蕈樣肉芽腫
蕈樣肉芽腫是一種原發(fā)于皮膚的低惡性的T淋巴細胞淋巴瘤．相當于中醫(yī)文獻記載的“烏白癩”。
[病因病機] ．
中醫(yī)認為本病早期多為血熱風燥，中后期多為瘀熱火毒夾濕。若瘀毒內(nèi)攻臟腑，耗傷氣血，可導致正氣內(nèi)虛。
西醫(yī)對本病的病因尚不十分清楚，認為可能與遺傳、病毒感染、化學物品刺激和免疫功能障礙有關(guān)。
[辨病]
1 臨床表現(xiàn)

典型的蕈樣肉芽腫臨床上大致可分為三期，即紅斑期、斑塊期、腫瘤期。

1.1 紅斑期 又稱蕈樣前期或濕疹樣期。主要的臨床表現(xiàn)是皮膚劇癢，伴有扁平、淡紅色、鱗屑性非萎縮性紅斑或表面萎縮、光亮，毛細血管擴張，色素增多或減退的萎縮性紅斑。皮疹多型，劇烈瘙癢，一般的抗組胺止癢藥治療不能止癢是本期的特征。多型性的皮疹常表現(xiàn)為類似銀屑病、副銀屑病、濕疹、脂溢性皮炎、神經(jīng)性皮炎、魚鱗病、玫瑰糠疹、肥大細胞增生病。皮損多發(fā)生于軀干，通常持續(xù)2"5年。

1．2 斑塊期 又稱浸潤期。通常由紅斑期發(fā)展而來，但亦有部分病人第一期癥狀極其短暫而不明顯，似乎一開始就表現(xiàn)為斑塊期。本期的皮損特征是浸潤型斑塊，呈暗紅色不規(guī)則隆起，表面緊張、發(fā)亮、高低不平。有的可呈環(huán)狀、疣狀，有的皮疹顏色可為淡紅、黃紅、磚紅、紫紅或棕褐色。浸潤性斑塊可潰破或不潰破。通常無明顯癢感，除少數(shù)浸潤性斑塊可自行消退并留下萎縮及色素沉著或減退外，一般浸潤性皮損可持續(xù)多年或增生呈疣狀。
1.3 腫瘤期 這是蕈樣肉芽腫的后期損害，通常在陳舊性浸潤皮損的邊緣發(fā)生，一般不出現(xiàn)在新起的浸潤斑塊上。表現(xiàn)為向表面隆起的蕈樣損害或向皮下生長的結(jié)節(jié)性腫塊。蕈樣損害常有破潰，結(jié)節(jié)狀腫塊多有分葉。腫塊的大小不一，可短期內(nèi)迅速增大，數(shù)目增多，表面呈灰白色、黃紅色或棕紅色。完整的腫塊一般無痛感，但破潰后可有劇痛并可留下萎縮性疤痕或伴有色素改變。本病除皮膚損害外還可伴有毛發(fā)脫落甚至全禿，但粘膜一般不累及。

紅斑期無萎縮的皮損病理改變早期在真皮乳頭及乳頭下層見單純性炎癥浸潤細胞，主要是T淋細胞和多少不等的組織細胞，并可見親表皮現(xiàn)象。在有萎縮的皮損中其組織象類似血管萎縮性皮膚異色癥，可見表皮變平，基底細胞空泡化，表皮下有帶狀單一核細胞浸潤和部分區(qū)域侵入表皮。

一斑塊期的病理特征是有親表皮現(xiàn)象，表皮內(nèi)出現(xiàn)Pautrier微膿腫；真皮浸潤呈帶狀或斑片狀；出現(xiàn)相當多的所謂MF細胞(核深染，外形不規(guī)則)。腫瘤期的病理特征是真皮內(nèi)有大片浸潤并侵入皮下組織。浸潤主要由MF細胞組成，核異形，深染，大小很不一。

 

3 診斷要點 臨床診斷主要依靠典型的臨床表現(xiàn)和病理活檢。對不典型有懷疑的病例應(yīng)及時作活檢。凡表現(xiàn)為多形皮疹，頑固性劇癢，慢性過程，一般止癢藥不能控制者均應(yīng)高度懷疑本病。

[辨證]
1 血熱風燥證 皮膚紅斑，劇烈瘙癢，或伴有血痂脫屑，萎縮，抓痕鮮紅。口干心煩，大便干結(jié)。舌紅苔少而于，脈弦細數(shù)。 ．
2 瘀熱火毒證 皮膚浸潤性紅色斑塊、結(jié)節(jié)腫塊或隆起如蕈樣?；蚰[塊潰破劇痛．口干口苦、大便秘結(jié)，小便短赤。舌紅苔黃，脈滑數(shù)。
3 氣血虧虛證 病久體弱，氣短聲低，頭暈目眩，心悸失眠，口干唇黑．舌質(zhì)淡，脈細無力。

1．1 血熱風燥證治宜涼血潤燥，祛風止癢。方用涼血祛風止癢湯：生地20g，沙參20g，麥冬20g，丹皮15g，玉竹20g，土茯苓20g，白鮮皮15g／白蒺藜15g，徐長卿12g，紫草12g，旱蓮草15g，甘草5g。

1．2 瘀熱火毒證治宜活血清熱，解毒散結(jié)。方用桃紅散結(jié)湯：桃仁15g，紅花5g，赤芍12g，生地20g，三棱12g，莪術(shù)12g，半枝蓮30g，白花蛇舌草30g，石上柏20g，丹參15g，郁金15g，甘草5g。若腫塊潰破劇痛者，加土茯苓20g，田七末5g(沖服)，蒲公英20g。

1．3 氣血虧虛證治宜補益氣血，扶正祛邪。方用八珍湯加減，黨參20g，白術(shù)12g，茯苓20g，當歸10g，熟地20g，白芍20g，白花蛇舌草20g，半枝蓮20g，丹參15g，黃芪20g，大棗15g，炙甘草5g。

2．1 外洗方荊芥30g，苦參30g，紫草30g，赤芍30g，大黃30g，地膚子30g，煎水外洗患處。若腫塊潰破劇痛，加枯礬20g，野菊花20g．

2．2 喜樹軟膏 喜樹果粉20g，凡士林配至100g，每天2次外搽患處。

3．1 氮芥治療 注射用氮芥10mg加50ml生理鹽水或75％酒精稀釋，間隔3—5天外搽皮損一次。

3．2 放射線治療 適用于浸潤期斑塊。

3。3 全身化療 適用于腫瘤期和晚期有轉(zhuǎn)移的患者。

3．4 其他可根據(jù)病情采用電子束、光化學療法(PUVA)、干擾素、卡氮芥、維甲酸類等方法和藥物治療．

[古籍選粹]
《證治準繩》 治烏癩皮膚變黑生瘡腫痛，殺蟲雄黃藥涂之。
《醫(yī)宗金鑒．外科心法要訣》 烏白癩，此二證，俱由惡風侵襲皮膚血分之間，火郁耗血而成。

[現(xiàn)代研究]
湖南醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院報告用喜樹注射液(每ml含喜樹根皮lg之粗制提取液)治療l例蕈樣肉芽腫達到完全緩解。方法是每次3ml肌注，每天2次。同時外搽20％喜樹軟膏。副作用為白細胞計數(shù)下降，但停藥后可恢復正常。
鄭佛洲等報告用光敏性中藥白芷加黑光，配合轉(zhuǎn)移因子和氮芥等外用藥，治療蕈樣肉芽腫2例，達到完全緩解的效果，隨訪1年無復發(fā)。

[述評]
蕈樣肉芽腫是一種向表皮性的皮膚T細胞淋巴瘤。該病原發(fā)于皮膚并最終累及淋巴
結(jié)和內(nèi)臟。目前中西醫(yī)的治療方法對紅斑和浸潤期的蕈樣肉芽腫有一定療效，對腫瘤期
的療效較差。中醫(yī)治療該病總的原則是紅斑浸潤期以涼血解毒、祛風止癢為主；腫瘤期
宜化瘀軟堅、扶正祛邪。鑒于蕈樣肉芽腫的發(fā)病機理和性質(zhì)，采用具有抗癌和改善機體
免疫功能的中草藥以及中藥光化學療法治療本病是今后防治研究的一個方向