來(lái)源：醫(yī)學(xué)界外科頻道

作者：一葉飄零

丹陽(yáng)男子長(zhǎng)個(gè)大象鼻一直垂到胸部，已第三次手術(shù)

今年48歲的丹陽(yáng)人眭夕二，小時(shí)候患上了顏面部神經(jīng)纖維瘤，因家庭貧困一直未能得到及時(shí)治療，鼻子上的瘤越長(zhǎng)越長(zhǎng)，成了大象鼻子，長(zhǎng)到了胸部，不僅講話困難，而且連呼吸也很困難，嚴(yán)重影響了他的正常生活。直到2014年，在村上好心人的幫助下，才被社會(huì)關(guān)注。為此多名好心人接力相助。經(jīng)過(guò)前期2次手術(shù)后，近日，第三次手術(shù)又獲得成功。

這類“象面人”目前在臨床工作中或是生活中并不少見(jiàn)

顏面部神經(jīng)纖維瘤是個(gè)什么鬼

神經(jīng)纖維瘤是由神經(jīng)鞘細(xì)胞及纖維母細(xì)胞為主要成分組成的良性腫瘤，分單發(fā)與多發(fā)兩種。口腔頜面部神經(jīng)纖維瘤常來(lái)自面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，生長(zhǎng)緩慢，常見(jiàn)于青年人。顏面部神經(jīng)纖維瘤的表面皮膚有大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小點(diǎn)狀或片狀病損。捫診時(shí)，皮膚內(nèi)有多發(fā)性瘤結(jié)節(jié)，質(zhì)地較硬，沿皮下神經(jīng)分布，呈念珠狀或叢狀。

當(dāng)腫瘤來(lái)自感覺(jué)神經(jīng)時(shí)，可有明顯觸痛。腫瘤在神經(jīng)分布的區(qū)域內(nèi)，有時(shí)有結(jié)締組織異樣增生，皮膚松弛或折疊下垂，遮蓋眼部，發(fā)生功能障礙及面部畸形。腫瘤質(zhì)地柔軟，瘤體內(nèi)血運(yùn)豐富，一般不能壓縮。侵犯鄰近骨時(shí)，可引起畸形。頭面部多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可伴有先天性枕骨缺損。

神經(jīng)纖維瘤生長(zhǎng)緩慢。在幼童時(shí)期，即已有或開(kāi)始有所表現(xiàn)程進(jìn)展緩慢，但至青春期或在妊娠期間內(nèi)病情發(fā)展可以增速，可慢慢累及為皮膚組織、骨骼、中樞神經(jīng)、內(nèi)分泌等幾個(gè)系統(tǒng)的周身性疾病。皮膚病變的特征是色素斑、多發(fā)性瘤結(jié)和柔軟的瘤體，腫瘤彌漫，境界不清，無(wú)壓縮性。部分腫瘤內(nèi)可捫及不規(guī)則的結(jié)節(jié)或條索狀物，有時(shí)有壓痛。腫瘤巨大時(shí)， 常形成下垂如囊袋狀的特征。根據(jù)典型的臨床特征診斷較易確立，如臨床特征不明顯或臨床經(jīng)驗(yàn)不足時(shí)常誤診為血管瘤或其它腫瘤，應(yīng)該引起廣大醫(yī)務(wù)工作者的注意。

美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院的神經(jīng)纖維瘤病診斷標(biāo)準(zhǔn)為包括以下7條中任何2條即可診斷：

①體檢發(fā)現(xiàn)5個(gè)直徑>5mm的牛奶咖啡斑。如果是青春期前的患者，則咖啡斑數(shù)目應(yīng)在6個(gè)以上，且直徑>15mm。

②臨床或組織學(xué)證實(shí)有2個(gè)以上的神經(jīng)纖維瘤或一個(gè)叢狀神經(jīng)纖維癥。

③在腋窩或腹股溝出現(xiàn)多發(fā)性雀斑。

④蝶骨大小翼結(jié)構(gòu)不良或伴有骨畸形如長(zhǎng)骨彎曲，皮質(zhì)較薄。

⑤雙側(cè)視神經(jīng)的神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

⑥裂隙燈檢查虹膜有兩個(gè)或更多的Lisch結(jié)節(jié)。

⑦患者一級(jí)親屬中有本病

巨大顏面部神經(jīng)纖維瘤，外科多學(xué)科協(xié)作新挑戰(zhàn)

神經(jīng)纖維瘤病的病變組織學(xué)特點(diǎn)為病變多發(fā)，涉及范圍廣，瘤體組織脆弱， 營(yíng)養(yǎng)血管豐富、粗大、腫瘤巨大時(shí)有大的血竇，收縮性差，術(shù)中出血較多，止血困難，故術(shù)前在充足備血的前提下。協(xié)調(diào)神經(jīng)外科、耳鼻喉科、眼科、整形外科麻醉科等多學(xué)科共同會(huì)診，制定詳細(xì)治療方案，目前腫瘤巨大者手術(shù)治療是唯一可行的方法。很多時(shí)候甚至需要多次手術(shù)才能完全切除腫瘤。

例如下圖中所示的巨大顏面部神經(jīng)纖維瘤患者，手術(shù)需要達(dá)到既盡可能切除瘤組織，又要利用殘存病灶組織皮瓣成型，修復(fù)眶底，防止顳葉腦組織進(jìn)一步脫出，下垂器官懸吊復(fù)位。為此作者設(shè)計(jì)連續(xù)三期整形術(shù)，減少了成型壓力。成功將巨大腫瘤切除。

顏面部神經(jīng)纖維瘤外科治療原則

①頸外動(dòng)脈結(jié)扎能有效地減少出血，術(shù)中止血主要采用縫扎、結(jié)扎、電凝和壓迫法。巨大腫瘤切除時(shí)，首先處理主要供血部位血管，減少出血，切除腫瘤組織要一次到位，縮短手術(shù)創(chuàng)面暴露時(shí)間，減少滲血。

②徹底或盡可能徹底地切除腫瘤組織，以防復(fù)發(fā)。注意保留重要組織和皮膚，面部的眼、耳、鼻、唇和表情肌、面神經(jīng)等重要的組織器官，手術(shù)時(shí)應(yīng)盡量保留， 以免造成嚴(yán)重畸形。

③如腫瘤無(wú)法徹底切除，可利用病變皮膚形成皮瓣修復(fù)創(chuàng)面， 但皮瓣形成時(shí)， 要注意保留一定的組織厚度，確保血運(yùn)正常。

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