作者：馬煥

來源：醫(yī)學(xué)界影像診斷與介入頻道

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【討論】

您的診斷是什么？判斷標(biāo)準(zhǔn)？（請將您的答案在留言區(qū)告訴我們，答案將在明天的【天天讀片】中公布~）

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上期病例戳鏈接：【天天讀片】這種常見的腦發(fā)育障礙，你診斷出來了嗎？

【答案揭曉】

病理

（左額病變）皮層構(gòu)筑紊亂，可見較多微囊結(jié)構(gòu)，伴有大量異常神經(jīng)元及少突樣膠質(zhì)細(xì)胞增生，局灶見核大不典型細(xì)胞（olig2+, NeuN-），考慮皮層發(fā)育不良（FCD Ⅲb），伴有低級別膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤，傾向于節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤（WHO 1級）的可能。其他標(biāo)記物：異常神經(jīng)元 MAP-2（+），syn+，SMI32+，s100+，ki67+1%，p53-，EGFR-，MGMT 少突樣膠質(zhì)細(xì)胞+，GFAP 膠質(zhì)細(xì)胞灶+，IDH-1-，CD99-。免疫組化染色結(jié)果：MGMT(+)，p53(-)，IDH-1(-)，Olig-2(+>70%)，VEGF(部分+)，CD99(-)，S-100(+)，EMA(-)，GFAP(灶狀+)，EGFR(-)，Ki-67(+<>

鑒別診斷

1、結(jié)節(jié)性硬化:為多發(fā)皮層結(jié)節(jié),多發(fā)室管膜下結(jié)節(jié),易鈣化,臨床表現(xiàn)伴有全身性或皮膚癥狀,皮脂腺瘤、癲癇和智力障礙為典型三聯(lián)癥。有人認(rèn)為這兩種疾病可能是同一種疾病的不同亞型,也可能FCD只是孤立型結(jié)節(jié)性硬化。

2、低級別腫瘤如星形細(xì)胞瘤: 皮質(zhì)下白質(zhì)出現(xiàn)異常信號的FCD多發(fā)生于額葉,而低級別腫瘤多位于顳葉,尤其是內(nèi)側(cè)顳葉。低級別腫瘤一般無皮質(zhì)增厚、皮層下白質(zhì)均勻高信號以及放射帶等FCD的特征性表現(xiàn)。大部分FCD和低級別腫瘤都無明顯強(qiáng)化。

3、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNET)和節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：是以皮質(zhì)病變?yōu)榛A(chǔ)的腫瘤性異常增殖病變,有人認(rèn)為它們與FCD一樣都屬于局限性皮質(zhì)發(fā)育畸形。 DNET表現(xiàn)為長T1、長T2 信號的多結(jié)節(jié)或假囊性病灶,邊緣清楚,無鈣化、強(qiáng)化及周圍水腫改變。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為顳葉的囊性伴鈣化病灶,可強(qiáng)化。

討論

局灶性腦皮層發(fā)育不良(focalcorticaldysplasia,FCD)是指局部腦皮層結(jié)構(gòu)紊亂,出現(xiàn)異常神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞,有不同程度的白質(zhì)內(nèi)異位神經(jīng)元、髓鞘化神經(jīng)纖維數(shù)量減少和反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生；FCD的病理組織學(xué)改變主要表現(xiàn)為皮層結(jié)構(gòu)異常和細(xì)胞形態(tài)異常。

包括4型,分別為:FCD-IA、IB型和FCD-IIA、IIB型。FCD-IA僅有皮層結(jié)構(gòu)紊亂;FCD-IB型皮層結(jié)構(gòu)紊亂,可見發(fā)育不良神經(jīng)元及巨大神經(jīng)元,FCD-IIA皮層結(jié)構(gòu)紊亂,可見發(fā)育不良神經(jīng)元及巨大神經(jīng)元、異常神經(jīng)元。FCD-IIB皮層結(jié)構(gòu)紊亂,可見發(fā)育不良神經(jīng)元、巨大神經(jīng)元、異常神經(jīng)元及氣球樣細(xì)胞。FCD與癲癇、認(rèn)知障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病均有相關(guān)性.

總之,FCD的早期識別和診斷有賴于正確的MRI檢查及對FCD影像表現(xiàn)的充分認(rèn)識。對FCD多角度觀察并綜合分析T1WI、T2WI及FLAIR表現(xiàn),可發(fā)現(xiàn)輕微皮質(zhì)增厚、灰白質(zhì)分界模糊、白質(zhì)異常信號及腦回、腦溝異常。

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