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CNSV概述 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎（CNSV）是一類累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性血管病，多種病因，慢性病程，缺乏特異性診斷指標(biāo)。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，主要為頭痛、肢體麻木、肢體無力，癲癇、認(rèn)知障礙等局灶性或彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀。 CNSV可分為三大類，即原發(fā)性CNS血管炎（PACNS）、系統(tǒng)性血管炎、以及繼發(fā)性血管炎。美國PACNS的年發(fā)病率為2.4/100萬，歐洲10-30/100萬。該病在任何年齡均可發(fā)病，一半患者發(fā)生于40-60歲，男性稍多見。目前我國的發(fā)病率尚不清楚。20%的系統(tǒng)性血管炎可累及CNS，如神經(jīng)白塞病、SLE、干燥綜合征等，13%患者以CNS癥狀為首發(fā)。繼發(fā)性血管炎主要有感染性、藥物性、放射性、以及腫瘤性。 PACNS局限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，目前發(fā)病機制尚不明確，可能與機體免疫異常有關(guān)。 ※ PACNS分型 Calabrese分型（1988） · 非典型PACNS：大多數(shù) · 肉芽腫性血管炎（GACNS）：20% · 孤立占位病變型：5% · 良性血管病 Maclaren分型（2005） ·小血管型 ·中血管型 Miller分型 ·肉芽腫性：58% ·淋巴細(xì)胞性：28% ·急性壞死性：14% ※ PACNS診斷標(biāo)準(zhǔn) Calabrese診斷標(biāo)準(zhǔn)（1988） ·臨床：臨床和實驗室檢查不能解釋的神經(jīng)系統(tǒng)損害 ·DSA：發(fā)現(xiàn)多個區(qū)域階段性血管狹窄和擴張或呈串珠樣改變，也可以有小血管斷流 ·腦活檢：CNS皮質(zhì)、軟腦膜的小血管炎，累及小動脈和小靜脈，表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、多核巨細(xì)胞侵潤以及肉芽腫改變 ·排除：系統(tǒng)性血管炎、繼發(fā)性血管炎（如感染、腫瘤、藥物及其他血管?。?/span> Moore診斷標(biāo)準(zhǔn)（1989） ·臨床表現(xiàn)：多灶性或彌漫性CNS損害，呈復(fù)發(fā)和漸進(jìn)性病程，癥狀持續(xù)6個月以上 ·相關(guān)實驗室檢查：排除系統(tǒng)性疾病或CNS病毒、細(xì)菌或其他感染 ·CSF：蛋白升高，淋巴細(xì)胞升高 ·MRI：顯示CNS炎癥，除外其他的可能診斷 ·DSA：提示血管炎改變 ·病理：支持 PACNS診斷標(biāo)準(zhǔn) ·Maclaren診斷標(biāo)準(zhǔn) ·腦活檢證實 ·DSA顯示特征性改變 ·MRI顯示多發(fā)性梗塞，新舊病灶并存 ·對免疫抑制劑治療敏感 ·除外系統(tǒng)性血管炎及繼發(fā)性血管炎 ※ PACNS相關(guān)檢查 血液檢測 ·自身免疫性相關(guān)抗體有一定意義，但是陽性率低，特異性差 ·ESR、CRP、RF等可能存在異常 CSF檢查 ·80%異常 ·多為蛋白升高 ·80%-90%存在輕度淋巴細(xì)胞反應(yīng)或出現(xiàn)中性粒細(xì)胞 ·部分OB陽性 MRI：對診斷具有重要價值 病理學(xué)檢查：診斷金標(biāo)準(zhǔn) 主要影像特征總結(jié)如下： ◢ 頭MRI顯示病變同時累及灰質(zhì)和白質(zhì)（以白質(zhì)為主），伴有腦回狀或（和）斑片狀強化，呈多發(fā)性病灶，占位效應(yīng)不明顯，伴有梗死灶或微出血，新舊病灶并存，局部腦萎縮 ◢ MRA顯示的血管異常與病變范圍不符合，可能為低灌注伴慢性代償而引起的缺血而非真正梗死 ◢ DWI可區(qū)別血管源性水腫（腫瘤）和細(xì)胞毒性水腫（血管炎），并能顯示新舊缺血病灶 ◢ SWI的血管成像基于血氧飽和度不同所致的磁敏感差異，不受血液流速的干擾，對小血管成像具有特別優(yōu)勢，可以發(fā)現(xiàn)血管炎周圍代償增粗的血管影 病例介紹 男性，51 歲，因意識混亂、記憶障礙、言語表達(dá)障礙、惡心、嘔吐和頭痛入院。有慢性乙型肝炎病史，處于穩(wěn)定期。 查體：神清，地點、人物定向正常，時間定向障礙，無視乳頭水腫，其他神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常。 輔助檢查： 血生化：鈉 131 mmol/L，鉀 5.3 mmol/L。 圖 1. 增強頭部 CT 可見一以左側(cè)豆?fàn)詈藶橹行牡墓铝⑿圆痪鶆驈娀嘉唬^），中線移位 7 mm 頭部 MRI 顯示一以左側(cè)基底節(jié)為中心并累及顳葉、島葉和直回后方的不均勻強化占位，越過中線并有占位效應(yīng)，右側(cè)額葉和延髓左側(cè)也可見強化灶（圖片 2）。多體素磁共振波譜分析顯示某些區(qū)域膽堿、N-乙酰天冬氨酸和乳酸升高。 圖 2. 治療前頭部 MRI 顯示一以左側(cè)基底節(jié)為中心并累及顳葉、島葉和直回后方的不均勻強化占位（箭頭），越過中線并有占位效應(yīng)。（A）軸位 T1 加權(quán) MRI，（B）軸位 T1 加權(quán)增強 MRI，（C）軸位 T2 加權(quán) MRI，（D）軸位 FLAIR 病理檢查 由影像學(xué)表現(xiàn)考慮多灶性高級別膠質(zhì)瘤或中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤可能性大。于是行左側(cè)顳部開顱活檢。冰凍切片提示淋巴瘤，但常規(guī)病理證實為腦血管炎。因影像學(xué)特點和病理結(jié)果不一致，遂行二次活檢并外院會診，最終支持 PACNS 的診斷。 隱球菌、類鼻疽和寄生蟲感染方面的血清學(xué)檢查均陰性，進(jìn)一步的血清學(xué)和影像學(xué)檢查不支持其他系統(tǒng)惡性病變。抗核抗體、抗可提取性核抗原抗體和類風(fēng)濕因子均陰性。 治療及反應(yīng) 在其就診 4 個月后，PACNS 診斷最終確立，于是開始口服潑尼松龍和靜脈應(yīng)用環(huán)磷酰胺。治療后 6 個月 MRI 顯示病變明顯縮小，病灶的殘存異?？紤]為含鐵血黃素沉積和腦軟化（圖 3）。 圖 3. 治療后 MRI 顯示明顯縮小的病變和信號改變（箭頭）。（A）軸位 T1 加權(quán) MRI，（B）軸位 T1 加權(quán)增強 MRI，（C）軸位 T2 加權(quán) MRI，（D）軸位 FLAIR 診斷及鑒別診斷 PACNS 的臨床表現(xiàn)無特異性，常見臨床表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、認(rèn)知改變、行為改變和視力改變。鑒別診斷包括惡性腫瘤、感染和結(jié)締組織病。 Calabrese 等推薦三項診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1. 獲得性或無法解釋的神經(jīng)或精神缺損； 2. 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的經(jīng)典血管造影或組織病理改變； 3. 無全身性血管炎或其他能導(dǎo)致類 PACNS 血管造影或組織病理改變的疾病。 腦組織活檢（尤其是包含腦白質(zhì)、腦灰質(zhì)、軟腦膜和皮質(zhì)血管的楔形組織）目前仍是確診 PACNS 的金標(biāo)準(zhǔn)。其病理改變?yōu)椋阂匝転橹行牡耐副谛匝装Y并破壞血管壁，血管壁有或無纖維素樣壞死。若炎癥為節(jié)段性則可導(dǎo)致假陰性結(jié)論。 CT、MRI、MRA 和 DSA 是重要的檢查手段。然而腦實質(zhì)或軟膜強化、腦梗死、顱內(nèi)出血和 MRI 的 FLAIR 序列高信號均不具有特異性。MRA 和 DSA 可見累及雙側(cè)半球的多發(fā)性血管狹窄，尤其是中、小血管。高分辨率 3T MRI 可見血管壁強化和增厚。 |
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