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      【指南】毛發(fā)疾病皮膚鏡診斷專家共識

       咀嚼萊根 2016-06-23

      近期,中國麻風皮膚病雜志發(fā)表《毛發(fā)疾病皮膚鏡診斷專家共識》一文,現(xiàn)整理如下,供大家參考學習。

      毛發(fā)疾病的皮膚鏡診斷具有無創(chuàng)性和快捷性,能夠提供毛囊單位在皮面開口處、皮表微細結構、毛干形態(tài)、毛細血管和發(fā)根形態(tài)的信息。而且常見的脫發(fā)疾病具有與病理改變相關聯(lián)的特征性皮膚鏡征象,可用于脫發(fā)疾病的診斷和鑒別診斷工作,在一定程度上減少活檢和病理檢查的機率。

      本共識詳細闡述了常見脫發(fā)疾病的皮膚鏡征象,重點在于提供瘢痕性和非瘢痕性脫發(fā)診斷和鑒別診斷的依據(jù)。

      皮膚鏡診斷是近年來發(fā)展起來的一種無創(chuàng)的顯微診斷方法,在毛發(fā)疾病的診斷中,能夠提供毛囊單位在皮面開口處、皮表微細結構、毛干形態(tài)、毛細血管和發(fā)根形態(tài)的信息。同時,常見的脫發(fā)疾病具有與病理改變相關聯(lián)的特征性皮膚鏡征象,可用于脫發(fā)疾病的診斷和鑒別診斷工作,在一定程度上減少活檢和病理檢查的幾率。

      毛發(fā)疾病分類

      毛發(fā)疾病可分為多毛和脫發(fā)疾病,后者又可分為獲得性和先天性兩大類。先天性脫發(fā)比較少見,獲得性脫發(fā)性疾病可依病因是否造成永久性損害而分為兩大類,非瘢痕性和瘢痕性脫發(fā)。非瘢痕性脫發(fā)疾病的病因主要是頭皮局部的免疫性和非免疫性病因造成毛囊周期的改變,包括雄激素性脫發(fā)、斑禿、休止期脫發(fā)、拔毛癖、牽拉性脫發(fā)和梅毒性脫發(fā)等。

      瘢痕性脫發(fā)實質(zhì)為永久性禿發(fā),毛囊遭受損害后不能再生,由膠原纖維增生充填。根據(jù)損害靶點是否針對毛囊又可將瘢痕性脫發(fā)分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,原發(fā)性瘢痕性脫發(fā)疾病的致病靶點是毛囊,疾病主要有淋巴細胞性(如盤狀紅斑狼瘡脫發(fā)和毛發(fā)扁平苔蘚)、中性粒細胞性(如脫發(fā)性毛囊炎)、混合性和非特異性四類(北美毛發(fā)研究學會 2001 年分類法)。

      繼發(fā)性瘢痕性脫發(fā)由頭皮局部疾病或物化損傷累及毛囊者如燒傷和頭癬等。臨床上以非瘢痕性脫發(fā)多見,尤其是雄激素性脫發(fā)和斑禿。

      常見毛發(fā)皮膚鏡征象和術語
      1. 毛干形態(tài)

      觀察直徑、色澤、粗細是否均勻、末端是否異常。感嘆號發(fā)是由于毛發(fā)近頭皮處逐漸變細、形成上粗下細的感嘆號形態(tài),是斑禿的特征性改變。斷發(fā)是在離皮面的一定距離處離斷,殘端卷曲或分叉是拔毛癖的特征性表現(xiàn)。毳毛為直徑均一、色素較淺、細軟的短毛發(fā)。

      短毳毛是營養(yǎng)不良性或是新生的毛發(fā),新生短發(fā)呈上細下粗的錐形、色素上淺下深的短毛,可最終生長為終毛,在急性休止期脫發(fā)時最為常見。逗號發(fā)狀似逗號,出現(xiàn)于頭癬。圈狀發(fā)或螺旋狀發(fā)類似圓圈或開瓶塞的螺旋狀起子,存在于斑禿病情恢復時。念珠狀發(fā)則發(fā)生于毛干遺傳性疾病, 容易造成斷發(fā)。

      2. 毛囊開口

      毛囊開口是毛囊單位在皮面的孔狀結構,也是永久毛囊存在的標志物,在鑒別診斷廠痕性和非瘢痕性脫發(fā)中十分重要。黃點征位于毛囊單位的中央,主要為毛囊口漏斗部擴大、角質(zhì)和皮脂聚集的結果;黑點征是毛干在皮面的水平齊根離斷后遺留的毛干,由于斑禿毛囊快速退行性變,離斷的毛干在毛囊口滯留,尚未排出所致。

      毛囊周紅點征是毛囊周圍毛細血管擴張性紅斑,出現(xiàn)于紅斑狼瘡患者的脫發(fā)病灶。毛周角化過度表現(xiàn)為毛囊周棘狀突起,毛周褐色暈往往發(fā)生于雄激素性脫發(fā)的早期。簇狀發(fā)是幾個或數(shù)十個毛干共用一個毛囊開口,往往由于毛囊受到破壞而導致,常見于脫發(fā)性毛囊炎。

      3. 皮面結構

      白點征可能是汗腺或皮脂腺結構, 其病理基礎尚有爭議。色素性網(wǎng)狀結構往往發(fā)生于毛發(fā)稀疏的頭頂部,例如女性型脫發(fā),由日曬引起。 褐灰色征可能是色素失禁所導致,多見于毛發(fā)扁平苔蘚。其他征象還有鱗屑、痂皮、膿皰、毛囊口角栓等。 

      4. 毛細血管

      主要觀察由毛細血管擴張的形態(tài)和排列特點而組成的類型。形態(tài)有點狀、球狀、線狀、卵圓形、蛇形、圈狀、發(fā)夾狀(半圈狀)、逗號狀等等;排列的特點有彌漫性、網(wǎng)狀、分支狀、放射狀、蛇行狀、局灶性。類型為單一形態(tài)或多形性。

      常見非瘢痕性脫發(fā)疾病的皮膚鏡診斷

      1. 斑禿

      典型的皮膚鏡征象是黃點征(圖 1a)、黑點征(圖 1b)、斷發(fā)(圖 1c)、短毳毛(長度<10 mm)="" 增多(圖="" 1d)和感嘆號發(fā)(圖="">

      上述皮膚鏡征象在斑禿與其他脫發(fā)疾病尤其是拔毛癖鑒別診斷方面作用很大,而且對彌漫性斑禿的診斷至關重要。


      圖 1 為斑禿的皮膚鏡征象(1a:黃點征;1b:黑點征;1c:斷發(fā);1d:短毳毛增多;1e:感嘆號發(fā))

      2. 雄激素性脫發(fā)

      毛干粗細不一,直徑變細的毛干增多(圖 2a),占全部毛干比例大于 20% , 早期病變毛囊口周圍可有略凹陷的褐色暈即毛囊周征(perifol-licular sign)(圖 2b), 進展期時可有黃點征 。女性患者毛干變細程度比男性輕,但以毛囊單位的毛干數(shù)目減少為主(圖 2c),嚴重的患者存在無毛干的毛囊開口和頭皮色素沉著。

      3. 拔毛癖

      典型皮膚鏡下表現(xiàn)為黑點征(圖 2d)、 斷發(fā)(圖 2e)等,拔發(fā)或搓發(fā)行為往往導致皮膚損傷, 表現(xiàn)為出血點、血痂和抓痕、繼發(fā)感染如膿皰等。其他皮膚鏡征象包括毛干殘端有分裂和卷曲、無毛干的毛囊開口,因為毛干受到牽拉,斷離前毛干纖維被拉 長、分離。拔毛癖易誤診為斑禿,皮膚鏡有助于診斷和鑒別診斷。

      4. 急性休止期脫發(fā)

      急性休止期脫發(fā)拉發(fā)試驗可為弱陽性,皮膚鏡下可見存在無毛干的毛囊開口,同時有大量短新生毛發(fā)(圖 3a),呈上細下粗、色素上淺下深的錐形短毛,可最終生長為終毛。最大的特點是直徑變細的毛干比例小于 20% ,可與雄激素性脫發(fā)鑒別。

      5. 梅毒脫發(fā)

      類似斑禿,可見黃點征、黑點征和斷發(fā)(圖 3b),但無感嘆號發(fā),而且脫發(fā)斑?。▓D 3c),數(shù)量多。

      6. 頭癬

      脫發(fā)多為斷發(fā), 發(fā)干狀似逗號,稱逗號樣發(fā)(圖 3d),或營養(yǎng)不良的發(fā)干(圖 3e)。

      常見瘢痕性脫發(fā)疾病的皮膚鏡診斷 
      1. DLE

      皮膚鏡征像包括毛囊口減少或消失、毛囊角栓、頭皮色素脫失或色素沉著、瘢痕性白斑(圖 4a)、灰褐色征、鱗屑、毛細血管擴張征、毛囊紅點征等,后者被認為是活動期 LE 患者頭皮損軎的特點之一。

      2. 毛發(fā)扁平苔蘚

      皮膚鏡下見銀白色毛囊周鱗屑,毛囊角栓及色素失禁導致的藍紫色斑片(圖 4b), 晚期出現(xiàn)白點征,毛囊開口減少或消失。

      3. 經(jīng)典型假性斑禿

      皮疹多見于頂枕部,無明顯炎癥表現(xiàn),毛囊開口消失。數(shù)個脫發(fā)斑距離較近,經(jīng)典描述為「雪地里的腳印」。皮膚鏡征象的特異性不多,皮損處毛囊開口消失(圖 4c),周邊可有孤立的毛干存在。

      4. 脫發(fā)性毛囊炎

      皮膚鏡征象為簇狀發(fā)(圖 4d)、 毛囊間毛細血管擴張、毛囊角栓、淺表潰瘍、血痂和毛囊周圍膿皰,進展期和晚期可見瘢痕性脫發(fā)的表現(xiàn),,即皮表光滑,真皮萎縮以及毛細血管顯露,毛囊開口消失。

      5. 膿腫穿鑿性毛囊周圍炎

      皮膚鏡特征早期毛囊開口存在,毛干減少或消失,可有黃點、毛囊角栓、斷發(fā)、黑點和毳毛留存(圖 4e)。晚期毛囊開口減少或消失。


      圖 2 為雄激素性脫發(fā)和拔毛癖的皮膚鏡征象(2a:雄激素性脫發(fā)患者直徑變細的毛干增多;2b:毛周褐色暈;2c:女性患者以毛囊單位的毛干數(shù)目減少為主;2d:拔毛癖患者的黑點征;2e:拔毛癖患者的斷發(fā))


      圖 3 為急性休止期脫發(fā)、梅毒脫發(fā)、頭癬的皮膚鏡征象(3a:急性休止期脫發(fā)大量短新生毛發(fā);3b:梅毒脫發(fā)黃點征、黑點征和斷發(fā);3c:梅毒脫發(fā)斑?。?d:頭癬的逗號樣發(fā):3e:頭癬的營養(yǎng)不良發(fā)干 )


      圖 4 為原發(fā)性瘢痕性脫發(fā)的皮膚鏡征象(4a:DLE 的毛囊角栓、瘢痕性白斑;4b:毛發(fā)扁平苔蘚的毛囊角栓及色素失禁導致的藍紫色斑片;4c:經(jīng)典型假性斑禿的毛囊開口消失;4d:脫發(fā)性毛囊炎的簇狀發(fā);4e:膿腫穿鑿性毛囊周圍炎的毛囊角栓、斷發(fā)、黑點 )

      皮膚鏡征象與病理聯(lián)系

      1. 斑禿

      斑禿的組織病理特征是毛囊的退行期、 休止期與生長期的比例升高,生長期毛囊的毛球部周圍有團狀 (蜂擁狀)、以淋巴細胞為主的炎癥浸潤。黃點征位于毛囊單位的中央,圍繞毛囊開口,在組織病理中表現(xiàn)為毛囊口擴張, 角化過度和角栓形成。

      生長期毛囊球囊周圍炎癥性浸潤可以導致毛球部營養(yǎng)不良,造成毛干粗細不等,故而有皮膚鏡征象中的營養(yǎng)不良性短毳毛、感嘆號發(fā)、斷發(fā)和黑點征的出現(xiàn),臨床所見脫發(fā)的發(fā)根處呈棒狀發(fā)是休止期發(fā)根的表現(xiàn)。 

      2. 雄激素性脫發(fā)

      雄激素性脫發(fā)的病理改變主要是毛囊周期改變和毛囊微小化,退行期、休止期與生長期毛囊的比例增加,毳毛的數(shù)目增加。終末期均為毳毛樣變的毛囊,毛囊索條增多。皮膚鏡所見的毛干變細是毛囊毳毛樣變的直接結果,因為毛囊體積的大小與毛干的粗細成正比。

      毛發(fā)疾病的皮膚鏡臨床價值

      1. 瘢痕性和非瘢痕性脫發(fā)的鑒別

      瘢痕性脫發(fā)的皮膚鏡表現(xiàn)為毛囊開口消失、皮表光滑平展、皮膚萎縮變薄,其下毛細血管顯露。而非瘢痕性脫發(fā)的皮面可見毛囊單位和毛囊開口。

      2. 急性彌漫性脫發(fā)的鑒別診斷

      彌漫性脫發(fā)的病因除藥物性外,常見有彌漫性斑禿、急性休止期脫發(fā)、 女性雄激素性脫發(fā)和 SLE 等。彌漫性斑禿多發(fā)生于青中年女性,斷發(fā)、黑點征、黃點征和感嘆號發(fā)出現(xiàn)率高,而女性雄激素性脫發(fā)、休止期脫發(fā)和 SLE 彌漫性脫發(fā)均基本無上述現(xiàn)象,可資鑒別。

      3. 評判斑禿的疾病活動性和治療效果

      皮膚鏡可以了解斑禿患者脫發(fā)皮損的發(fā)展階段及指導臨床治療,斑禿患者的黑點、感嘆號、斷發(fā)與斑禿活動性、輕拉發(fā)試驗陽性皆呈正相關,提示患者的病情處于活動期,需要積極治療。而如果這些皮膚鏡征象并不存在,又有新生短發(fā)的存在,則表明炎癥過程受到抑制, 毛囊已進入生長期。

      總之,毛發(fā)疾病的皮膚鏡診斷具有無創(chuàng)性和快捷性,能夠提供毛囊單位在皮面開口處、皮表微細結構、 毛干形態(tài)、毛細血管和發(fā)根形態(tài)的信息。而且,常見的脫發(fā)疾病具有與病理改變相關聯(lián)的特征性皮膚鏡征象,可用于脫發(fā)疾病的診斷和鑒別診斷工作,在一 定程度上減少活檢和病理檢查的幾率。但當皮膚鏡無法識別且有臨床需要時,建議活檢確診。

      注:本文由中西醫(yī)結合學會皮膚性病學專業(yè)委員會皮膚影像學亞專業(yè)委員會制定,發(fā)表在《中國麻風皮膚病》雜志 2016 年 3 月第 32 卷第 3 期。

      本文來自丁香園。

      編輯:費肥肥

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