治療

急性期治療

美國神經(jīng)病學(xué)會（AAN）和美國耳鼻咽喉頭頸外科協(xié)會（AAO-HNSF）最近發(fā)表了特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的治療指南。雖然這些指南的結(jié)構(gòu)和范疇不同，它們都強(qiáng)調(diào)了糖皮質(zhì)激素的治療作用，并反對常規(guī)使用的抗病毒治療。此外，AAO-HNSF指南不建議對首次就診的貝爾麻痹患者進(jìn)行常規(guī)實驗室、影像和神經(jīng)電生理檢測。

口服類固醇應(yīng)在發(fā)病后72小時內(nèi)開始，使用類似蘇格蘭或歐洲隨機(jī)對照試驗（RCTs）中的方案，即潑尼松50mg共10天或60mg共5天，接下來的5天每天減10mg。兩種方案療效相似。

有人認(rèn)為糖皮質(zhì)激素聯(lián)合抗病毒治療與單純激素治療的隨機(jī)雙盲對照試驗缺乏統(tǒng)計學(xué)意義，是由于輕中度麻痹患者的稀釋效應(yīng)，這些患者具有較高的自然恢復(fù)率，掩蓋了嚴(yán)重癱瘓組的獲益。非雙盲研究中聯(lián)合治療更優(yōu)的陽性結(jié)果也支持這一觀點。

對患者進(jìn)行抗病毒藥物阿昔洛韋治療的關(guān)鍵原因是，基于目前的病因?qū)W證據(jù)，HSV-1可能在貝爾麻痹中發(fā)揮作用。另一個原因是，一部分暫時診斷為特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的患者將出現(xiàn)無疹性帶狀皰疹，即沒有典型水皰的VZV感染癥狀性VZV激活（Ramsay-Hunt綜合征）。

VZV是急性下運(yùn)動神經(jīng)元面部麻痹的重要鑒別診斷。Ramsay-Hunt綜合征的預(yù)后比特發(fā)性面神經(jīng)麻痹更差，通常麻痹程度更重。它對抗病毒和類固醇聯(lián)合治療更敏感，而且抗病毒治療并發(fā)癥的發(fā)生率很低。由于已知水痘帶狀皰疹病毒可引起面癱，抗病毒藥物在Ramsay-Hunt綜合征的使用有明確的證據(jù)，并且是合理的。充分治療VZV的典型方案是3000mg/天（伐昔洛韋1000 mg每日三次），共7天。伐昔洛韋的生物利用度比阿昔洛韋更高。

目前，糖皮質(zhì)激素聯(lián)合阿昔洛韋治療典型特發(fā)性面神經(jīng)麻痹仍然存在，不同研究和Meta分析顯示不同的數(shù)據(jù)結(jié)果。根據(jù)目前的證據(jù)，特別是來自蘇格蘭的大規(guī)模研究，這項納入551例患者的雙盲、安慰劑對照隨機(jī)試驗的證據(jù)表明，單獨口服糖皮質(zhì)激素治療經(jīng)典特發(fā)性面神經(jīng)麻痹而不用阿昔洛韋似乎是合理的。

然而，聯(lián)合阿昔洛韋和糖皮質(zhì)激素可能對嚴(yán)重面神經(jīng)麻痹有利，這個問題需要一項大型前瞻性臨床試驗來解決。如果患者有嚴(yán)重的免疫功能低下，可考慮靜脈阿昔洛韋方案以防止中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥。

眼部癥狀處理

眼保護(hù)策略對每一個眼瞼閉合不完全的患者都是非常重要的。流淚發(fā)生在結(jié)膜外側(cè)，由于眼輪匝肌的作用，在瞬目和有效閉眼時由外側(cè)掃向內(nèi)側(cè)。這種機(jī)制的破壞導(dǎo)致溢淚，由于鋪開淚膜的泵機(jī)制失效，眼睛本身暴露并受到刺激。長時間的干燥和刺激會發(fā)展為角膜炎和潰瘍，并最終威脅到視力。

在第一次就診時，臨床醫(yī)生必須制定一個策略來避免眼球暴露，任何情況不樂觀的患者都要轉(zhuǎn)診給眼科醫(yī)生。有效的眼保護(hù)措施包括屏障保護(hù)（例如涂層太陽眼鏡）、潤滑劑（白天用人造淚液，夜間用軟膏），以及在夜間用膠帶將眼瞼粘合。特殊環(huán)境可能對患者造成威脅，包括洗澡、游泳、塵土多和有風(fēng)的環(huán)境，應(yīng)最好避免。

一些患者應(yīng)早期應(yīng)用眼瞼植入術(shù)，包括老年人、糖尿病患者、病前已存在眼部疾病、神經(jīng)電生理無反應(yīng)的完全性面神經(jīng)麻痹，以及即使使用上述眼睛保護(hù)措施仍存在持續(xù)刺激的患者。

口腔護(hù)理

口輪匝肌括約功能喪失使口腔失去控制，導(dǎo)致社交不便，同時咀嚼會使嘴唇和臉頰內(nèi)側(cè)受到磨損，甚至可以形成潰瘍。改變飲食方法可能減輕弛緩性面癱的影響。使用吸管吸食液體、進(jìn)食柔軟的食物通常有幫助。下唇不能向下和外翻有礙于進(jìn)食某些食物。在磨牙的外側(cè)粘貼臨時口腔“間隔器”可用于防止咀嚼口腔頰黏膜。

理療

從循證醫(yī)學(xué)的角度來看，不同的治療方式，包括熱治療、電刺激、按摩、沉默療法和生物反饋難以作為一個整體分析。大量的治療方案實施時間和方法的不同使其效用評估更加復(fù)雜。雖然不建議所有患者都進(jìn)行理療，有些亞組患者的證據(jù)支持使用理療，包恢復(fù)不完全、出現(xiàn)肌張力增高、運(yùn)動過度或聯(lián)帶運(yùn)動的患者，以及在考慮化學(xué)去神經(jīng)術(shù)前嘗試神經(jīng)肌肉訓(xùn)練的患者。理療和化學(xué)去神經(jīng)治療在治療聯(lián)帶運(yùn)動時相互補(bǔ)充。

預(yù)后

85%的患者在3周內(nèi)開始恢復(fù)。恢復(fù)不完全的預(yù)測因素包括嚴(yán)重面神經(jīng)麻痹、開始恢復(fù)的時間較晚和持續(xù)性疼痛。完全性面神經(jīng)麻痹患者（House-Brackman 分級5～6級）且發(fā)病3～4個月后仍沒有恢復(fù)的患者面部功能恢復(fù)不完全的可能更大，伴或不伴痙攣和聯(lián)帶運(yùn)動。長期疼痛也是預(yù)后差的預(yù)測因素。

不進(jìn)行干預(yù)的情況下，大約70%的患者可完全恢復(fù)。沒有完全恢復(fù)的患者中，一半有輕微后遺癥，其余有中度至重度后遺癥。在急性期使用類固醇的情況下，完全恢復(fù)率超過90%。

后期治療

恢復(fù)不完全患者的治療

慢性面神經(jīng)麻痹是一種致殘性疾病，對患者的社會功能、情緒表達(dá)和生活質(zhì)量有著巨大影響。美學(xué)、功能性（鼻腔通暢、閉眼、言語和吞咽）和心理問題都需要治療團(tuán)隊來解決。在過去的三十年，不完全恢復(fù)面癱的治療從針對口角和眼閉合的靜態(tài)技術(shù)，發(fā)展為一個多模式、分區(qū)為基礎(chǔ)的方法，利用物理治療、化學(xué)去神經(jīng)術(shù)和選擇性外科手術(shù)的互補(bǔ)性最大化滿足每個患者對外觀和功能的需要。越來越多的多學(xué)科臨床醫(yī)生之間的合作已被證明有效。

在概述治療方式和適應(yīng)征時，必須將面部功能恢復(fù)不完全作為一種異質(zhì)性疾病，包括不同程度的松弛、肌張力增高和聯(lián)帶運(yùn)動。每一個問題的嚴(yán)重程度都可以從無到重。一般來說，功能性問題（如眉下垂、鼻瓣膜塌陷和眼睛閉合問題）通過鼻瓣膜懸吊、眉下垂矯正、上瞼鉑植入、下眼瞼懸吊、瞼緣縫合術(shù)改善閉目等針對性結(jié)構(gòu)干預(yù)措施可以解決。

聯(lián)帶運(yùn)動

聯(lián)帶運(yùn)動是指在自主性面部運(yùn)動時出現(xiàn)的面部肌肉異常收縮，傳統(tǒng)上被歸因于面神經(jīng)損傷后面部肌肉的異常神經(jīng)再支配。它可以表現(xiàn)為中部面部運(yùn)動，如吃飯或微笑時出現(xiàn)非自主性閉眼（口眼聯(lián)動）；閉眼時出現(xiàn)唇偏移（眼口聯(lián)動）；或在中部面部運(yùn)動時由于頦肌或頸闊肌非自主性活動，導(dǎo)致下頜凹陷或出現(xiàn)頸肌索。

聯(lián)動的治療以理療為主，特別是對面部對稱性的生物反饋訓(xùn)練和使用靶向A型肉毒毒素化學(xué)性去神經(jīng)治療（圖2）。大多數(shù)患者對這種方法的滿意度很高，多數(shù)情況下可看到客觀性改善。

圖2 治療聯(lián)帶運(yùn)動時肉毒毒素注射部位。藍(lán)色（患側(cè)）和綠色（健側(cè)）的圓點代表計劃注射1.5～3 IU肉毒毒素A的注射點。注射前給予局部表面麻醉和使用合適大小的枕頭（25～30號）以減輕注射疼痛。皮下注射與肌肉注射療效相同。

肉毒毒素治療聯(lián)帶運(yùn)動方案需根據(jù)具體患者個體化制定。注射點集中在眼輪匝肌和頸闊肌以解除痙攣和聯(lián)帶運(yùn)動，而選擇性使用對側(cè)（健側(cè)）額肌和下口角注射點可增強(qiáng)面部對稱性和美觀。由于可能使已經(jīng)微弱的面肌失去微笑功能，最好避免弱/聯(lián)動性顴部肌肉注射。有些患者重復(fù)注射后療效降低，還有些患者要求每年重復(fù)注射三到四次而得不到滿足。在特定的情況下，可以通過外科手術(shù)如選擇性切除永久性解決。最近，選擇性切斷術(shù)也被證明非常有效。

面部修復(fù)

在恢復(fù)不完全的情況下，患者無法微笑，而神經(jīng)-神經(jīng)移植以及局部游離組織移植技術(shù)為恢復(fù)中部面部運(yùn)動提供了機(jī)會。將顳肌肌腱重新定位于口角的局部肌腱移植技術(shù)，已經(jīng)被法國外科醫(yī)生Labbe推廣開來。

另外，神經(jīng)支配的游離肌肉移植技術(shù)可將股薄肌植入面部，并與對側(cè)面神經(jīng)和/或同側(cè)三叉神經(jīng)下頜支接合。神經(jīng)-神經(jīng)移植在那些面部肌肉保留但口角冰凍的患者中越來越受歡迎。神經(jīng)供體包括三叉神經(jīng)咬肌的分支和交叉面神經(jīng)移植。這些復(fù)雜的重建手術(shù)為患者恢復(fù)微笑提供機(jī)會，并且對患者的社會功能和生活質(zhì)量帶來益處。