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HC3i 中國首家專注于醫(yī)療信息化、互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療和移動醫(yī)療的專業(yè)網(wǎng)絡(luò)平臺。 6月12日，國家衛(wèi)生和計(jì)劃生育委員會正式發(fā)布了《國家衛(wèi)生計(jì)生委辦公廳關(guān)于實(shí)施苯丙酮尿癥等26個(gè)病種臨床路徑的通知》（以下簡稱《通知》）《通知》全文如下： 國衛(wèi)辦醫(yī)函〔2016〕577號 各省、自治區(qū)、直轄市衛(wèi)生計(jì)生委，衛(wèi)生局： 為進(jìn)一步推進(jìn)深化醫(yī)藥衛(wèi)生體制改革，規(guī)范診療行為，保障醫(yī)療質(zhì)量與安全，我委委托中華醫(yī)學(xué)會組織制定了苯丙酮尿癥等26個(gè)病種的臨床路徑（名單附后），供衛(wèi)生計(jì)生行政部門和醫(yī)療機(jī)構(gòu)在醫(yī)療質(zhì)量管理工作中參考執(zhí)行。上述臨床路徑已在中華醫(yī)學(xué)會網(wǎng)站（網(wǎng)址http://www./kjps/jsgf/）發(fā)布，請各省級衛(wèi)生計(jì)生行政部門登陸網(wǎng)站下載，并指導(dǎo)醫(yī)療機(jī)構(gòu)結(jié)合實(shí)際，制訂具體的臨床路徑、細(xì)化分支路徑并組織實(shí)施。 國家衛(wèi)生計(jì)生委辦公廳 2016年5月31日 苯丙酮尿癥等26個(gè)病種臨床路徑名單： 苯丙酮尿癥臨床路徑 一、苯丙酮尿癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn) （一）適用對象。 第一診斷為苯丙酮尿癥（PKU）（ICD－10︰E70.101）。 （二）診斷依據(jù)。 1. 臨床特點(diǎn)：頭發(fā)黃，皮膚白，鼠臭味，智能發(fā)育落后。 2. 血苯丙氨酸（Phe）濃度>120 μmol/L(>2mg/dl)及苯丙氨酸/酪氨酸（Phe/Tyr）>2.0。 3. 苯丙氨酸羥化酶基因（PAH）突變。 4. 尿蝶呤譜及紅細(xì)胞二氫蝶啶還原酶（DHPR）活性正常。 （三）治療方案的選擇。 《高苯丙氨酸血癥的診治共識》[中華兒科雜志，2014，52（6）: 420-425]。 1. 治療指征：血Phe>360 mmol/L。 2. 低或無Phe特殊飲食。 3. 對癥處理。 （四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合苯丙酮尿癥疾病編碼（ICD-10︰E70.101）。 2.當(dāng)患者合并其他疾病，但不需要特殊處理、也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)可以進(jìn)入路徑。 （五）住院期間的檢查項(xiàng)目。 1. 必需檢查項(xiàng)目： （1） 血氨基酸分析。 （2） 尿蝶呤譜。 （3） 血依賴細(xì)胞膜二氫吡啶受體（DHPR）活性測定。 （4） PAH基因分析。 2. 可選擇的檢查項(xiàng)目： （1） 四氫生物蝶呤（BH4）負(fù)荷試驗(yàn)。 （2） 顱腦MRI。 （3） 智能測試。 （六） 治療方案與藥物選擇。 1. 無Phe飲食配伍母乳或天然低蛋白輔食。 2. 對癥處理。 （七）必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。 血Phe濃度。 （八）出院標(biāo)準(zhǔn)。 1. 完成檢查項(xiàng)目。 2. 血Phe濃度下降接近理想范圍。 （九）標(biāo)準(zhǔn)住院日。 標(biāo)準(zhǔn)住院日： 5天。 腸閉鎖臨床路徑 一、腸閉鎖臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 （一）適用對象。 第一診斷為先天性小腸閉鎖的病例（ICD-10：Q41.900），新生兒初診病例。 （二）診斷依據(jù)。 1.病史：新生兒期發(fā)病，典型表現(xiàn)為生后反復(fù)膽汁性嘔吐，無胎糞排出。部分病例產(chǎn)前診斷發(fā)現(xiàn)“雙泡征”、“三泡征”或者胎兒腸管擴(kuò)張伴或不伴羊水過多或偏多。 2.體征：胸部無明顯異常體征。腹脹或無腹脹（中低位小腸閉鎖或高位小腸閉鎖），腹軟，無壓痛，無腸型。胃腸減壓引流出大量黃綠色液體，肛指檢查見油灰樣胎糞或粘液 3.輔助檢查：胸、腹聯(lián)合X線平片：腹部可呈“雙泡征”或“三泡征”（高位小腸閉鎖），或者小腸多發(fā)寬大氣液平，結(jié)腸無充氣（低位小腸閉鎖） （三）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合疾病編碼（ICD-10：Q41.900。 2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理或不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。 （四）住院期間的檢查項(xiàng)目。 1、必需的檢查項(xiàng)目 （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī) （2）肝功能、腎功能、凝血功能、血?dú)夥治觥㈦娊赓|(zhì) （3）血型檢測和梅毒、HIV、肝炎等傳染性疾病篩查 （4）胸、腹聯(lián)合X線片，心超，心電圖 （5）腹部B超（肝、脾，泌尿系統(tǒng)等重要臟器） 2、根據(jù)患者病情進(jìn)行的檢查項(xiàng)目 （1）上消化道造影 （2）鋇劑灌腸檢查 （五）治療方案選擇的依據(jù)。 明確診斷先天性小腸閉鎖的病例，需行剖腹探查 小腸吻合術(shù)（CM-3: 54.1101 45.9101） 1、術(shù)前準(zhǔn)備1-2天。 預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（2015年版）》（國衛(wèi)辦醫(yī)發(fā)〔2015〕43號）執(zhí)行，圍手術(shù)期可根據(jù)患者情況予使用預(yù)防性抗生素。 2、手術(shù)日為入院后1-2天。 1）麻醉方式：靜脈 氣管插管全身麻醉 2）預(yù)防性抗生素：可選用第二代或者第三代頭孢菌素，并聯(lián)合抗厭氧菌藥物（如甲硝唑） 3）手術(shù)方式：剖腹探查 小腸吻合術(shù)（CM-3：54.1101 45.1901） 4）手術(shù)內(nèi)置物：可使用吻合器、空腸營養(yǎng)管 5）輸血：必要時(shí) 3、術(shù)后治療。 1）必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、肝功能、腎功能、血?dú)夥治?、電解質(zhì) 2）術(shù)后禁食、胃腸減壓、靜脈抗生素、生命體征監(jiān)護(hù) 3）腸功能恢復(fù)前腸外營養(yǎng)支持 4）腸功能恢復(fù)后開始腸內(nèi)營養(yǎng) （六）出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.一般情況良好，生命體征平穩(wěn) 2.胃納良好，奶量已增加至與體重匹配的足量，無需額外補(bǔ)液支持 3.傷口愈合良好 4.復(fù)查相關(guān)檢查項(xiàng)目，在正常范圍 5.各種感染均已治愈 （七）標(biāo)準(zhǔn)住院日。 標(biāo)準(zhǔn)住院日為≤21天。 （八）變異及原因分析。 1.有影響手術(shù)的重大合并癥，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷及治療，如復(fù)雜先天心臟病、早產(chǎn)兒、極低體重兒、ABO溶血等 2.合并食管閉鎖，無肛等其他畸形需分期手術(shù) 3.術(shù)中發(fā)現(xiàn)多發(fā)性腸閉鎖、apple-peel型腸閉鎖、或合并腸穿孔伴胎糞性腹膜炎而行腸造瘺者、或存在短腸綜合征 4.出現(xiàn)嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥，如吻合口瘺，吻合口狹窄，粘連性腸梗阻等 5.出現(xiàn)其他意外并發(fā)癥，如重癥肺部感染、壞死性小腸結(jié)腸炎（NEC）等。 膽道閉鎖臨床路徑 一、膽道閉鎖臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 （一）適用對象。 第一診斷為膽道閉鎖（ICD-10：Q44.203 ）。行膽道探查、肝門空腸吻合術(shù)（ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901）。 （二）診斷依據(jù)。 1.臨床特征：新生兒期開始大便灰白、黃疸持續(xù)無法消褪。 2.影像學(xué)檢查：超聲可顯示肝臟大小及肝門部有無囊腫、纖維塊，同位素肝膽顯像亦可用于輔助檢查。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查：血膽紅素升高，直接膽紅素為主（直接膽紅素占總膽紅素50%-80%），谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高（＞300IU/L），多伴有氨基轉(zhuǎn)移酶升高、白蛋白偏低、凝血功能異常。 4.手術(shù)膽道探查和膽道造影是診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。 （三）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合膽道閉鎖疾病編碼（ICD-10：Q44.203）。 2.患兒一般情況良好，肝功能處于代償狀態(tài)，可耐受手術(shù)。 3.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。 4.因本病發(fā)生肝功能衰竭，嚴(yán)重出血、腹腔積液或嚴(yán)重感染等，或行膽道探查排除膽道閉鎖以及等候肝移植患兒不進(jìn)入路徑。 （四）住院期間的檢查項(xiàng)目。 1.必需的檢查項(xiàng)目： （1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血型、C反應(yīng)蛋白、尿常規(guī)、肝功能、腎功能、凝血功能、感染性疾病篩查[肝炎篩查、優(yōu)生四項(xiàng)（TORCH）檢查]、血電解質(zhì)、血?dú)夥治?、血脂分析、肝纖維化指標(biāo)； （2）胸部X線正位片、心電圖、超聲心動圖(心電圖異常者)； （3）超聲。 2.根據(jù)患者情況可選擇：同位素肝膽顯像、肝臟穿刺活檢或磁共振胰膽管造影（MRCP）檢查。 （五）治療方案的選擇。 行膽道探查肝門部纖維塊切除、肝門空腸吻合術(shù)(ICD-9-CM-3：51.9803/51.3901)。 1、預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。 （1）按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）以及《中國大陸地區(qū)膽道閉鎖診斷與治療（專家共識）》(中華小兒外科雜志，2013)。并結(jié)合患兒病情決定選擇。 （2）推薦藥物治療方案（使用《國家基本藥物》的藥物）。 （3）術(shù)前預(yù)防性用藥時(shí)間為1天，術(shù)前因感染已應(yīng)用抗生素不在此列。 2、手術(shù)日 為入院第4天（也可門診完成檢查縮短入院等候手術(shù)時(shí)間）。 （1）麻醉方式：氣管插管全身麻醉。 （2）預(yù)防性抗菌藥物的給藥方法：三代頭孢類（如頭孢哌酮或頭孢曲松）抗菌素靜脈滴注，切開皮膚前30 min開始給藥，手術(shù)延長到3 h以上或大量失血時(shí)，補(bǔ)充一個(gè)劑量（用頭孢曲松時(shí)無須追加劑量）。 （3）手術(shù)方式：開放或腹腔鏡探查肝門部、膽囊及肝臟，必要時(shí)可經(jīng)膽囊注入造影劑，確認(rèn)肝內(nèi)膽管無法顯影，經(jīng)腹或腹腔鏡輔助下完整切除肝左、右動脈之間纖維塊，行肝門空腸Roux-en-Y吻合，直線切割吻合器完成腸管的切割與吻合。 （4）輸血：視術(shù)中和術(shù)后情況而定。 3、術(shù)后處理 （1）必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血電解質(zhì)、肝功能、腎功能、凝血全套。 （2）術(shù)后抗菌藥物：三代頭孢類（如頭孢哌酮或頭孢曲松）及甲硝唑，用藥時(shí)間至術(shù)后30天。術(shù)后使用三代頭孢仍有發(fā)熱，細(xì)菌感染指標(biāo)偏高，可使用碳青霉烯類抗生素，必要時(shí)使用抗真菌感染藥物。 （3）術(shù)后可能需要補(bǔ)充血制品，如白蛋白類。 （4）可根據(jù)情況酌情考慮使用激素減輕膽道水腫并退黃，激素劑量參照《中國大陸地區(qū)膽道閉鎖診斷與治療（專家共識）》（中華小兒外科雜志，2013）。 （5）出院前檢查：復(fù)查肝功能、凝血指標(biāo)及血常規(guī)，腹腔積液，患者復(fù)查B超等。 （六）出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.一般情況好，無發(fā)熱，消化道功能恢復(fù)好。 2.切口愈合良好，引流管拔除后愈合良好，無瘺形成。 3.感染指標(biāo)基本正常，無其他需要住院處理的并發(fā)癥。 （七）標(biāo)準(zhǔn)住院日。 標(biāo)準(zhǔn)住院日34天（部分檢查可門診完成，術(shù)后靜脈抗生素部分也可選擇門診注射）。 （八）變異及原因分析。 1.術(shù)前合并其他基礎(chǔ)疾病影響手術(shù)的患者，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療。 2.有并發(fā)癥（術(shù)后嚴(yán)重肝功能損害、嚴(yán)重低蛋白血癥、大出血或吻合口漏等）的膽道閉鎖，則轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。 食管閉鎖臨床路徑 一、食道閉鎖臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 （一）適用對象。 第一診斷為先天性食管閉鎖Gross Ⅲ型，即食管閉鎖伴食管氣管瘺的病例（ICD-10：Q39.100），新生兒初診病例。 （二）診斷依據(jù)。 1.病史：新生兒期發(fā)病，典型表現(xiàn)為唾液吞咽困難并難以清除，部分病例表現(xiàn)為出生后嗆咳、窒息、發(fā)紺，部分產(chǎn)前診斷發(fā)現(xiàn)胎兒胃泡小或羊水過多。 2.體征：口腔內(nèi)及嘴角大量白色泡沫樣痰，呈“蟹吐泡”樣，部分病例可見發(fā)紺，雙肺可聞及干、濕啰音，腹部無明顯異常體征。經(jīng)鼻或經(jīng)口置入胃管均受阻。部分病例可合并先天性心臟病、先天性肛門閉鎖等直腸肛門畸形以及多指（趾）等肢體畸形。 3.輔助檢查： 1）胸、腹聯(lián)合X線片：可見充氣膨脹的食管盲端，胃腸道廣泛充氣的腸管。部分病例因合并先天性腸閉鎖腹部可呈“雙泡征”或“三泡征” 2）食道造影（水溶性造影劑）：見閉鎖近端膨脹的食道盲端。 （三）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合疾病編碼（ICD-10：Q39.100）。 2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。 3.長段缺失型食管閉鎖或食管氣管瘺不伴食管閉鎖的患者不進(jìn)入此路徑。 （四）住院期間的檢查項(xiàng)目。 1.必需的檢查項(xiàng)目 （4）胸、腹部聯(lián)合X線平片，心超，心電圖 （5）腹部B超（肝、脾、泌尿系統(tǒng)等重要臟器） （6）食管造影（水溶性造影劑） 2.根據(jù)患者病情進(jìn)行的檢查項(xiàng)目 （1）染色體核型檢查 （2）合并直腸肛門畸形病例：需補(bǔ)充“倒立正側(cè)位X線”、腰骶椎MRI平掃等影像學(xué)檢查 （3）合并多指（趾）等肢體畸形病例：需補(bǔ)充患側(cè)肢體的X線檢查 （五）治療方案的選擇。 明確診斷Ⅲ型食管閉鎖的患兒需行經(jīng)胸（或胸腔鏡輔助）食管氣管瘺縫合 食管閉鎖矯正術(shù)。（CM-3：33.4202 42.4105） 1、預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。 按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（2015年版）》（國衛(wèi)辦醫(yī)發(fā)〔2015〕43號）執(zhí)行，圍手術(shù)期可根據(jù)患者情況予使用預(yù)防性抗生素。 2、手術(shù)日為入院后1-2天。 （1）麻醉方式：靜脈 氣管插管全身麻醉。 （2）預(yù)防性抗生素：可選用第二代或者第三代頭孢菌素，并聯(lián)合抗厭氧菌藥物（如甲硝唑） （3）手術(shù)方式：經(jīng)胸（或胸腔鏡輔助）食管氣管瘺縫合 食管閉鎖矯正術(shù)（CM-3：33.4202 42.4105） （4）手術(shù)內(nèi)置物：可使用吻合器、Hemlock夾等置入物（5）放置胸腔引流管 （6）輸血：必要時(shí) 3、術(shù)后必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目： （1）血常規(guī)、肝功能、腎功能、凝血功能、血?dú)夥治?、電解質(zhì) （2）胸部X線片、食管造影 標(biāo)準(zhǔn)住院日≤28天。 （八）變異及原因分析。 1、有影響手術(shù)的重大合并癥，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷及治療，如復(fù)雜先天性心臟病、早產(chǎn)兒、極低體重兒、ABO溶血等 2、合并腸閉鎖、高位無肛等腸道畸形需分期手術(shù) 3、出現(xiàn)嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥，如食管瘺、食管氣管瘺復(fù)發(fā)、胸腔積液、膿胸，重癥感染等 4、出現(xiàn)其他意外并發(fā)癥，如重癥肺部感染、壞死性小腸結(jié)腸炎（NEC）、無肛結(jié)腸造瘺后脫垂或塌陷或者腸梗阻等. 先天性膽管擴(kuò)張癥臨床路徑 一、先天性膽管擴(kuò)張癥臨床路徑標(biāo)準(zhǔn) （一）適用對象。 第一診斷為先天性膽管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。行擴(kuò)張膽總管切除、膽道重建術(shù)(ICD-9-CM-3：51.6301)。 （二）診斷依據(jù)。 根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社，2005年）、《小兒肝膽外科學(xué)》（董蒨等主編，人民衛(wèi)生出版社，2005年）及《小兒腹部外科學(xué)》（第2版，王果等主編，人民衛(wèi)生出版社，2011年）。 1.腹痛、黃疸及腹部腫塊為本病的3個(gè)典型癥狀，臨床上常以其中1～2種表現(xiàn)就診。除三個(gè)主要癥狀外，可伴發(fā)熱、惡心和嘔吐。 2.影像學(xué)檢查：B超檢查見肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區(qū)，并可查明肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結(jié)石。CT檢查可明確膽總管擴(kuò)張的程度、位置，膽總管遠(yuǎn)端狹窄的程度以及有無肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，擴(kuò)張的形態(tài)及部位等，有助術(shù)式的選擇。近年來，磁共振胰膽管造影（MRCP）及CT三維重建技術(shù)可以全面真實(shí)立體地反映肝內(nèi)外膽管的影像。經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（ERCP）亦可用于檢查。 先天性膽管擴(kuò)張癥可表現(xiàn)為囊腫型或梭狀型。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查：大多數(shù)患兒癥狀發(fā)作時(shí)血、尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見。可有不同程度的急性肝功能不良的表現(xiàn)，如堿性磷酸酶、氨基轉(zhuǎn)移酶升高。合并囊腫內(nèi)感染者可見血常規(guī)增高等炎癥的改變。血、尿淀粉酶升高提示可能存在胰膽管合流異常伴發(fā)胰淀粉酶逆流入血液中或有胰腺炎。 （三）選擇治療方案的依據(jù)。 行擴(kuò)張膽總管切除、膽道重建術(shù)(ICD-9-CM-3：51.6301)。 （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日。 標(biāo)準(zhǔn)住院日為10～12天。 （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合先天性膽管擴(kuò)張癥（膽總管囊腫）疾病編碼（ICD-10：Q44.4/Q44.504）。 2.患兒一般情況可耐受手術(shù)。 3.當(dāng)患兒合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。 4.因本病發(fā)生膽管穿孔或嚴(yán)重感染等，已行膽管或膽囊外引流術(shù)者不進(jìn)入路徑。 （六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評估）。 術(shù)前準(zhǔn)備3 天。 1.必需的檢查項(xiàng)目 （1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、血型鑒定、尿常規(guī)、便常規(guī)、生化全套、血淀粉酶、尿淀粉酶、血凝常規(guī)、肝炎全套和血?dú)夥治龅龋?/p> （2）胸部X線片(正位)、心電圖、超聲心動圖(心電圖異常者)； （3）腹部B超。 （4）上腹部CT。 2.根據(jù)患者病情進(jìn)行的檢查項(xiàng)目 MRCP或增強(qiáng)CT及三維重建，有條件者可選擇ERCP檢查。 （七）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。 1.按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（2015年版）》（國衛(wèi)辦醫(yī)發(fā)〔2015〕43號），并結(jié)合患兒病情決定選擇。 2.推薦藥物治療方案（使用《國家基本藥物》的藥物）。 3.預(yù)防性用藥時(shí)間為1天，術(shù)前因感染已應(yīng)用抗生素或術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽管或胰腺有炎癥者不在此列。 （八）手術(shù)。 手術(shù)日為入院第4天。 1.麻醉方式：氣管插管全身麻醉。 2.預(yù)防性抗菌藥物的給藥方法：二代頭孢類（如頭孢呋辛）或三代頭孢類（如頭孢曲松或頭孢哌酮）抗菌素靜脈滴注，切開皮膚前30 min開始給藥，手術(shù)延長到3 h以上或大量失血時(shí)，補(bǔ)充一個(gè)劑量（用頭孢曲松時(shí)無須追加劑量）。 3.手術(shù)方式：開放經(jīng)腹或腹腔鏡下擴(kuò)張膽總管、膽囊切除、肝總管-空腸Roux-Y吻合。 4.術(shù)中膽道造影?？蛇x擇術(shù)中膽道造影。部分肝內(nèi)膽管的囊性擴(kuò)張或狹窄需行適當(dāng)?shù)母伍T部甚至肝內(nèi)膽管成形術(shù)，以確保防止術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)。 5.術(shù)中處理：距Treirz 韌帶15～20 cm可用常規(guī)手法或應(yīng)用切割閉合吻合器橫斷空腸。封閉遠(yuǎn)端腸腔,行結(jié)腸后肝總管空腸端側(cè)吻合；將近端空腸與遠(yuǎn)端25～30 cm處行端側(cè)吻合。 6.輸血：視術(shù)中和術(shù)后情況而定。 （九）術(shù)后住院恢復(fù)。 術(shù)后住院恢復(fù)6～8天。 1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、生化全套、淀粉酶。 2.術(shù)后抗菌藥物：二代頭孢類（如頭孢呋辛）、三代頭孢類（如頭孢曲松或頭孢哌酮）及甲硝唑，用藥時(shí)間一般為3～5天。 3.術(shù)后4～5天確認(rèn)腹腔引流管無引流物流出可拔出。 4.術(shù)后4天可行CT檢查，了解腹腔內(nèi)情況，有無胰腺水腫，腹腔積液等。 （十）出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.一般情況好，無發(fā)熱，消化道功能恢復(fù)好。 2.切口愈合良好，腹腔引流管拔除后愈合良好，無瘺管形成。 3.無其他需要住院處理的并發(fā)癥。 （十一）變異及原因分析。 1.合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的患兒。 2.術(shù)前合并其他基礎(chǔ)疾病影響手術(shù)的患兒，需要進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療。 3.為進(jìn)一步明確診斷，術(shù)中須常規(guī)抽取膽囊或擴(kuò)張膽管內(nèi)膽汁，檢測淀粉酶水平、細(xì)菌培養(yǎng)加藥敏；行術(shù)中膽管造影顯示的肝內(nèi)膽管及胰膽管共同通道的可能的病理變化可以作為下一步具體手術(shù)處理方案的參考。 4.注意肝內(nèi)膽管及胰膽共同通道相關(guān)病變的處理。 5.有并發(fā)癥（有嚴(yán)重肝功能損害、黃疸、膽管穿孔、急性胰腺炎及膽管出血或惡變等）的先天性膽管擴(kuò)張癥，則轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。 腎母細(xì)胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）臨床路徑 一、腎母細(xì)胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 （一）適用對象。 第一診斷為腎母細(xì)胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：C64.0 M8960/3）。行腎切除術(shù)（ICD-9：55.51）。 （二）診斷依據(jù)。 根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社，2005年）、《小兒外科學(xué)》（第5版，蔡威等主編，人民衛(wèi)生出版社，2014年）。 1.臨床表現(xiàn)：腹部腫塊，可伴腹痛、血尿、高血壓。 2.體格檢查：上腹季肋部或腰區(qū)腫塊；表面光滑，中等硬度，無壓痛，可有一定活動性。 3.輔助檢查：腹部超聲、胸腹部增強(qiáng)CT三維成像檢查明確腫瘤來自腎臟，并符合Ⅰ-Ⅱ期腫瘤，靜脈尿路造影和MRI亦可用于檢查。 4.手術(shù)情況：術(shù)中探查和完整切除情況符合Ⅰ-Ⅱ期腫瘤。 行腎切除術(shù)（ICD-9：55.51）。 （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日。 標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天。 （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合腎母細(xì)胞瘤疾病編碼（ICD-10：C64.0 M8960/3），術(shù)前評估屬Ⅰ-Ⅱ期病例。 2.當(dāng)患者合并其他疾病，但住院期間不需特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。 3.術(shù)前評估屬Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ期者不進(jìn)入路徑：如腫瘤巨大、區(qū)域淋巴結(jié)受累、術(shù)前腫瘤破裂入游離腹腔、腫瘤已侵入腎靜脈或下腔靜脈形成瘤栓、有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、估計(jì)腫瘤無法完全切除或術(shù)中腫瘤有破潰危險(xiǎn)等。 （六）術(shù)前準(zhǔn)備（術(shù)前評估）。 術(shù)前準(zhǔn)備1–5天。必需的檢查項(xiàng)目： 1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血型、尿常規(guī)、便常規(guī)、凝血功能、血電解質(zhì)、血?dú)夥治?、肝功能、腎功能、乳酸脫氫酶（LDH）、鐵蛋白、感染性疾病篩查，根據(jù)病情選擇血神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、尿24h 尿草扁桃酸（VMA）、血甲胎蛋白（AFP）等項(xiàng)目； 2.胸部X線片、心電圖、超聲心動圖； 3.腹部超聲、CT（腹部增強(qiáng) 三維重建，肺部增強(qiáng)）； 4.必要時(shí)行骨穿和核素骨掃描。 手術(shù)日為入院第6天。 1.麻醉方式：氣管插管全身麻醉。 2.術(shù)中抗菌藥物給藥方法：靜脈輸入，切開皮膚前30min開始給藥，手術(shù)延長到3h以上或大量失血，補(bǔ)充藥物劑量（用頭孢曲松時(shí)無須追加劑量）。 3.手術(shù)方式：腎切除術(shù)＋區(qū)域淋巴結(jié)活檢。 4.手術(shù)內(nèi)置物：無。 5.輸血：必要時(shí)。 （九）術(shù)后住院恢復(fù)。 術(shù)后住院恢復(fù)7–9天。 1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、尿常規(guī)。 2.術(shù)后抗菌藥物應(yīng)用：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（2015年版）》（國衛(wèi)辦醫(yī)發(fā)〔2015〕43號），并根據(jù)患兒病情合理使用抗菌藥物，用藥時(shí)間一般不超過3天。 3.化療：根據(jù)手術(shù)中冰凍病理結(jié)果，手術(shù)當(dāng)日可給予更生霉素化療，術(shù)后5–7天，根據(jù)石蠟切片病理結(jié)果，選擇化療方案。 （十）出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.一般情況良好。 2.進(jìn)食良好，無腹脹，大、小便正常。 3.傷口愈合良好。 （十一）變異及原因分析。 1.術(shù)后病理提示為“透明細(xì)胞樣肉瘤”或“惡性腎橫紋肌樣瘤”致使治療方案變更，圍手術(shù)期并發(fā)癥或化療不良反應(yīng),造成住院時(shí)間延長或費(fèi)用增加。 2.術(shù)中探查示區(qū)域淋巴結(jié)受累，或術(shù)中腫瘤破潰，或腫瘤無法完整切除，提示患兒已不屬Ⅰ-Ⅱ期病例，則轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。 腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）臨床路徑 一、腹膜后神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 （一）適用對象。 第一診斷為神經(jīng)母細(xì)胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）(ICD-10：D36.153)。行腹膜后腫瘤切除術(shù)（ICD-9：54.4003）。 1.臨床表現(xiàn)：腹部腫塊，可伴腹痛，可有兒茶酚胺代謝（VMA/HVA）異常及相應(yīng)并發(fā)癥狀或血管活性物質(zhì)增多導(dǎo)致的相應(yīng)并發(fā)癥。 2.體格檢查：上腹部腫塊；表面光滑，質(zhì)硬，無壓痛。 3.輔助檢查：腹部超聲、胸部、腹部、盆腔增強(qiáng)CT，建議三維成像檢查明確腫瘤位置，并符合Ⅰ-Ⅱ期腫瘤， MRI可用于檢查周圍組織浸潤及轉(zhuǎn)移。選擇性行PET/CT檢查。 4.手術(shù)情況：術(shù)中探查和完整切除情況符合Ⅰ-Ⅱ期腫瘤。 5.術(shù)后病理證實(shí)切緣陰性或僅有鏡下殘留。 （三）治療方案的選擇。 根據(jù)《臨床診療指南-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2005年）、《臨床技術(shù)操作規(guī)范-小兒外科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社，2005年）、《小兒外科學(xué)》（第5版，蔡威等主編，人民衛(wèi)生出版社）。 行腹膜后腫瘤切除術(shù)（ICD-9：54.4003） 1.第一診斷必須符合神經(jīng)母細(xì)胞瘤疾病編碼（ICD-10：D36.153）術(shù)前評估屬Ⅰ-Ⅱ期病例，可行手術(shù)切除。 3.術(shù)前評估屬Ⅲ、Ⅳ、ⅣS期者不進(jìn)入路徑：如腫瘤巨大、區(qū)域淋巴結(jié)受累、術(shù)前發(fā)現(xiàn)骨髓轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移或其他位置有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、發(fā)現(xiàn)基于影像學(xué)定義的危險(xiǎn)因子，估計(jì)腫瘤無法切除等；或術(shù)中術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如大出血，乳糜漏等情況需要進(jìn)一步治療。 1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血型、尿常規(guī)、便常規(guī)、凝血功能、血電解質(zhì)、血?dú)夥治?、肝功能、腎功能、VMA／HVA、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、堿性磷酸酶（LDH）、鐵蛋白、感染性疾病篩查，根據(jù)病情可選擇甲胎蛋白（AFP）、絨毛膜促性腺激素（HCG）等項(xiàng)目； 2.胸部X線片、心電圖、超聲心動圖； 3.腹部超聲、CT（腹部增強(qiáng) 三維重建，肺部增強(qiáng)，盆腔增強(qiáng)）； 4.骨髓穿刺涂片，神經(jīng)母細(xì)胞瘤微量腫瘤病灶（MRD）檢測； 5.必要時(shí)行核素骨掃描或PET/CT檢查。 6.腫瘤N-myc擴(kuò)增檢查 7.根據(jù)具體實(shí)施條件，推薦檢測DNA倍性，1p缺失和11q缺失。 2.藥物治療方案（推薦使用《國家基本藥物》的藥物）。 2.術(shù)中抗菌藥物給藥方法：靜脈輸入，切開皮膚前30min開始給藥，手術(shù)延長到3h以上或大量失血，補(bǔ)充一個(gè)劑量（用頭孢曲松時(shí)無須追加劑量）。 3.手術(shù)方式：腹膜后腫瘤切除術(shù)。 1.必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目：血常規(guī)、尿常規(guī)，血電解質(zhì)或其他檢測異常項(xiàng)目。 3.化療：術(shù)后7－10天，根據(jù)石蠟切片病理結(jié)果，選擇化療方案。 1.術(shù)后病理提示為“原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）”或“惡性畸胎瘤”等其他腹膜后惡性腫瘤致使治療方案變更，圍手術(shù)期并發(fā)癥或化療不良反應(yīng),造成住院時(shí)間延長或費(fèi)用增加。 2.術(shù)中探查示區(qū)域淋巴結(jié)受累，周圍血管、器官、組織受侵犯，或腫瘤無法完整切除，提示患兒已不屬Ⅰ-Ⅱ期病例，則轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。 新生兒呼吸窘迫綜合征臨床路徑 一、新生兒呼吸窘迫綜合征臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 （一）適用對象。 第一診斷為新生兒呼吸窘迫綜合征（ICD-10：J80.x00）。 （二）診斷依據(jù)。 根據(jù)《實(shí)用新生兒學(xué)（第4版，邵肖梅，人民衛(wèi)生出版社，2011年）、《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)（第8版，胡亞美、江載芳、申昆玲，人民衛(wèi)生出版社，2015年）。 1.生后不久出現(xiàn)呼吸急促、呼氣性呻吟、吸氣性三凹征、青紫，且病情進(jìn)行性加重。 2.患兒多為早產(chǎn)兒，但足月兒尤其是擇期剖宮產(chǎn)兒也可以發(fā)病。 3.胸部X線片顯示兩肺透亮度普遍降低、充氣不良，可見均勻散在的細(xì)顆粒和網(wǎng)狀陰影、支氣管充氣征；如病情加重，兩肺透亮度更低，心影和膈緣模糊，甚至呈白肺。 （三）治療方案的選擇。 根據(jù)《實(shí)用新生兒學(xué)（第4版，邵肖梅，人民衛(wèi)生出版社，2011年）、《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)》（第8版，胡亞美、江載芳、申昆玲，人民衛(wèi)生出版社，2015年）。 1.外源性肺表面活性物質(zhì)治療。 2.呼吸支持：持續(xù)氣道正壓通氣（CPAP）或機(jī)械通氣。 3.對癥支持治療。 （四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合新生兒呼吸窘迫綜合征（ICD-10：J80.x00）。 2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。 （五）住院期間的檢查項(xiàng)目。 1.必需的檢查項(xiàng)目： （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)； （2）監(jiān)測血?dú)夥治?、電解質(zhì)、血糖，需要隨病情變化而復(fù)查； （3）胸部X線片，需要隨病情變化而復(fù)查； （4）心臟超聲。 2.需要與肺部感染相鑒別，檢查痰培養(yǎng)、血培養(yǎng)。 （六）治療方案與藥物選擇。 1. 肺表面活性物質(zhì)治療：診斷明確者盡早給藥，一般每次100-200mg/kg。超低出生體重兒可以考慮預(yù)防性使用。若12h后，所需吸入氧濃度仍超過50%，可考慮給第二劑。 2.呼吸支持 （1）持續(xù)氣道正壓通氣（CPAP）：盡早使用，可從產(chǎn)房就開始。 （2）機(jī)械通氣：如CPAP后仍呼吸困難，或PaO2低于正常，或PaCO2高于60mmHg，或反復(fù)呼吸暫停，應(yīng)改為機(jī)械通氣。氣管插管要熟練，速度快，動作輕巧。機(jī)械通氣參數(shù)要盡可能低，根據(jù)血?dú)夥治稣{(diào)節(jié)參數(shù)，防止發(fā)生氣漏或過度通氣。 3. 監(jiān)測經(jīng)皮血氧飽和度，監(jiān)測血?dú)?，及時(shí)調(diào)整吸入氧濃度，減少高氧性損傷，監(jiān)測其他生命體征。 4.靜脈營養(yǎng)和支持治療：盡早開始喂養(yǎng)，達(dá)到足量腸內(nèi)喂養(yǎng)前需要胃腸外營養(yǎng)支持；依據(jù)孕產(chǎn)史、臨床癥狀體征及輔助檢查，經(jīng)驗(yàn)性選擇抗生素治療，依據(jù)血培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整治療方案。 5.應(yīng)當(dāng)注意的早產(chǎn)兒并發(fā)癥：包括動脈導(dǎo)管未閉（PDA）、肺部感染、氣胸、早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病、腦室內(nèi)出血等。 （七）出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.病情恢復(fù)，自主呼吸平穩(wěn)，血?dú)夥治龊托夭縓線片正?；蚝棉D(zhuǎn)，不需要呼吸支持，無呼吸暫停。 2.早產(chǎn)兒體重超過1800–2000g，室溫中體溫正常，能夠經(jīng)口喂養(yǎng)。 （八）標(biāo)準(zhǔn)住院日。 根據(jù)不同胎齡差異較大，平均21-28天。 大動脈炎臨床路徑 一、外周性大動脈炎臨床路徑標(biāo)準(zhǔn) （一）適用對象。 第一診斷為大動脈炎（ICD-10：I77.604，M31.601，M31.4）。 （二）診斷依據(jù)。 根據(jù)《大動脈炎診斷及治療指南》（中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會，2011年）。 1.發(fā)病年齡≤40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。 2.肢體間歇性活動障礙：活動時(shí)一個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。 3.肱動脈搏動減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。 4.血壓差>10mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。 5.鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。 6.血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。 符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病，敏感性90.5%，特異性97.8%。 1.藥物治療： （1）控制感染：發(fā)病早期有感染因素存在時(shí)，應(yīng)有效控制感染，高度懷疑結(jié)核感染者，應(yīng)同時(shí)抗結(jié)核治療； （2）糖皮質(zhì)激素； （3）免疫抑制劑：常用的免疫抑制劑為環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤/硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢霉素等； （4）擴(kuò)張血管，抗凝，改善血液循環(huán)，對高血壓患者應(yīng)積極控制血壓。 2.手術(shù)治療： （1）經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)； （2）外科手術(shù)治療。 （四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合外周性大動脈炎疾病編碼（ICD-10：I77.604，M31.601，M31.4）。 2.排除先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、腎動脈纖維肌營養(yǎng)不良、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病所致的血管病變。 3.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。 （五）住院期間檢查項(xiàng)目。 1.必需的檢查項(xiàng)目： （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī) 隱血； （2）肝功能、腎功能、紅細(xì)胞沉降率、C-反應(yīng)蛋白（CRP）； （3）抗結(jié)核菌素實(shí)驗(yàn)； （4）心電圖、胸部X線片； （5）彩色多普勒超聲血管檢查：主動脈及其主要分支；超聲心動圖檢查。 2.根據(jù)患者病情可選擇檢查項(xiàng)目： （1）血管造影；數(shù)字減影血管造影（DSA）； （2）增強(qiáng)CT和磁共振成像（MRI）。 （六）治療方案與藥物選擇。 1. 糖皮質(zhì)激素：根據(jù)患者病情選擇合適的劑量及療程，一般口服潑尼松1mg/kg，維持3-4周后逐漸減量，每10-15天減量5%-10%，減至5-10mg/d后應(yīng)長期維持一段時(shí)間，注意不良反應(yīng)。 2. 免疫抑制劑：聯(lián)合糖皮質(zhì)激素能增加療效，常用的藥物為：（1）環(huán)磷酰胺：每日或隔日口服2mg/kg，或沖擊治療每3-4周0.5-1.0g/m2；（2）甲氨蝶呤：每周5-25mg靜脈注射、肌肉注射或口服；（3）硫唑嘌呤：每日口服1-2mg/kg。上述藥物療效不佳或不耐受者可使用其他免疫抑制劑，如嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素等。 3.抗結(jié)核藥物：高度懷疑結(jié)核感染的患者可同時(shí)加用抗結(jié)核治療。 4.抗凝藥：包括阿司匹林75-100mg，每日1次，雙嘧達(dá)莫50mg，每日3次，不耐受者可使用其他抗凝藥物。 5.生物制劑：包括依那西普、阿達(dá)木單抗、英夫利息單抗、托珠單抗等，可考慮應(yīng)用于難治性大動脈炎患者。 6.手術(shù)治療：包括經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)和外科手術(shù)等。 （七）出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.病情活動度改善。 2.組織器官缺血程度改善。 3.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。 （八）標(biāo)準(zhǔn)住院日：7-14天。 年齡相關(guān)性白內(nèi)障臨床路徑 一、年齡相關(guān)性白內(nèi)障臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 （一）適用對象。 第一診斷為年齡相關(guān)性白內(nèi)障（ICD10：H25.901）； 行超聲乳化白內(nèi)障摘除術(shù)(白內(nèi)障超聲乳化摘除) 人工晶體植入術(shù)（IOL）（ICD-9-CM-3：13.41 13.71） （二）診斷依據(jù)。 根據(jù)《臨床診療指南-眼科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社，2007年） 1.病史：漸進(jìn)性視力下降； 2.體格檢查：晶體出現(xiàn)混濁；眼底模糊，紅色反光黯淡。 （三）治療方案的選擇依據(jù)。 根據(jù)《臨床技術(shù)操作規(guī)范-眼科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民軍醫(yī)出版社，2007年） 1.診斷明確； 2.征得患者及家屬的同意。 （四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為≤6天。 （五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合年齡相關(guān)性白內(nèi)障疾病編碼（ICD10：H25.901）； 2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，如住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷臨床路徑流程的實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。 （六）必須的檢查項(xiàng)目。 1.檢查眼壓、淚道； 2.感染性疾病篩查（包括乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒）； 3.心電圖； 4.血常規(guī)、尿常規(guī)、凝血功能、血生化（肝功能、腎功能、血糖）； 5. 裂隙燈 眼底檢查、眼科A超和B超、角膜曲率； 6.其他根據(jù)病情需要選擇的檢查項(xiàng)目：角膜內(nèi)皮細(xì)胞計(jì)數(shù)、角膜地形圖、角膜厚度、驗(yàn)光、視覺電生理檢查、視功能、眼部光學(xué)相干斷層掃描技術(shù)（OCT）、胸透或胸部X線片、血糖、血壓。 （七）術(shù)前用藥。 術(shù)前抗菌藥物眼藥水，4-6次/天，用藥1-3天。 （八）手術(shù)日。 1.麻醉方式：表面麻醉或球后/球周阻滯麻醉； 2.手術(shù)方式：超聲乳化白內(nèi)障摘除術(shù) 人工晶體植入術(shù)（IOL）； 3.眼內(nèi)植入物：人工晶體； 4.術(shù)中用耗品：粘彈劑、一次性手術(shù)刀、縮瞳劑、眼內(nèi)灌注液或平衡液、顯微手術(shù)縫線； 5.手術(shù)用設(shè)備：顯微鏡、超聲乳化儀； 6.輸血：無。 （九）術(shù)后1-3 天，必須復(fù)查的檢查項(xiàng)目。 1.裂隙燈檢查； 2.視力； 3.眼壓； 4.術(shù)后用藥：抗菌眼藥水 類固醇激素眼藥水，必要時(shí)加用非甾體類消炎眼藥水； （十）出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.手術(shù)后反應(yīng)較輕，病情穩(wěn)定； 2.切口閉合好，前房形成； 3.眼壓正常，裂隙燈檢查無明顯異常，人工晶體位置良好。 （十一）有無變異及原因分析。 1.等待術(shù)前檢驗(yàn)結(jié)果； 2.術(shù)后炎癥反應(yīng)或并發(fā)癥； 3.患者其他原因。 原發(fā)性急性閉角型青光眼臨床路徑 一、原發(fā)性開角型青光眼臨床路徑標(biāo)準(zhǔn) （一）適用對象。 第一診斷為原發(fā)性閉角型青光眼（H40.2）/原發(fā)性急性閉角型青光眼（H40.201）/原發(fā)性慢性閉角型青光眼（H40.202）。 （二）診斷依據(jù)。 根據(jù)《原發(fā)性急性閉角型青光眼臨床路徑》（2009年），《臨床診療指南-眼科學(xué)分冊》（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生出版社出版，2007年），《我國原發(fā)性青光眼診斷和治療專家共識》（中華醫(yī)學(xué)會眼科學(xué)分會，2014年）及美國眼科學(xué)會2011版《原發(fā)性開角性青光眼臨床診斷治療指南》（preferred practice pattern, American Academy of Ophthalmology）。 1.定義：原發(fā)性房角關(guān)閉所導(dǎo)致的急性或慢性眼壓升高，伴有或不伴有青光眼性視盤改變和視野損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)可將PACG分為急性和慢性兩種類型。 2.篩查：建議針對高齡、具有淺前房、窄房角解剖特征的人群進(jìn)行以醫(yī)院為基礎(chǔ)的機(jī)會性篩查。前期文獻(xiàn)已證實(shí)房角鏡檢查和UBM檢查的一致性在 80% - 90%以上，因此這兩種方法均可用于閉角型青光眼的篩查，建議優(yōu)先考慮用房角鏡，有條件的醫(yī)院建議用房角鏡聯(lián)合UBM檢查。 3.分期：原發(fā)性急性閉角型青光眼按ISGEO分類系統(tǒng)分為可疑原發(fā)性房角關(guān)閉（PACS）、原發(fā)性房角關(guān)閉（PAC）、原發(fā)性閉角型青光眼（PACG）；按房角關(guān)閉機(jī)制分類為瞳孔阻滯型、非瞳孔阻滯型和多種機(jī)制混合型；按疾病過程的傳統(tǒng)分類方法分為臨床前期、先兆期、急性期、緩解期、慢性期。原發(fā)性慢性閉角型青光眼分為早期、進(jìn)展期和晚期。完全失明的患眼為絕對期。 4.激發(fā)試驗(yàn)：對閉角型青光眼患者采用改良的激發(fā)試驗(yàn)，即監(jiān)測短期房角閉合狀態(tài)(采用明暗光UBM或3 min暗適應(yīng)對房角進(jìn)行評估)，隨后以l h的暗室試驗(yàn)判斷眼壓水平。改良后的閉角型青光眼激發(fā)試驗(yàn)以房角關(guān)閉及眼壓升高兩項(xiàng)指標(biāo)為判斷標(biāo)準(zhǔn)，從而決定是否對閉角型青光眼的高危眼進(jìn)行及時(shí)處理。激 發(fā)試驗(yàn)陽性可作為診斷依據(jù)，激發(fā)試驗(yàn)陰性不能排除PACG。 （三）治療方案選擇。 1.小梁切除術(shù)：房角關(guān)閉超過1/2圓周。 2.激光/手術(shù)周邊虹膜切除術(shù)：房角關(guān)閉小于1/2圓周，無青光眼性視神經(jīng)損害。 PACG的手術(shù)治療原則 1.周邊虹膜切除術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證：急性或慢性前房角關(guān)閉、前房角粘連閉合范圍累計(jì)< 1800o、無視盤改變和視野損害者，可選擇激光或手術(shù)方式行周邊虹膜切開或切除術(shù)。 2.濾過性手術(shù)的適應(yīng)證：急性或慢性前房角關(guān)閉、前房角粘連閉合范圍>1800o、藥物無法控制的眼壓或視神經(jīng)損傷較重者，應(yīng)選擇濾過性手術(shù)，推薦復(fù)合式小梁切除術(shù)。 3.對于房角關(guān)閉>180o,但仍有部分開放區(qū)，眼壓升高，行濾過手術(shù)具有嚴(yán)重并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)的患者，可采取激光周邊虹膜切開術(shù);術(shù)后眼壓仍高的患者可采用藥物治療。 4.急性前房角關(guān)閉發(fā)作時(shí)，應(yīng)給予局部和全身降眼壓藥物治療，迅速降低眼壓。若眼壓無法控制或無下降趨勢，可在手術(shù)前急診進(jìn)行前房穿刺術(shù)以降低眼壓。 5.原發(fā)性急性或慢性閉角型青光眼尚無任何青光眼體征的對側(cè)眼，存在前房角關(guān)閉的可能時(shí)，應(yīng)采用激光或手術(shù)方式行預(yù)防性周邊虹膜切開或切除術(shù)。如存在非瞳孔阻滯因素，可進(jìn)行激光周邊虹膜成形術(shù)。 6.濾過性手術(shù)聯(lián)合白內(nèi)障手術(shù)的手術(shù)指征：符合濾過性手術(shù)指征的白內(nèi)障患者，白內(nèi)障手術(shù)指征參照白內(nèi)障手術(shù)適應(yīng)證。 7.單純白內(nèi)障手術(shù)的指征：符合白內(nèi)障手術(shù)指征又需要做虹膜周邊切除術(shù)的青光眼患者可采用單純白內(nèi)障摘除術(shù)來治療。 （四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合原發(fā)性閉角型青光眼（H40.2）/原發(fā)性急性閉角型青光眼（H40.201）/原發(fā)性慢性閉角型青光眼（H40.202）。 2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在門診隨診或住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。 （五）檢查項(xiàng)目。 1.必要的檢查項(xiàng)目 眼部常規(guī)檢查：視力、眼壓、前房、晶體、視盤情況，前房角鏡檢查。 2. 根據(jù)病情選擇A超和B超、UBM、視野。 3. 如果有條件，應(yīng)行A超檢查測量眼軸長度或采用光學(xué)法（如IOCMaster等）以發(fā)現(xiàn)小眼球的患者，需要特別注意手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及并發(fā)癥。B超為非必須選擇的檢查項(xiàng)目，但當(dāng)眼底情況看不清時(shí)，術(shù)前應(yīng)行B超檢查。UBM是房角檢查的重要手段，尤其在角膜水腫不能緩解的情況下，可以提供房角關(guān)閉的范圍和程度。如果是緩解期，角膜透明，可以做視野檢查評估視神經(jīng)損傷情況，為評估術(shù)后視力預(yù)后提供參考依據(jù)。 （六）預(yù)防性抗菌藥物選擇與使用時(shí)機(jī)。 1.按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則（2015年版）》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2015〕43號）執(zhí)行，根據(jù)患者病情合理使用抗菌藥物。 2.選用抗菌藥物滴眼液，預(yù)防性用藥時(shí)間可1～3天。 （七）手術(shù)治療。 1.血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）等； 2.胸部X線片（目前只有全麻患者做胸部X線片）、心電圖。 3.根據(jù)患者病情進(jìn)行：前節(jié)OCT，眼底立體照相。 （八）出院標(biāo)準(zhǔn)。 1.癥狀明顯緩解。 2.病情穩(wěn)定。 （九）標(biāo)準(zhǔn)住院日。 標(biāo)準(zhǔn)住院日5-7天。 受篇幅限制，以下病種臨床路徑詳細(xì)信息，可點(diǎn)擊http://www./kjps/jsgf/2016612/1465717135058_1.html查看、下載： 支氣管哮喘 慢性阻塞性肺疾病急性加重期 支氣管哮喘 社區(qū)獲得性肺炎 慢性阻塞性肺疾病急性加重期 重度子宮內(nèi)膜異位癥 女性重度盆腔器官脫垂 皮膚惡性黑素瘤 神經(jīng)源性膀胱 后尿道瓣膜 腎盂輸尿管連接部梗阻性積水 新月體腎炎 肢體骨肉瘤 Graves?。ǜ窭追蛩共。?/p> 腦梗死 |
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