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      風(fēng)月寶鑒 | 韌帶樣瘤?侵襲性纖維瘤?硬纖維瘤?

       panyunbo 2016-07-13

      臨床資料

      患者女,55歲,主  訴:發(fā)現(xiàn)右側(cè)前胸壁腫物伴間斷疼痛3年,進行性增大1年。

      約3年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)前胸壁腫物,初始發(fā)現(xiàn)時約1cm×1cm大小,伴鈍性疼痛,呈間斷性,休息后緩解。

      ??茩z查:胸廓無畸形,雙乳對稱,無紅腫,無觸痛。右側(cè)前胸壁可觸及一大小約13cm×6cm的不規(guī)則形皮下腫物,越過胸骨正中線,表面不平,其上可見兩處范圍分別為4cm×3cm、2cm×1cm的皮膚發(fā)紅區(qū)域,觸之質(zhì)韌,邊界不清,活動度差,無皮溫增高及波動感,無明顯壓痛。

      CT平掃肺窗

      CT平掃縱膈窗

      CT增強掃描

      CT掃描骨窗

      影像表現(xiàn):

      右側(cè)乳腺內(nèi)下象限,劍突層面可見一軟組織密度影,邊界不清,密度稍均等,呈分葉狀,周圍可見纖維索影。增強掃描可見均勻強化,CT值約65Hu-88Hu,周圍肌肉可見輕度腫脹,周圍及縱隔未見明顯增大淋巴結(jié)。雙肺對稱,肺野內(nèi)未見明顯異常密度影。胸膜未見明顯增厚,胸腔內(nèi)未見明顯積液。


      大體圖片:

      、

      病理切片:


      病理結(jié)果:

      1. (右胸壁)梭形細胞瘤,伴灶狀出血,局灶可見少量萎縮的橫紋肌及脂肪組織,瘤細胞纖細,其間可見膠原纖維成分,部分細胞輕度異型,核分裂象罕見,局灶累及肋軟骨,結(jié)合免疫組化結(jié)果,考慮侵襲性纖維瘤,腫瘤局部緊鄰軟組織切緣,肋骨斷端未見瘤組織。免疫組化結(jié)果:EMA(-),Vimentin(+),Ki67(+),CD34(血管+) ,S100(散在少量+),SMA(-),Desmin(-).

      2. (部分胸骨組織)送檢骨、骨髓組織未見著變,周圍纖維、橫紋肌組織間可見少量瘤組織。

      3.  (切口皮緣)送檢皮膚組織未見著變。


      侵襲性纖維瘤( aggressive fibromatosis,AF)名稱較多,習(xí)慣稱韌帶樣瘤。是來源于纖維組織的瘤樣病變組織學(xué)上主要由成束狀交織的梭形纖維細胞和不等量的致密膠原組織構(gòu)成,多見于年輕女性,以腹壁發(fā)病率最高,胸壁侵襲性纖維瘤極少見。腫物呈浸潤性生長,但很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。

      影像表現(xiàn):

      CT能夠準確顯示病灶部位、范圍、形態(tài)及毗鄰結(jié)構(gòu)關(guān)系,平掃呈軟組織密度,增強掃描病灶強化。MRI:T1WI上呈低信號或等信號,T2WI呈高信號,信號強度略低于皮下脂肪,增強掃描病灶明顯強化。


      鑒別診斷:

      (一)胸部結(jié)核:繼發(fā)于肺和胸膜結(jié)核感染的肋骨、胸骨、胸壁軟組織結(jié)核病變,全身癥狀多較明顯,如原發(fā)結(jié)核病灶尚有活動,則可有疲倦、盜汗、低熱、虛弱等。多數(shù)患者除有局部不紅、不熱、無痛的膿腫外,幾乎沒有癥狀。胸壁無痛軟塊,按之有波動,穿刺抽的膿液,涂片細菌培養(yǎng)陰性,多可診斷,本疾病也不除外。

      (二)非特異性肋軟骨炎:是一種非化膿性肋軟骨炎癥,好發(fā)于青壯年,女性發(fā)病略多。主要表現(xiàn)為單根或多根肋軟骨腫大、凸起,多見于2-4肋軟骨,單側(cè)較多。原因不行。局部肋軟骨輕度腫大隆起,表面光滑,皮膚正常。局部有壓痛,咳嗽、上肢活動或轉(zhuǎn)身時疼痛加劇。病程長短不一,時輕時重,反復(fù)發(fā)作,基本可以除外。

      (三)纖維瘤:是由分化良好的皮下結(jié)締組織構(gòu)成,好發(fā)于40-50歲,瘤體生長緩慢,當腫瘤發(fā)展至一定程度后不再增長,屬良性腫瘤,很少發(fā)生惡變,治療以手術(shù)為主,腫瘤表面皮膚正常,可觸及皮下光滑活動之圓形腫物,無壓痛,界限清楚,質(zhì)地硬,不除外本疾病。

      (四) 胸壁脂肪瘤:無痛性腫塊,皮膚無紅腫,無壓痛,質(zhì)軟,無波動感,活動度好,與周圍組織界限清楚,胸部彩超、CT均可鑒別,CT掃描可見腫塊呈脂肪密度。上述腫物性質(zhì)及來源相互鑒別,必要時行穿刺活檢明確,基本除外本疾病。

      (五)蔓狀血管瘤:較少見,包含有小動脈和小靜脈吻合的血管瘤,多數(shù)為單發(fā)性小動脈和小靜脈瘺形成,常見于頭面部及肢端,皮下可見迂回彎曲的血管搏動和蠕動,局部溫度增高,胸部彩超、血管造影及穿刺活檢可確診,基本除外本疾病。


      治療:外科、放療、化療

      ① 化療對AF有效;②小劑量長春堿和甲氨蝶呤化療已經(jīng)可以取得有效及臨床獲益,但提高化療藥物劑量可能并不能增加AF化療療效;③術(shù)前誘導(dǎo)化放療可以增加AF患者的手術(shù)切除率,但是對復(fù)發(fā)率可能影響不大;④其他治療方法,如基因治療和單抗藥物治療,尚待時間驗證。


      獲獎名單:三種不同名稱,卻是同一種病。


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