幫你認識硬脊膜動靜脈瘺（SDAVF）

火米119 2016-06-27

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脊髓硬脊膜動靜脈瘺（ Spinal Dural Arterio-venous Fistula ，SDAVF）本屬于神經(jīng)外科疾病范疇，雖屬臨床少見病，但約占脊髓血管畸形的80%。因臨床癥、征有時會很嚴重，且診斷常常依賴于神經(jīng)介入影像，因此，作為神經(jīng)介入醫(yī)生，有必要熟悉并掌握其臨床、影像特征及診斷要點。

概述

SDAVF是供應(yīng)脊膜或神經(jīng)根的細小動脈，在椎間孔處穿過硬脊膜時與脊髓引流靜脈的交通，導(dǎo)致脊髓回流受阻，脊髓水腫、壞死。

病因

病因不明，多認為系獲得性。原因如下：

· 多發(fā)于40歲后，胸腰段多，可能與后天直立有關(guān)；

· 脊神經(jīng)根處的硬脊膜易受創(chuàng)傷損害，外傷或血栓形成再通，可導(dǎo)致SDAVF;

· 組織學(xué)研究顯示，正常硬膜存在潛在的動靜脈交通；

· 大部分研究顯示，創(chuàng)傷、炎癥、血栓是其常見病因。

發(fā)病機制

瘺→脊髓動靜脈壓力梯度紊亂，靜脈回流障礙→靜脈高壓、缺氧→毛細血管瘀滯 →小動脈缺血→脊髓壞死。

注意：

· SDAVF的供血動脈多為高阻力血流，故病灶周圍組織很少發(fā)生“盜血現(xiàn)象”。

· 引流靜脈的壓力可傳遞，致使遠端壓力高于近端，引起臨床瘺口部位與脊髓節(jié)段障礙不符合。

· 根性癥狀部位常為瘺口位置；

· 病情可呈復(fù)發(fā)-緩解。

臨床特點

· 中老年男性，緩慢起病，進行性加重；

· 下胸段、腰段多見；但靜脈高壓的臨床體征常在病灶以遠

· 最常見圓錐綜合征，其次為馬尾癥狀，再次為痙攣性截癱

· 根性癥狀有助于確定瘺口位置；

· 可呈復(fù)發(fā)-緩解，類似間歇性跛行，使診斷延遲，一般診斷時病程平均10個月。

[Stroke 2002;33(6):1578–1583. Semin Neurol 2012;32:146–153.]

影像學(xué)表現(xiàn)

脊髓MR：

· 脊髓背側(cè)軟脊膜表面硬膜囊內(nèi)串珠狀或管狀流空影，流空影粗大、集中的部位常為瘺口位置。

· 髓內(nèi)異常信號病灶（T1 、T2）(主要為血管源性水腫或靜脈性梗死)。

· 可見部分強化，提示BBB破壞。

· 瘺口小時T1增強可見輕度擴張的靜脈。

▼脊髓MR---- T2矢狀位 [馬廉亭. 腦脊髓血管病血管內(nèi)治療學(xué)，2010]

▼脊髓MRA [馬廉亭. 腦脊髓血管病血管內(nèi)治療學(xué)，2010]

箭頭示供血動脈、瘺口、引流靜脈

脊髓DSA—是觀察血管構(gòu)筑學(xué)的金指標：

· 瘺口常為1個；

· 供血A多為單支（其中髂內(nèi)A占12.5%），纖細，位于椎間孔處；

· 引流靜脈位于脊髓表面，迂曲擴張；先向上引流參與前/后髓周靜脈，使之明顯擴張，再向下向外引流；

· 循環(huán)血流明顯緩慢，靜脈充盈需40~60s(正常15~20s)

診斷

· 40歲以上男性；

· 進行性雙下肢感覺、運動和括約肌功能異常；

· MR示髓周血管影、可有脊髓腫脹或髓內(nèi)異常信號；

· DSA所見。

早期診斷比較困難，從出現(xiàn)癥狀到確診平均需2.7年。

治療及結(jié)果

治療原則：盡早手術(shù)，閉塞瘺口和靜脈起始端。

手術(shù)方法：

– 介入栓塞瘺口（首選）

– 手術(shù)結(jié)扎供養(yǎng)動脈

– 手術(shù)切除引流靜脈

– 瘺口電灼阻斷術(shù)，等

影響預(yù)后的因素

· 病變位置

· 手術(shù)時機和術(shù)式（主），越早越好。

一旦瘺口消失，癥狀可戲劇般在術(shù)后第1天或幾周內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)。若瘺口未完全阻斷，則可復(fù)發(fā)。

DSA注意事項：

若DSA陰性，出現(xiàn)下列情況應(yīng)高度注意，必要時隨診復(fù)查：

– DSA發(fā)現(xiàn)的異常血管與MR顯示的異常引流血管部位不一致。

– 根動脈，尤其脊髓前動脈，出現(xiàn)造影劑滯留，提示脊髓靜脈回流障礙，有必要進一步尋找瘺口。

典型病例

Case 1 頸段SDAVF

基本信息：47歲，男性，排尿困難1月，雙下肢無力1天入院。

現(xiàn)病史：1月前“感冒”后排尿困難，進行性加重，于縣醫(yī)院按“尿潴留” 治療，1周后癥狀漸緩解。20天前左側(cè)肢體麻木，由左上肢漸累及左下肢，排尿困難時輕時重。1天前突然雙下肢無力，漸累及雙上肢，伴胸悶、氣短、惡心，無頭痛、頭暈，無發(fā)熱、嘔吐，門診以“脊髓炎”收住。病后睡眠欠佳，大便干燥。

神經(jīng)系統(tǒng)檢查：意識清醒，言語流利，高級智能正常，顱神經(jīng)未見異常，肌力雙上肢Ⅲ級，雙下肢Ⅰ級，四肢肌張力正常，右側(cè)T6平面以下痛覺減退，左側(cè)T11平面以下痛覺減退，雙下肢腱反射消失，Hoffman征雙側(cè)陰性，巴氏征雙側(cè)陰性，腦膜刺激征陰性。留置導(dǎo)尿。

初步診斷：脊髓炎? 泌尿系感染

入院后病情變化過程：

· 入院后8h四肢無力較前好轉(zhuǎn)，以右上肢為著，查體：肌力雙上肢IV級，雙下肢Ⅱ級，余查體同前。

· 第3天雙上肢肌力Ⅵ+級，雙下肢近端肌力Ⅲ+級，遠端IV級，雙側(cè)T10平面以下痛覺減退，下腹壁反射消失，雙下肢腱反射消失，提睪反射消失，雙側(cè)膝反射++，雙側(cè)巴氏征陽性。查腦脊液常規(guī)、生化、細胞學(xué)未見異常。

▼脊髓MR平掃及增強

A、B.平掃T2可見脊髓后硬膜囊多處中斷呈低信號（紅色實箭頭），全頸髓及延髓內(nèi)高信號影（紅色空箭頭）C.增強可見髓內(nèi)病灶信號增強（白箭頭）