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來個軟組織的：軟組織透明細胞肉瘤 【定義】一種發(fā)生于年輕人的具有黑色素細胞分化特點的軟組織肉瘤，典型病變累及肌腱和腱膜。此腫瘤與目前所稱的兒童腎透明細胞肉瘤無關(guān)。 【同義詞】軟組織惡性黑色素瘤 【流行病學(xué)】此種罕見腫瘤一般見于年輕人，發(fā)病高峰年齡20～40歲，<10歲或>50歲的患者罕見，女性稍多見。【受累部位】四肢是最主要的發(fā)病部位(90%～95%)，約40%腫瘤位于足/踝部。一般位置深，并常與腱膜和肌腱相連。腫瘤可蔓延至皮下或真皮下層，但表皮一般完好。頭頸部和軀干罕見受累。個別腫瘤位于內(nèi)臟器官、腹膜后、骨、陰莖和脊神經(jīng)根。 【臨床表現(xiàn)】腫瘤一般表現(xiàn)為緩慢生長的腫物，病程數(shù)周至數(shù)年。50%的病例有疼痛和/或觸痛。MRI檢查透明細胞肉瘤一般表現(xiàn)為良性腫物，T1相約半數(shù)病例腫瘤密度稍高于肌肉影。 【巨檢】大多數(shù)腫瘤相對較小2～6cm，達15cm的病變也有描述。切面一般為分葉狀、灰白色。少數(shù)腫瘤內(nèi)有色素區(qū)。偶見壞死或囊性變。
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