嘗試將任何事情過簡都會讓喜歡具體細節(jié)的大咖們無比厭煩，而對于醫(yī)學生及低年級住院醫(yī)師們，將神經(jīng)內(nèi)科簡單實用化又是一件多么有意義且開心的事情。

對于解剖結(jié)構(gòu)最復雜的腦干，學生時代花費了大量時間在記憶腦干核團、顱神經(jīng)走向以及腦干綜合癥，然而邁向臨床的時候才發(fā)現(xiàn)，課本上所學的腦干綜合癥是少見的；而影像學可見的腦干病變，你會或者不會，它都在那里！

現(xiàn)將丁香園神經(jīng)科學專業(yè)討論版塊內(nèi)的腦干病變匯集一下，獻給大家；為保證篇幅簡短及閱讀時間，使用大家喜歡的「MIDNIGHTS」原則將疾病分類，正文部分只給予了圖及簡要備注，詳細影像學及鑒別診斷，大家可在論壇內(nèi)或 PUBMED 檢索。

值得一提的是，雖然頭顱 MRI 是一種可診斷疾病的選擇方式，如十字征、蜂鳥征、爆米花征等分別提示多系統(tǒng)萎縮、進行性核上性麻痹、海綿狀血管瘤等。但部分疾病的最終診斷還是需要依靠病史及輔助檢查，如結(jié)核感染、快速增高的血壓、免疫抑制劑使用、電解質(zhì)紊亂等，分別提示結(jié)核感染、PRES、PML 及 CPM 等。而部分疾病，盡管我們努力了，仍然無解。

因時間匆忙及個人學識有限，總結(jié)未到之處還望老戰(zhàn)友們指正及補充。

腦橋中央髓鞘溶解癥，可發(fā)生于任何年齡，兒童較少見；主要見于酗酒、營養(yǎng)不良、肝移植 電解質(zhì)紊亂（低鈉血癥）的患者。臨床癥狀在 2～7 天內(nèi)呈進行性加重，主要表現(xiàn)為淡漠、四肢輕癱、構(gòu)音障礙、眼肌麻痹、吞咽困難、共濟失調(diào)等。好發(fā)部位：腦橋、中腦，少見的小腦中腳。

影像表現(xiàn)：T1WI 低信號，T2WI 高信號，周圍區(qū)域不受累，三叉戟征。其它影像學表現(xiàn)：小腦及幕上區(qū)域受累，在發(fā)病 24 h-21 天 ADC 降低，> 21 天 ADC 等信號或增高。

威爾遜病好發(fā)于青少年，臨床表現(xiàn)為：神經(jīng)癥狀（運動障礙）、消化系統(tǒng)癥狀或精神癥狀。主要受累部位：腦橋及基底節(jié)。

影像表現(xiàn)：大熊貓征及小熊貓征。

威尼克腦病好發(fā)于 30～70 歲，男性稍多。主要癥狀表現(xiàn)為眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調(diào)三聯(lián)征（真正三聯(lián)癥少見）。

影像表現(xiàn)：可見雙側(cè)丘腦及腦干對稱性病變，急性期的典型改變是第 Ⅲ 腦室和導水管周圍對稱性 T2WI 高信號，6～12 個月后，恢復期高信號降低或消失。乳頭體萎縮是 WE 的特征性神經(jīng)病理異常，乳頭體容積明顯縮小，不僅是硫胺缺乏的特殊標志，也是 WE 與 Alzheimer 病的鑒別特征。

肝性腦病可發(fā)生于任何年齡，主要臨床癥狀表現(xiàn)為無特異性精神癥狀及運動癥狀。好發(fā)位置：腦干皮質(zhì)脊髓束，基本在大腦腳水平。

影像表現(xiàn)：由于錳沉積，T1WI 可見蒼白球呈高信號。

好發(fā)于兒童或青少年，主要癥狀表現(xiàn)為：緩慢進展的小腦共濟失調(diào)及肢體痙攣，伴脊髓后索功能障礙等，少數(shù)可出現(xiàn)癲癇、學習障礙、認知能力下降以及意識障礙等。

影像表現(xiàn)：累及腦干、脊髓的白質(zhì)腦病改變，并且伴有磁共振波譜乳酸峰的顯著升高。

多發(fā)性硬化好發(fā)于 15～45 歲，以腦干病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)的臨床孤立綜合癥常見，主要受累部位為四腦室腳；通常，腦干區(qū)域脫髓鞘病灶較小，但也有例外，如表現(xiàn)為腫瘤樣，通常需與膠質(zhì)瘤鑒別（急性病變不會出現(xiàn)囊變及侵襲性生長）；還需與 NMOSD 鑒別（OB 及 AQP-4，影像學表現(xiàn)）。

影像表現(xiàn)：四腦室周邊和小腦角受累。

兒童及青年，通常為單相病程（有復發(fā)不能排除），以腦病為臨床表現(xiàn)的常見于急性播散性腦脊髓炎（ADEM）。CSF：淋巴細胞 > 30/ul 傾向于 ADEM；兒童患者，MOG（ ）見于 ADEM；OB（ ）見于 MS；部分表現(xiàn) ADEM 的患者，AQP-4（ ）歸類于 NMOSD。

影像表現(xiàn)：腦干 小腦 基底節(jié) 丘腦常見于 ADEM。在 ADEM 中，胼胝體及側(cè)腦室周圍病變不常見，如病變有出血則傾向于 ADEM。

兒童急性壞死性腦病是一類影響嬰幼兒和兒童的快速進行性腦病。臨床表現(xiàn)：前驅(qū)感染史，癲癇發(fā)作、快速神經(jīng)功能惡化及意識水平改變。

影像表現(xiàn)：丘腦、腦干、殼核、腦室周圍白質(zhì)和小腦多發(fā)對稱性長 T2 病灶，彌散受限、多發(fā)出血灶及明顯病灶強化。診斷基于實驗室檢查及腦脊液分析，排除其他診斷。最終診斷需要靠活檢證實。

目前歸類為抗 GQ1b 綜合癥，可發(fā)生于任何年齡、性別，好發(fā)于兒童及青壯年；多數(shù)起病前有感染癥狀；主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)多組顱神經(jīng)及長傳導束受損癥狀及體征，伴有共濟失調(diào)、意識障礙及反射亢進等。存在影像學異常表現(xiàn)的據(jù)報道只有 1/3，因此影像學正常不能排除；可完善血清 GQ1b 抗體檢測。

影像表現(xiàn)：頭顱 MRI 通常表現(xiàn)為橋腦及中腦上部非對稱性 T2WI 高信號，DWI 高信號，ADC 值增高。

好發(fā)于 20～40 歲男性，臨床癥狀三聯(lián)征：葡萄膜炎、口腔及生殖器潰瘍、神經(jīng)缺損體征。好發(fā)部位：中腦 - 間腦后部交接處；紅核不受累。

影像表現(xiàn)：急性病變 -- 水腫及釓強化，預后佳；慢性期 -- 腦干萎縮，無幕上結(jié)構(gòu)萎縮。其它影像學發(fā)現(xiàn)：腦半球周圍白質(zhì)受累。

進行性多灶性白質(zhì)腦病，常見于 CD4 < 200/mm³ 的 HIV 患者或細胞免疫抑制劑使用患者。

影像表現(xiàn)：多灶性、病灶不強化、無占位效應。如果免疫重建，病灶中心 ADC 增高，周圍 ADC 降低；其它好發(fā)部位：頂葉及枕葉皮層下。

beauty84 版主在丁香園的經(jīng)典之作（臨床思維與影像思維的培養(yǎng)（3）：有趣的腦干病變），大家還記得么？