像圖像】

【影像表現(xiàn)】

胸部CT平掃顯示主支氣管前壁及兩側(cè)壁可見多個(gè)鈣化及未鈣化的結(jié)節(jié)，后壁未見異常病變。支氣管鏡檢如上圖。

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小編留言：這些患者是別人的，但這些癥狀你工作中也可能會(huì)遇到，學(xué)習(xí)才是前進(jìn)的唯一路徑，有思考才有進(jìn)步哦！

【最終診斷】

骨化性氣管支氣管?。?span>TO）

【鑒別診斷】

當(dāng)CT發(fā)現(xiàn)多發(fā)性氣管 、支氣管壁增厚或管壁鈣化灶時(shí)，在診斷中要注意 TO 和下列疾病相鑒別：氣管支氣管淀粉樣變、多發(fā)性骨軟骨炎、乳頭狀瘤、氣管支氣管內(nèi)膜結(jié)核等。CT發(fā)現(xiàn)多發(fā)黏膜下小結(jié)節(jié)鈣化并突向管腔，前壁及側(cè)壁受累，后壁無異常這些征象是TO較具有特征性的CT表現(xiàn)，如CT上出現(xiàn)這些征象，應(yīng)該首先考慮TO。

【討論】

概念

TO是一種病因未明的，以大氣道黏膜下多發(fā)性骨或軟骨組織結(jié)節(jié)狀增生并突向管腔的良性病變。 1857年Wilks首先報(bào)道此病，1983年Onitsuka等首先報(bào)道TO的CT表現(xiàn)。TO是少見病，過去發(fā)現(xiàn)TO多數(shù)來自尸體解剖，隨著纖維支氣管鏡和CT的廣泛應(yīng)用，及對(duì)此病認(rèn)識(shí)的加深，關(guān)于此類病例的報(bào)道越來越多。

病因病理

TO可能與慢性炎癥、慢性感染、變性過程、先天異常、氧氣/化學(xué)物質(zhì)刺激、遺傳、代謝紊亂和機(jī)械刺激等有關(guān)。通常認(rèn)為在黏膜下層和固有層的彈力層中未分化的結(jié)締組織細(xì)胞經(jīng)過化生，形成軟骨細(xì)胞，而導(dǎo)致鈣質(zhì)聚積和骨化作用發(fā)生。組織學(xué)上看，在黏膜下層有化生的軟骨和骨組織，有時(shí)是帶有脂肪髓組織的骨質(zhì)沉積，覆蓋其上的黏膜是正常完整的或是化生的鱗狀上皮細(xì)胞，偶爾骨薄片可能突向黏膜。

臨床表現(xiàn)

由于氣管支氣管壁多發(fā)的骨性或軟骨性結(jié)節(jié)從而使管壁明顯僵硬甚至管腔堵塞，其癥狀輕重與病變范圍和管腔阻塞程度有關(guān)。患者的癥狀為咳嗽（84.1%）、咳痰（79.5%）、血絲痰（52.3%）、活動(dòng)后氣促29.5%（13/44），聲嘶6.8%（3/44）等。但由于這些癥狀缺乏特異性，往往易漏診或誤診。 

CT表現(xiàn)

CT主要表現(xiàn)為在氣管支氣管前壁和側(cè)壁黏膜下散在或多發(fā)分布斑點(diǎn)鈣化狀小突起，突向管腔，大多數(shù)突起直徑在 1～3 mm，但有的結(jié)節(jié)較大，達(dá)到10 mm。一般黏膜下高密度鈣化狀影和氣管環(huán)不連接。

TO病變嚴(yán)重時(shí)，氣管壁彌漫增厚，管壁塌陷，管腔縮小。當(dāng)病變發(fā)生在葉支氣管或段支氣管時(shí)，常導(dǎo)致管腔狹窄，加上黏液栓塞，極易引起肺不張。病變主要發(fā)生在氣管中、下段的前、側(cè)壁，后壁一般不累及。但也有文獻(xiàn)報(bào)道后壁也可見，主要發(fā)生在較嚴(yán)重的病例。

總結(jié)

總之，TO是一種罕見疾病，臨床癥狀不典型，因此對(duì)于懷疑TO患者，胸部CT掃描是非常必要的檢查，如出現(xiàn)氣管前壁及兩側(cè)壁黏膜不規(guī)則鈣化，后壁正常，需高度懷疑TO，進(jìn)一步的支氣管鏡和組織病理學(xué)檢查可明確診斷。