作者：Eric

來源：醫(yī)學界影像診斷與介入頻道

今天小編和大家認識一例罕見的病例，一起來開眼吧。

病史：9歲女孩，全身多處骨骼呈進行性疼痛。

下圖依次選取患者18個月、5歲和8歲時典型的左側(cè)肱骨X線片。其他部位骨骼也出現(xiàn)類似病變。

18個月X線片：

5歲時X線片：

8歲時X線片：

本例平片特點：左側(cè)肱骨呈進行性溶骨性骨質(zhì)吸收，內(nèi)呈透明改變，沒有骨膜反應，但伴有肱骨的形態(tài)改變，中間段膨脹，下端呈尖角狀變細。

病理結(jié)果：本例是淋巴管瘤病引起（Gorham’s 病，消失骨）

當淋巴管瘤彌漫性或多發(fā)性累及骨骼、軟組織與內(nèi)臟時稱為淋巴管瘤病，淋巴管瘤病是一種罕見的病變。病變起源于淋巴管，與軟組織病變及脾囊腫相關，部分可見肺受累。

疾病概述：

1838年Jackson最先報告，1955年Gorham和stout報告24例，并詳加描述和命名，故稱Gorham綜合征。也稱大塊性骨溶解綜合征(massive osteolysis syn-drome);Gorham病;血管瘤性痣伴骨質(zhì)溶解(angismatous spiloma with osteolysis);鬼怪骨;消失骨;大量骨質(zhì)吸收癥;消失性骨病; 自發(fā)性骨吸收;骨淋巴瘤病;全身性原發(fā)性骨淋巴瘤;骨消失綜合征(dis-apearing bones syndrome);血管、淋巴瘤病(hemlymphangiomatosis);原發(fā)性骨質(zhì)溶解征。本征病因不明，多見于兒童或青年，一般25歲前發(fā)病，大部分患者為單側(cè)局灶性血管瘤，也可同時波及數(shù)塊相鄰的骨質(zhì)，(如多個脊椎同時發(fā)病);大塊骨質(zhì)溶解時，鄰近軟組織也受累，肌肉可有萎縮、壓痛等。常累及骨盆、脊柱、肋骨、四肢長骨、鎖骨、肩胛骨等，也可全身骨均受累。

臨床表現(xiàn)：

本病發(fā)病緩慢，病程長，可歷經(jīng)數(shù)年，部分病人有自限性。可發(fā)生在任何年齡，但多見于兒童或青少年，男性多于女性，患者多有外傷史。病變部位的主要癥狀是肢體疼痛，局部有壓痛，無支持力，患部功能障礙，但局部皮膚正常。病理骨折是常見的癥狀和合并癥。病變可侵犯全身骨骼，但以肩胛骨、鎖骨、胲骨、胸椎、肋骨和骨盆骨等最為常見。病變可累及一塊骨質(zhì)，也可波及數(shù)塊骨質(zhì)。手指、足趾受累時，可局部反復出現(xiàn)潰瘍，甚至脫落。如相鄰骨發(fā)生病變、關節(jié)部位出現(xiàn)腫脹、畸形骨吸收消失在幾年內(nèi)可達到穩(wěn)定狀態(tài)，病變即自行停止發(fā)展，

實驗室檢査通常在正常范圍內(nèi)，血清破性磷酸酶可稍升高。

影像學表現(xiàn)：

X線檢查可見病變部骨質(zhì)呈進行性、擴散性、部分或完全性單一中心骨大塊溶骨性骨質(zhì)吸收，骨干變細，皮質(zhì)變薄。大塊骨質(zhì)吸收后呈現(xiàn)骨質(zhì)缺損，殘端里尖削狀，有殘存疏松的萎縮骨，無新生骨，無骨膜反應，無硬化骨，無軟組織腫塊，有病理骨折和可跨越關節(jié)。

CT檢査表現(xiàn)為骨質(zhì)吸收及周圍結(jié)構(gòu)淸楚。

MRI檢査可顯示Tl加權(quán)像受累部位的骨顯示高強度信號，在T2加權(quán)像為低強度信號，在MRI血管造影中，注射造影劑釓后，通?？梢姄p害部位的增強影像。

鑒別診斷：

(1) 惡性腫瘤: 多表現(xiàn)為界限不清的腫塊, 常伴局部疼痛, 骨膜反應多呈放射狀或針狀,有軟組織腫塊及瘤骨形成。晚期臨床出現(xiàn)惡液質(zhì)和轉(zhuǎn)移,而此病無此癥狀,且該病病理無腫瘤組織。

( 2) 血管瘤: 為局限性、膨脹性病變, 大體為暗紅色蜂窩狀囊實性腫物,鏡下見大量畸形血管。

(3)慢性骨髓炎: X線片常示死骨形成,病變比較局限,如頜骨骨髓炎多位于下頜體或下頜支,很少同時累及大范圍和多處骨組織; 而本病X線片未示死骨形成,病變部位同時多處溶骨, 頜骨、蝶骨、顳骨等可同時受累。

(4)特發(fā)性骨質(zhì)溶解: 主要改變是腕掌、跗跖和肘部發(fā)生緩慢進行的骨質(zhì)吸收。

(5) Sudeck綜合征: 即創(chuàng)傷后反應性骨萎縮, 常發(fā)生于輕微外傷后。X線表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松,但仔細觀察可見骨皮質(zhì)完整 。

( 6) 骨嗜酸性肉芽腫: 病變呈穿鑿樣或地圖樣溶骨性破壞,骨皮質(zhì)膨脹變薄, 病灶邊緣骨質(zhì)硬化,周圍有層狀骨膜反應, 軟組織可腫脹。 血常規(guī)示嗜酸性粒細胞增多。

治療：

本征可行放射治療，部分患者對放射敏感而停止發(fā)展。部分患者不敏感。部分可考慮局部病變切除植骨術。部分需行截肢術以減輕癥狀和畸形。本征是一種相對良性病變，部分有自限性，預后良好。

參考文獻：

[1]李小虎,王萬勤,陳華平,錢銀鋒,趙韌,余永強,劉斌,徐麗艷,余長亮. 大塊骨質(zhì)溶解癥的影像學表現(xiàn)(附2例報告及文獻復習)[J]. 臨床放射學雜志,2010,11:1567-1569.

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【答案揭曉】

討論

氣體存在于膀胱壁內(nèi)于1961年被Bailey首次定義為氣腫性膀胱炎（EC）。

病因及病理

氣腫性膀胱炎（EC）是臨床罕見的一種膀胱炎癥，ＥＣ 的致病因素較多，發(fā)病機制尚不清楚，有研究表明，糖尿病、創(chuàng)傷和泌尿系梗阻是本病的主要易感因素[2]，此外與免疫力低下、長期臥床也有密切關系。EC的致病菌主要為大腸埃希菌、肺炎克雷伯菌、產(chǎn)氣腸桿菌等，以產(chǎn)氣腸桿菌感染較常見。在糖尿病患者中，其病理基礎一般認為是致病菌經(jīng)血行、淋巴管或膀胱上皮進入膀胱壁內(nèi), 而高血糖、高尿糖有利于細菌生長, 細菌酵解膀胱壁組織內(nèi)大量葡萄糖，而產(chǎn)生二氧化碳氣體, 形成壁內(nèi)的氣泡, 氣泡潰破后氣體進入膀胱腔內(nèi)或膀胱外周的漿膜下[3]。氣泡破潰進入膀胱腔內(nèi), 形成較大液-氣平面。氣泡潰破后氣體進入膀胱外周時, 氣體影圍繞在膀胱周圍,形成氣腫性膀胱炎的典型“氣抱球”征， 嚴重時可形成氣腹, 雙側(cè)膈下可見游離氣體，腹部平片可見膈下游離氣體影[4] 。 本例患者雖無糖尿病史，但是其尿葡萄糖:3+;尿培養(yǎng):大腸埃希菌（+），該患者屬于高尿糖，并且尿培養(yǎng)證實有細菌感染，因此筆者認為該患者氣腫性膀胱炎發(fā)病機制與上述糖尿病患者的發(fā)生機制類似。在非糖尿病患者膀胱中也可產(chǎn)生氣體，有文獻報道認為是尿微量蛋白、乳糖或組織蛋白升高導致[5]。 在尿潴留患者中，細菌內(nèi)毒素的釋放亦可導致尿道炎癥反應。尿液一旦發(fā)生逆流, 可引起急性氣腫性腎盂腎炎，是較為嚴重的并發(fā)癥，本例患者雙側(cè)腎臟無受累。

臨床表現(xiàn)

EC主要發(fā)病年齡為 ６０ ——７０ 歲［1］, 好發(fā)于中老年女性。本次報道患者為66歲老年男性。臨床表現(xiàn)不具特征性，多似其他膀胱炎表現(xiàn)，主要臨床表現(xiàn)為血尿、氣尿、排尿困難、尿潴留、下腹部不適等，其中，氣尿?qū)Ρ静〉脑\斷有特殊的價值。

診斷方法

EC的診斷主要依靠影像學檢查，其中CT檢查被認為是氣腫性膀胱炎診斷的金標準。其優(yōu)越性體現(xiàn)在CT檢查可直觀判斷膀胱內(nèi)是否氣體存在，典型表現(xiàn)為膀胱“氣抱球”樣，即膀胱壁內(nèi)見環(huán)狀低密度氣體帶，常合并膀胱內(nèi)氣—液平面。本例患者膀胱壁內(nèi)可見不規(guī)則弧形氣體密度影，雖未形成完整的環(huán)形氣體密度帶，但筆者認為結(jié)合其臨床表現(xiàn)也足以診斷氣腫性膀胱炎，該患者膀胱壁內(nèi)的氣體未進入膀胱腔內(nèi)，因此膀胱內(nèi)未形成氣-液平面，但膀胱壁內(nèi)產(chǎn)生的氣體通過膀胱右后壁的小缺口溢出，形成膀胱周圍漿膜下的多發(fā)小氣泡影。同時CT可較好地顯示膀胱壁、膀胱內(nèi)及膀胱周圍病變的程度和范圍, 如膀胱壁增厚程度、膀胱壁內(nèi)氣體范圍、膀胱周圍情況。而且CT多平面重組,可多方位觀察病變范圍, 特別是對膀胱壁內(nèi)微小氣泡發(fā)現(xiàn)具有重要意義, 也可以通過測量CT值或調(diào)節(jié)窗寬、窗位來確定是否為較小氣泡影。ＣＴ 增強掃描可更清晰地顯示膀胱壁以及膀胱周圍組織結(jié)構(gòu)，可幫助排外膀胱占位性病變；腹部X線雖然也可以作為診斷EC的一種檢查手段，但因腹部腸內(nèi)容物及腸腔氣體的干擾，在膀胱內(nèi)積氣較少時易漏診。

鑒別診斷

（1）胃腸道穿孔（當氣腫性膀胱炎形成氣腹時需與胃腸道穿孔鑒別）：腹部X線表現(xiàn)為膈下游離氣體，但CT檢查膀胱壁內(nèi)無氣體即可鑒別。此外胃腸道穿孔臨床表現(xiàn)起病急，明顯的腹膜刺激征。

（2）腺性膀胱炎：是膀胱粘膜經(jīng)過長期的慢性刺激致其上皮化生及增生的結(jié)果，好發(fā)于膀胱三角區(qū)、頸部以及輸尿管口周圍[6]，影像表現(xiàn)和囊性膀胱炎相似，但腺性膀胱炎可有蛋殼樣、斑點狀鈣化，膀胱外外膜層較光滑。

（3）囊性膀胱炎：屬于腺性膀胱炎的一種類型，二者是同一病變的不同發(fā)展階段[7]。CT表現(xiàn)為膀胱粘膜下散在多發(fā)的小囊狀透明小體，囊內(nèi)為液體密度是其區(qū)別于氣腫性膀胱炎的典型特征。

（4）壞疽性膀胱炎：表現(xiàn)為膀胱壁均勻增厚，內(nèi)外緣不光滑，膀胱內(nèi)也可有氣體形成，但膀胱多呈縮小狀，膀胱壁內(nèi)無氣體是重要的鑒別點。

參考文獻

[1] 王福江，公佩友．氣腫性膀胱炎 １ 例．中國中西醫(yī)結(jié)合影像學雜志， 2011,9（5）：475.

[2]黃菁慧 嚴榮凱,鄭樺,郭萍,王柏平,李傳資. 氣腫性膀胱炎的影像學診斷一例. 中國醫(yī)師雜志，2013，15（2）：283.

[3] 崔二峰，唐永強，李瑞等．氣腫性膀胱炎的cT表現(xiàn)．臨床放射學雜志，2010，29(11)：1561—1562．

[4]宋曉彬，方力，李萍等. 氣腫性膀胱炎一例報告. 實用放射學雜志，2000，16（21）：250—251

[5]王俠，孫青風，吳斌.氣腫性膀胱炎1例報告并文獻復習. 中國誤診學雜志，2008，8（34）：8326—8328.

[6]宋東奎．腺性膀胱炎2228例文獻分析［Ｊ］．中國誤診學雜志，2005，5（16）：3087-3088．

[7]秦民惠，李莘，劉莉．超聲診斷腺性膀胱炎及分型意義探討．現(xiàn)代醫(yī)用影像學，2007,16（5）：228-229．

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