病例來源

原病例來源

袁平、楊茜

原文標(biāo)題

Arnold-Chiari畸形合并精神障礙1例

關(guān)鍵詞

Arnold-Chiari畸形；精神障礙

患者基本信息

性別

女

年齡

47歲

出生地

不詳

民族

不詳

職業(yè)

教師

居住地

不詳

就診日期

2013年8月15日

問診

主訴

情緒不穩(wěn)、疑人害己、記憶力下降2月。

現(xiàn)病史

患者2010年開始出現(xiàn)頭昏、頭頸部脹痛不適，遠(yuǎn)端活動(dòng)受限，雙上肢麻木，時(shí)常感覺行走不穩(wěn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷頸椎病，治療(具體不詳)效果欠佳。

2013年6月10日因睡眠呼吸暫停綜合征在省級(jí)醫(yī)院手術(shù)。術(shù)后半個(gè)月患者出現(xiàn)明顯記憶力下降，情緒不穩(wěn)，疑人害己，認(rèn)為周圍的人都在議論自己，故與同事吵架，在課堂上撕學(xué)生的書。2013年8月15日，門診以“精神障礙原因待查”收入我院。

既往史

3年前診斷為頸椎病。

手術(shù)、外傷史

曾因睡眠呼吸暫停綜合征行手術(shù)治療。

輸血史

否認(rèn)輸血史。

藥物過敏史

否認(rèn)藥物過敏史。

個(gè)人史

否認(rèn)異地居住及疫區(qū)接觸史，否認(rèn)煙酒不良嗜好。

婚育史

不詳。

月經(jīng)史

不詳。

家族史

否認(rèn)家族遺傳病史。

體格檢查

體格檢查

生命體征：正常。

體格檢查：神志清楚，精神可，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski征(+)，指鼻試驗(yàn)及跟膝脛試驗(yàn)欠準(zhǔn)穩(wěn)，Romberg征(+)，余無異常。

初診

初診

1.小腦扁桃體下疝畸形

2.器質(zhì)性精神障礙

3.右側(cè)上頜竇囊腫

輔助檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查

血常規(guī)、生化均未見異常。

影像學(xué)檢查

腹部B超未見異常。

頭顱MRI：雙側(cè)額葉及枕后三角區(qū)可見斑點(diǎn)狀等T₁稍長(zhǎng)T₂異常信號(hào)影，T₂ WIFlair呈稍高信號(hào)影，矢狀位示小腦扁桃體變尖、下移，低于枕骨大孔水平約12mm，上段頸髓增粗，右側(cè)上頜竇前壁見一類圓形短T₁、長(zhǎng)T₂信號(hào)影。示：Chiari畸形Ⅰ型；雙側(cè)額葉及枕后三角區(qū)腦缺血灶；右側(cè)上頜竇囊腫。

?？茩z查

精神狀態(tài)檢查：意識(shí)清楚，引出幻聽、被害妄想、關(guān)系妄想、被洞悉感，記憶力差。

心電圖、腦電圖無異常；韋氏記憶測(cè)試評(píng)分60分。

診斷

診斷

1.小腦扁桃體下疝畸形

2.器質(zhì)性精神障礙

3.右側(cè)上頜竇囊腫

修正診斷

無

鑒別診斷

心境障礙；精神分裂癥

治療過程

診療思維

完善頭顱MRI檢查，給予改善腦缺血，抗精神病癥狀的藥物對(duì)癥支持治療。

治療

入院后給予患者利培酮口服液(比利時(shí)楊森制藥公司；批準(zhǔn)文號(hào)：國(guó)藥準(zhǔn)字J20070027)4ml/天口服，茴拉西坦(國(guó)藥集團(tuán)工業(yè)有限公司；批準(zhǔn)文號(hào)：國(guó)藥準(zhǔn)字H20060620)0.6g/天口服，銀杏達(dá)莫注射液(通化谷紅制藥有限公司；批準(zhǔn)文號(hào)：國(guó)藥準(zhǔn)字H22026139)30ml+生理鹽水250ml靜脈滴注，1次/天。10天后精神癥狀改善，幻聽減少，妄想動(dòng)搖，原有癥狀、體征仍存在，患者及家屬要求轉(zhuǎn)院手術(shù)治療。

2013年9月2日入貴州省人民醫(yī)院神經(jīng)外科，頭顱MRI示：枕骨大孔前后徑增寬，小腦扁桃體下端尖削，向下移位達(dá)枕骨大孔連線12mm，延髓受壓、變窄，未見脊髓空洞形成。入院診斷：Chiari畸形Ⅰ型。考慮患者目前暫無手術(shù)指征，2013年9月6日出院。

2013年11月9日患者到我科復(fù)診，原有癥狀、體征稍有緩解，有片段幻聽，牽連觀念，囑其口服利培酮口服液3ml/天，茴拉西坦0.6g/天治療，定期復(fù)診。

病情轉(zhuǎn)歸

不詳。

討論與點(diǎn)評(píng)

Arnold-Chiari畸形(Arnold-Chiarimalformati，ACM)也稱小腦扁桃體下疝畸形，是一種少見的以后腦畸形為主的先天性發(fā)育異常，合并精神障礙少見。男女發(fā)病率相同，臨床表現(xiàn)各異，可出現(xiàn)頭或頸部疼痛，腦神經(jīng)、頸神經(jīng)癥狀、眼震及小腦癥狀，顱內(nèi)高壓，兒童智力減退，腦脊液蛋白升高等表現(xiàn)。頸椎病也可表現(xiàn)為頭頸部疼痛，肢體運(yùn)動(dòng)或感覺障礙，二者臨床表現(xiàn)相近，且頸椎病常見，ACM少見，因此極易誤診。臨床上二者難區(qū)分時(shí)，MRI有很好的鑒別診斷價(jià)值。

精神科醫(yī)生應(yīng)詳細(xì)病史采集，認(rèn)真體格檢查，完善實(shí)驗(yàn)室輔查，注意鑒別診斷。本例患者存在睡眠呼吸暫停綜合征，但未引起患者及醫(yī)生的足夠重視，以頭頸部脹痛，活動(dòng)受限為主要表現(xiàn)，誤診為頸椎病，治療效果欠佳，查MRI后方得以確診。此例患者精神癥狀的產(chǎn)生，可能與延髓和上頸髓受壓缺血有關(guān)，有待進(jìn)一步探討。該病的起病形式及臨床表現(xiàn)多種多樣，且常一種或幾種癥狀合并出現(xiàn)，應(yīng)引起我們對(duì)此病的警惕，提高其正確診斷率。