不管你身處什么級別的醫(yī)院，只要活躍在哪怕只有一個(gè)專業(yè)討論微信群，或者訂閱個(gè)把神經(jīng)科的微信公眾號，或者有定期翻翻專業(yè)期刊的習(xí)慣，再或者時(shí)不時(shí)出去開個(gè)會。這兩年聽自身免疫性腦炎聽的耳朵都要磨出繭子來了吧，或有人出自身免疫性腦炎的病例，或作為鑒別診斷分析，或報(bào)道新進(jìn)展。

但這個(gè)病一來年輕，未進(jìn)課本，零星的資料看過，總是感覺印象不夠深刻；二來門類眾多，眼花繚亂，總覺得看過一次又一次，卻還是get不到最關(guān)鍵的幾個(gè)點(diǎn)。今天我們說點(diǎn)它的神奇之處，給大家在學(xué)習(xí)這個(gè)疾病的過程中加點(diǎn)料。即使不能掌握疾病全貌，面目親切些也是好的。

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隨手上網(wǎng)搜了下，還是有不少地方稱其為罕見病。但真的罕見嗎？

大家覺得單純皰疹病毒引起的腦炎算罕見病嗎？如果不算的話，幾年前的幾篇報(bào)道數(shù)來數(shù)去，自身免疫性腦炎至少和單純皰疹病毒腦炎是一個(gè)數(shù)量級的。甚至在其中一個(gè)研究里面，抗NMDA受體腦炎的比例高于單純皰疹病毒腦炎。也就是說，你見過幾例單皰腦炎，應(yīng)該也就見過相當(dāng)數(shù)量的自身免疫性腦炎。

而且，隨著新抗體的不斷涌現(xiàn)，醫(yī)生們對其認(rèn)識的提高，我估計(jì)自身免疫性腦炎在腦炎大類里面的份額還會增加。因此，在我們的腦海里，它不應(yīng)該再屬于罕見病了，應(yīng)該在遇到腦炎的患者時(shí)，自動(dòng)跳出來供我們鑒別。

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大家不要緊張哈，今天這篇文章不會寫這么多艱深的內(nèi)容的，我們只要知道大概有幾類（抗體針對細(xì)胞內(nèi)抗原，突觸受體，離子通道及其他表面蛋白），主要的共同癥狀（神經(jīng)精神癥狀和癲癇等），和幾個(gè)特征性的癥狀/體征/輔助檢查特點(diǎn)就好。

認(rèn)知、精神癥狀、癲癇，可以出現(xiàn)內(nèi)側(cè)顳葉病灶，從臨床表現(xiàn)到影像、腦脊液可以全方位模擬，單純皰疹腦炎和自身免疫腦炎就是天然的雄兔雌兔啊。

下面這個(gè)圖您覺得是什么病呢？反正起病也是顳葉受累的精神癥狀和癲癇。

那么這個(gè)呢？

答案，第一個(gè)是自身免疫性腦炎（LGI1抗體腦炎）, 第二個(gè)是單皰腦炎。

快速進(jìn)展性癡呆，皮質(zhì)、基底節(jié)可以受累，CJD也是重要的鑒別點(diǎn)，只憑臨床表現(xiàn)、影像、腰穿、腦電有時(shí)也難以區(qū)分。

這個(gè)是什么??？

還有這個(gè)呢？

事實(shí)上，第一例是自身免疫性腦炎（VCKC抗體，當(dāng)年還沒區(qū)分LGI1和CASPR2抗體），第二例是CJD。

線粒體腦肌病有時(shí)候也完全可以解釋其臨床表現(xiàn)，不容易分清楚。我們就不一一列舉了。下面是一個(gè)鑒別診斷的列表，供參考。

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對于這些極其困難的鑒別診斷，腦中想到自身免疫性腦炎，查抗體、嘗試免疫治療是關(guān)鍵一步。

有的醫(yī)生，抗NMDA受體腦炎的患者收多了，沒事多看看腦電圖。腦洞開的大一點(diǎn)，想象力豐富一些，覺得像是delta波頂著個(gè)刷子，取名超級delta刷（extreme delta brush）。最初報(bào)道于成人患者，后來兒童患者也有發(fā)現(xiàn)。算是一個(gè)相對特異的表現(xiàn)吧。出現(xiàn)率并不是很高，賓夕法尼亞大學(xué)醫(yī)院的專家們收集了23個(gè)患者，有7例出現(xiàn)超級delta刷。

首先delta的意思是EEG上有一些大慢波，多在1-3Hz（delta波的范圍），在這些delta波（刷子的基底，用來附著毛的）的上面，重疊一些20-30Hz的beta波，像刷子的毛一樣。

這個(gè)很難用語言描述，就是同側(cè)面部和上臂的一種抖動(dòng)，也可以累及下肢和軀干。名字起的相當(dāng)形象，這種動(dòng)作有點(diǎn)像癇性發(fā)作，也有點(diǎn)像肌張力障礙。往往頻繁而短促，每天可以發(fā)作幾十次，每次常短于3秒。視頻見ann neurol的網(wǎng)站 http://onlinelibrary./doi/10.1002/ana.22307/suppinfo （不需要教育網(wǎng)賬號，外網(wǎng)就可以看視頻，不過看全文需要教育網(wǎng)登陸）。還是視頻來得直觀。見于LGI1抗體腦炎。

今天先到這里，如果大家感興趣的話，我們還可以再來個(gè)續(xù)集 :)

參考文獻(xiàn)

1. Granerod J, Ambrose H E, Davies N W S, et al. Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England: a multicentre, population-based prospective study[J]. The Lancet infectious diseases, 2010, 10(12): 835-844.

2. Gable M S, Sheriff H, Dalmau J, et al. The frequency of autoimmune N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis surpasses that of individual viral etiologies in young individuals enrolled in the California Encephalitis Project[J]. Clinical Infectious Diseases, 2012: cir1038.

3. Granerod J, Cousens S, Davies N W S, et al. New estimates of incidence of encephalitis in England[J]. Emerg Infect Dis, 2013, 19(9): 1455-62.

4. Gagandeep Singh, Birinder Singh Paul, Rajinder K Bansal, Gunchan Paul. Autoantibody-induced encephalitis. International Journal of Nutrition Pharmacology Neurological Diseases. 2014, 4: 44-50.

5. Graus F, Titulaer M J, Balu R, et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis[J]. The Lancet Neurology, 2016, 15(4): 391-404.

6. Schmitt S E, Pargeon K, Frechette E S, et al. Extreme delta brush A unique EEG pattern in adults with anti-NMDA receptor encephalitis[J]. Neurology, 2012, 79(11): 1094-1100.

7. Montenegro M A, Lizcano A, Cendes F, et al. Extreme Delta Brushes in Pediatric Anti-N-Methyl-DAspartate Receptor Encephalitis[J]. Journal of Neurology and Neuroscience, 2015.

8. Irani S R, Michell A W, Lang B, et al. Faciobrachial dystonic seizures precede Lgi1 antibody limbic encephalitis[J]. Annals of neurology, 2011, 69(5): 892-900.

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