【病史】患兒女性，維吾爾族，5月大。父母為近親結(jié)婚。

【體格檢查】胸骨左緣3—5肋間聞及連續(xù)性雜音?？诖桨l(fā)紺，哭鬧。

【影像檢查】X線胸片示：肺血少，心影增大。

【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】

動(dòng)態(tài)圖1：左室長(zhǎng)軸切面顯示室間隔完整，右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張

動(dòng)態(tài)圖2：大動(dòng)脈短軸切面顯示肺動(dòng)脈瓣呈隔膜樣閉鎖，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的血流到達(dá)肺動(dòng)脈瓣閉鎖的隔膜處折返后進(jìn)入左、右肺動(dòng)脈

動(dòng)態(tài)圖3：右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，可見(jiàn)冠狀動(dòng)脈內(nèi)的血流信號(hào)

動(dòng)態(tài)圖4：右室心肌多個(gè)冠狀竇隙開(kāi)放，舒張期右心室血流經(jīng)過(guò)竇隙進(jìn)入冠狀動(dòng)脈，收縮期冠狀動(dòng)脈血流部分經(jīng)過(guò)竇隙進(jìn)右心室

動(dòng)態(tài)圖5：顯示左冠狀動(dòng)脈起源于左冠竇，左冠狀動(dòng)脈可見(jiàn)較快的血流信號(hào)

動(dòng)態(tài)圖6：劍突下兩心房切面顯示房間隔缺損（房水平右向左分流）

動(dòng)態(tài)圖7：舒張期右心房少量的血流經(jīng)三尖瓣進(jìn)入右心室，三尖瓣未見(jiàn)明顯反流

圖8：大動(dòng)脈短軸切面顯示肺動(dòng)脈瓣呈隔膜樣閉鎖，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

圖9：收縮期冠狀動(dòng)脈血流經(jīng)過(guò)竇隙進(jìn)右心室腔

圖10：舒張期右心室血流經(jīng)過(guò)竇隙進(jìn)入冠狀動(dòng)脈

圖11：右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，左冠狀動(dòng)脈可見(jiàn)較快的血流信號(hào)

圖12：劍突下兩心房切面顯示房間隔缺損（房水平右向左分流）

圖13：動(dòng)脈導(dǎo)管左向右分流的連續(xù)性血流頻譜

【超聲心動(dòng)圖提示】

復(fù)雜先天性心臟病

肺動(dòng)脈瓣閉鎖（室間隔完整型）

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（管型），大動(dòng)脈水平左向右分流

房間隔缺損（繼發(fā)孔，中央型），心房水平右向左分流

右室腔發(fā)育不良并右室壁彌漫性增厚

右冠狀動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張

右心室心肌多發(fā)冠狀竇隙開(kāi)放

雙房，左室腔增大，

【鑒別診斷】

1. 室間隔缺損型的肺動(dòng)脈閉鎖

此型患者有較大的室間隔缺損，室間隔缺損多發(fā)生在膜周部，通常缺損面積較大，少數(shù)為嵴內(nèi)型和干下型。主動(dòng)脈增寬前移。肺動(dòng)脈發(fā)育較差，肺動(dòng)脈閉鎖發(fā)生的范圍各例不一，重者肺外肺動(dòng)脈全部閉鎖，或肺動(dòng)脈近端閉鎖，大多發(fā)生在肺動(dòng)脈瓣及肺動(dòng)脈主干閉鎖。室間隔完整肺動(dòng)脈瓣閉鎖一般肺動(dòng)脈發(fā)育尚可，無(wú)室間隔缺損。

2．法洛四聯(lián)癥

具有四個(gè)病理特征：肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈騎跨，室間隔缺損和右室壁肥厚。診斷時(shí)結(jié)合病理特征進(jìn)行鑒別。

【專(zhuān)家點(diǎn)評(píng)】

1. 復(fù)雜畸形：肺動(dòng)脈閉鎖

此病例是一個(gè)非常復(fù)雜的畸形，大家通過(guò)該病例的學(xué)習(xí)一會(huì)有很大的收獲。肺動(dòng)脈閉鎖并非單一畸形，常同時(shí)存在室間隔、房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、右室發(fā)育不良?？赡苓€會(huì)合并其他畸形。

2. 已明確的畸形

本病的主要診斷已明確：肺動(dòng)脈閉鎖。同時(shí)合并的畸形包括動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損、右室發(fā)育不良、右心室心肌多發(fā)冠狀竇隙開(kāi)放等。

3. 提醒大家注意的問(wèn)題：冠狀動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)

本病例右冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，右心室心肌多發(fā)冠狀竇隙開(kāi)放。

提醒大家注意冠狀動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)改變。由于主動(dòng)脈壓力高，血流有主動(dòng)脈向冠狀動(dòng)脈灌注。冠狀動(dòng)脈內(nèi)的血流呈雙相，舒張期為主。

心肌竇狀間隙開(kāi)放：心肌血流供應(yīng)不足所致。本病例右室壁彌漫性增厚，存在血流供應(yīng)相對(duì)不足，竇狀間隙開(kāi)放以改善心肌供血。竇狀間隙與心腔交通處的血流方向是舒張期右心室血流經(jīng)過(guò)竇隙進(jìn)入冠狀動(dòng)脈，收縮期冠狀動(dòng)脈血流經(jīng)過(guò)竇隙進(jìn)右心室腔。

右心室心肌冠狀竇隙開(kāi)放是否冠狀動(dòng)脈“竊血”導(dǎo)致右冠狀動(dòng)脈供血不足有關(guān)，還需要進(jìn)一步探討。

4. 需進(jìn)一步探討的問(wèn)題：右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流方向

本病例右冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，需進(jìn)一步明確原因。

冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的常見(jiàn)原因：冠狀動(dòng)脈瘤、冠狀動(dòng)脈瘺、冠狀動(dòng)脈起源異常。

圖5所顯示的大動(dòng)脈短軸的血流較為復(fù)雜，能明確的是左冠狀動(dòng)脈的血流，可能還存在其他的異常血流信號(hào)。如存在右冠狀動(dòng)脈瘺需進(jìn)一步明確瘺口。因圖像未能顯示左冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口，左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈也應(yīng)考慮。此時(shí)肺動(dòng)脈內(nèi)能觀察到左冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口，血流方向由主動(dòng)脈→右冠狀動(dòng)脈→心肌內(nèi)側(cè)枝循環(huán)→左冠狀動(dòng)脈→肺動(dòng)脈。上述兩種畸形均可發(fā)生冠狀動(dòng)脈“竊血”，導(dǎo)致右冠狀動(dòng)脈供血不足，促使右心室心肌冠狀竇隙開(kāi)放。

冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流方向：在無(wú)左室流出道梗阻和主動(dòng)脈口狹窄、閉鎖的情況下，主動(dòng)脈內(nèi)的壓力最高。血流方向由主動(dòng)脈流向冠狀動(dòng)脈。

圖11顯示左冠狀動(dòng)脈內(nèi)的血流為藍(lán)色，可能有兩個(gè)原因：一是冠狀動(dòng)脈內(nèi)血流速度較快，發(fā)生色彩倒錯(cuò)現(xiàn)象，應(yīng)為紅色的信號(hào)倒錯(cuò)為藍(lán)色；二是左冠狀動(dòng)脈起源于肺動(dòng)脈，血流由左冠狀動(dòng)脈流向肺動(dòng)脈，表現(xiàn)為藍(lán)色。

明確血流方向可利用脈沖多普勒，將取樣容積置于冠狀動(dòng)脈內(nèi)探查即可明確。

5. 建議：連接心電圖

由于心臟的血流動(dòng)力學(xué)復(fù)雜，尤其的合并多種畸形時(shí)血流動(dòng)力學(xué)變化明顯。建議常規(guī)連接心電圖以明確血流異常發(fā)生的時(shí)相。如本病例竇狀間隙與心腔交通處的血流時(shí)相通過(guò)心電圖即可明確收縮期和舒張期。