煙霧病又名腦底異常血管網(wǎng),是一組以頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞,腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影,似吸煙時(shí)吐出的煙霧,故名煙霧病。該病最早于1955年由日本的清水和竹內(nèi)描述,1966年由鈴木命名。在中國(guó)、日本以及白種人、黑種人、高加索人中均有發(fā)現(xiàn)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,以中國(guó)人、日本人為多。有學(xué)者發(fā)現(xiàn),個(gè)別家族中母子或兄妹可有類似疾病,考慮與先天因素有關(guān)。但根據(jù)臨床、病理、免疫及實(shí)驗(yàn)室研究,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一組后天發(fā)生的閉塞性腦血管病,可能與變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎有關(guān)。 基本信息
病因應(yīng)該說,煙霧病與吸煙并無關(guān)系。有學(xué)者發(fā)現(xiàn),個(gè)別家族中母子或兄妹可有類似疾病,考慮與先天因素有關(guān)。但根據(jù)臨床、病理、免疫及實(shí)驗(yàn)室研究,大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一組后天發(fā)生的閉塞性腦血管病,可能與變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎有關(guān)。 癥狀體征煙霧病發(fā)病以兒童及青少年為多見,常以卒中的形式起病,可以表現(xiàn)為腦血栓 ,也可以表現(xiàn)為腦出血 及蛛網(wǎng)膜下腔出血 ?;颊呖沙霈F(xiàn)不同程度的偏癱 ,或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓 ,可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆 、癲癇 發(fā)作、頭痛以及短暫性腦缺血發(fā)作。 一般頭部CT掃描可見梗死或出血性改變。梗死常為多發(fā)性的,以額、顳 、頂葉、枕葉 、基底節(jié)區(qū)、丘腦等處多見,半數(shù)病人可合并額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節(jié)出血或蛛網(wǎng)膜下腔 出血,而高血壓引起的腦出血多位于基底節(jié)區(qū)。腦出血的患者也可同時(shí)發(fā)現(xiàn)梗死灶和(或)腦萎縮 。 腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈 起始部、大腦 前、中動(dòng)脈起始段狹窄或不顯影,基底節(jié)區(qū)可見大量細(xì)小血管團(tuán)如吸煙吐出的煙霧。此外可見腦內(nèi)形成側(cè)支循環(huán)代償支。隨著病程的延長(zhǎng),代償吻合支的數(shù)量逐漸減少或縮小。 診斷檢查1、病史:詢問有無腦膜炎、鉤端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療史;有無肢體癱瘓、失語 、癲癇 、劇烈頭痛、昏倒及意識(shí)障礙。注意發(fā)病緩急及病程長(zhǎng)短。 2、體檢:有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜刺激征。 3、實(shí)驗(yàn)室檢查:作血清和腦脊液的梅毒 、鉤端螺旋體 免疫反應(yīng)、血沉 ,有助于了解病因。 4、腰椎穿刺:繼發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血者,可見血性腦脊液。 5、腦血管造影:見頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸上段和大腦前、中動(dòng)脈起始部狹窄,腦底煙霧狀異常血管網(wǎng)和廣泛的側(cè)支循環(huán)形成。應(yīng)與腦動(dòng)脈硬化性腦梗死和動(dòng)靜脈畸形 鑒別。 6、CT掃描: 繼發(fā)腦梗死者可見血管分布相符的低密度區(qū)。蛛網(wǎng)膜 下腔出血者可見密度增高或血腫形成。 |
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