目前IPH的診斷尚無統(tǒng)一標準，2014年Khanna等對國際上主流的幾種診斷意見進行了總結(jié)，主要包括日本、亞太肝病學會（APASL）、美國肝病學會（AASLD）的診斷標準。

（1）1981年日本IPH研究委員會制訂的診斷要點：①不明原因的脾大、貧血、門靜脈高壓，可除外肝硬化、血液疾病、肝膽系統(tǒng)的寄生蟲病、肝靜脈及門靜脈阻塞以及先天性肝纖維化等；②1種以上血細胞成分減少；③肝功能正?；蚪咏?；④內(nèi)鏡或X線證實有上消化道靜脈曲張；⑤B超、CT示肝表面呈非肝硬化表現(xiàn)，脾腫大；⑥肝靜脈楔壓正?；蜉p度升高，門靜脈壓力＞20 mm Hg；⑦肝活組織檢查顯示門靜脈纖維化，但無肝硬化。

（2）2007年由Sarin等提出的APASL診斷意見：①中-重度的脾腫大；②食管胃底靜脈曲張，伴或不伴有側(cè)支循環(huán)等門靜脈高壓的表現(xiàn)；③超聲提示門靜脈系統(tǒng)或肝靜脈通暢；④實驗室檢查正常或接近正常的肝功能；⑤組織學無肝硬化或肝實質(zhì)損傷；⑥其他：如無慢性肝臟疾病、無已知的肝硬化病因、無乙型肝炎和丙型肝炎血清學證據(jù)等。

（3）2011年由Schouten等在Hepatolagy發(fā)表的一篇綜述中提出診斷標準：①門靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，如脾大伴或不伴有脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張、非惡性的腹水、增加的肝靜脈壓力梯度、門體側(cè)支循環(huán)的形成等；②肝活組織檢查排除肝硬化；③排除引起肝硬化或非肝硬化的其他慢性肝病，如慢性乙型肝炎/丙型肝炎、酒精或非酒精性脂肪肝、自身免疫性肝炎、遺傳性血色素沉著癥、Wilson病、原發(fā)性膽汁性肝硬化；④排除其他NCPH，如CHF、結(jié)節(jié)病、肝臟血吸蟲病；⑤B超、CT示通暢的門靜脈或肝靜脈。綜上可以看出，IPH是一種排除性的診斷，但并非必須具備以上每一條標準，若患者滿足門靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，同時可排除慢性肝病、肝穿刺活組織檢查排除肝硬化，排除NCPH的其他情況，門靜脈及肝靜脈保持通暢這5條基本可以確定IPH診斷。2015年最新的Baveno VI會議同時也強調(diào)肝穿刺活組織檢查的重要性，診斷IPH時必須行此檢查來排除肝硬化，同時建議進行自身免疫、高凝等病因?qū)W的篩查。

IPH的治療尚無明確指南，目前主要根據(jù)肝硬化治療策略進行選擇，無其他特殊治療方法。IPH臨床特點是反復(fù)發(fā)作的靜脈曲張破裂出血或脾大，因此內(nèi)科治療以針對出血和脾大或脾亢為主。IPH患者具有良好的肝臟儲備功能，較少發(fā)生失代償期并發(fā)癥及肝衰竭，因此只要有效控制出血，患者預(yù)后一般很好，5年生存率可高達100%。內(nèi)鏡下套扎或硬化劑治療、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS)、外科分流或斷流術(shù)均可有效控制靜脈曲張出血及預(yù)防其再出血，2010年Sarin等研究發(fā)現(xiàn)內(nèi)鏡下套扎與口服β受體阻滯劑預(yù)防靜脈曲張再出血方面并無顯著差異，但仍需進一步的研究；對于脾大或脾亢可選擇脾動脈栓塞、外科切除等方法；當疾病發(fā)展至終末期時可選擇肝移植。

根據(jù)Baveno VI指南，EHPVO可通過超聲、CT或磁共振成像（MRI）血管造影發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)門靜脈阻塞物或存在門靜脈海綿樣變性時進行診斷，首選多普勒超聲，當其無法判斷血栓范圍或程度時，可以考慮CT或MRI血管造影行進一步檢查。若影像學檢查發(fā)現(xiàn)肝臟形態(tài)異?；?qū)嶒炇覚z查發(fā)現(xiàn)肝功能持續(xù)損傷時建議行肝穿刺活組織檢查，以排除肝硬化或其他原因所繼發(fā)的門靜脈血栓。上消化道內(nèi)鏡檢查可用于檢測EHPVO患者的靜脈曲張及出血情況，同時還應(yīng)積極探查EHPVO患者一種或多種的高凝易發(fā)生血栓因素。

對于EHPVO治療方案的選擇主要取決于患者的年齡、阻塞的部位和程度以及臨床表現(xiàn)。包括急慢性血栓期的抗凝治療、EHPVO門靜脈高壓的治療、兒童生長發(fā)育阻滯的治療和門靜脈膽管病的治療。

（1）急性EHPVO的抗凝治療。當發(fā)現(xiàn)患者急性血栓時立即給予低份子肝素，繼而口服抗凝藥，抗凝藥物治療對于急性EHPVO患者效果十分明顯，早期抗凝即使沒有達到門靜脈完全再通，也不再需要進一步的溶栓治療，且目前尚無證據(jù)表明進行抗凝治療會增加或加重消化道出血的風險，Baveno VI 會議建議急性期患者口服抗凝藥至少持續(xù)半年，若患者存在上述某一種或多種高凝狀態(tài)，建議其長期抗凝；當急性EHPVO出現(xiàn)持續(xù)性腹痛、高熱、便血、酸中毒等腸壞死或器官衰竭時需行溶栓再通或外科手術(shù)干預(yù)。

（2）慢性EHPVO的抗凝治療。慢性EHPVO首先需治療及預(yù)防門靜脈高壓癥狀，是否給予抗凝治療目前尚無定論，根據(jù)最新Baveno VI指南，若患者存在某些促凝狀態(tài)，反復(fù)發(fā)生血栓則推薦其長期抗凝，若無潛在的高凝狀態(tài)，則少有證據(jù)支持抗凝治療。

（3）EHPVO門靜脈高壓的治療。較大出血風險的食管胃底靜脈曲張一級預(yù)防采用非選擇性β受體阻滯劑還是內(nèi)鏡下治療目前尚無定論，可根據(jù)肝硬化門靜脈高壓相關(guān)指南進行選擇；急性靜脈曲張出血的治療首選內(nèi)鏡，當內(nèi)鏡治療無法控制出血時，則可考慮實施TIPS、外科分流或斷流手術(shù)；預(yù)防其再出血方面有證據(jù)表明非選擇性β受體阻滯劑和內(nèi)鏡治療效果相同。目前不建議對脾大這一孤立癥狀而單獨采用脾切除術(shù)，但出血伴顯著脾大患者可行分流或斷流聯(lián)合脾臟切除手術(shù)。

（4）兒童生長發(fā)育阻滯的治療。對于兒童EHPVO,有學者主張控制急性靜脈曲張出血后盡早實施腸系膜上靜脈-門靜脈左支分流術(shù)（Rex手術(shù)），Rex分流術(shù)后，門靜脈血流從高阻力的側(cè)支血管立即轉(zhuǎn)向低阻力的血管床，門靜脈血流逐漸增大，以防止長時間門靜脈血流減少以至產(chǎn)生門靜脈的萎縮以及順應(yīng)性不可逆的改變。

（5）門靜脈膽管病的治療。對于大多數(shù)無癥狀的患者通常不需要特殊治療，對于有癥狀的門靜脈膽管病或膽管炎患者建議首先采用內(nèi)鏡治療。單獨實施門體分流術(shù)亦可改善門靜脈膽管病癥狀，特別是對于反復(fù)發(fā)生膽管炎至膽道狹窄的患者采用門體分流術(shù)是最佳選擇，門體分流術(shù)不僅降低了患者靜脈曲張出血風險，還有效降低了肝門部大量海綿樣變性血管的壓力，緩解其對膽道系統(tǒng)的壓迫。若門體分流術(shù)仍無法緩解癥狀的患者可以采用肝管空腸吻合術(shù)進行改善，但此術(shù)式復(fù)發(fā)率及病死率均較高。