主動(dòng)脈壁間血腫（intramural hemorrhage and hematoma,IMH）指主動(dòng)脈壁內(nèi)出血或主動(dòng)脈壁內(nèi)局限血腫形成是一種特殊類(lèi)型的主動(dòng)脈夾層。1920年Krukenberg首先描述IMH為“夾層沒(méi)有內(nèi)膜破口”。

1、流行病學(xué)

主動(dòng)脈夾層的年發(fā)病率約為5-30/100萬(wàn)人口，大約8~15%的急性主動(dòng)脈綜合征是主動(dòng)脈壁間血腫，通過(guò)各種影像檢查發(fā)現(xiàn)疑診主動(dòng)脈夾層的病人中壁間出血和血腫的比例約10-30%，

診斷主動(dòng)脈夾層的病人中尸解10%為壁間血腫。文獻(xiàn)報(bào)告這種急性?shī)A層變種多見(jiàn)于老年人（平均年齡70歲），伴長(zhǎng)期高血壓和高血壓合并癥，如卒中和腹主動(dòng)脈瘤，而典型夾層病人更年輕些（平均56歲）。和典型夾層一樣，男性多于女性，但也有文獻(xiàn)報(bào)告急性壁間血腫女性更多。

2、病因和發(fā)病機(jī)理

最常見(jiàn)原因是主動(dòng)脈中層囊性壞死和滋養(yǎng)血管破裂或“主動(dòng)脈壁梗塞”，血液溢出至中膜外層靠近外膜的部分，另一可能原因是斑塊破裂。Stanson等認(rèn)為壁間血腫可以來(lái)自穿透性潰瘍和斑塊破裂。此外高血壓、胸部鈍擊傷和巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎也是可能的原因。不考慮發(fā)病的解剖位置，慢性高血壓（84%）和馬凡綜合征（12%）是兩個(gè)主要相關(guān)因素，其他如糖尿病、妊娠、大量連續(xù)的吸煙史或腹主動(dòng)脈疾病等也常見(jiàn)于IMH病人，因而其發(fā)病原因是多因素的。

目前關(guān)于主動(dòng)脈夾層發(fā)生機(jī)理主要有兩種觀點(diǎn)：一種認(rèn)為主動(dòng)脈夾層源于內(nèi)膜破裂，接著中膜撕裂并擴(kuò)展。血流的流體動(dòng)力由脈搏波傳導(dǎo)產(chǎn)生，每個(gè)收縮期血壓的產(chǎn)生將動(dòng)能作用于主動(dòng)脈壁（升主動(dòng)脈最大）。部分動(dòng)能作為潛在能量存儲(chǔ)在脈壁用以維持舒張期血流。血流流體動(dòng)力的強(qiáng)度和平均BP和dP/dt有關(guān)。這些因素的結(jié)合最終導(dǎo)致主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂，夾層擴(kuò)展到主動(dòng)脈壁中層，尤其在中膜蛻變的病人。這也就是為什么內(nèi)膜撕裂多發(fā)生在主動(dòng)脈最大dP/dt和壓力脈動(dòng)區(qū)域。另一種觀點(diǎn)認(rèn)為主動(dòng)脈夾層源自壁間出血和中膜血腫形成，進(jìn)而內(nèi)膜穿破，發(fā)展為典型夾層。

文獻(xiàn)報(bào)告壁間血腫在隨訪期間發(fā)生急性主動(dòng)脈夾層的比例約28-47%，并和21-47%的主動(dòng)脈破裂有關(guān)。因而有人主張應(yīng)將主動(dòng)脈壁間血腫視為經(jīng)典主動(dòng)脈夾層的前身。也有作者認(rèn)為IMH臨床表現(xiàn)與經(jīng)典主動(dòng)脈夾層相似，但流行病學(xué)和預(yù)后有所不同，可以視為不同的臨床事件或一種變異的主動(dòng)脈夾層，這種觀點(diǎn)被2001年歐洲心臟病學(xué)會(huì)接受。

壁間血腫的發(fā)生可以分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者因滋養(yǎng)血管破裂產(chǎn)生，經(jīng)各種影象檢查或手術(shù)/尸解證實(shí)沒(méi)有內(nèi)膜裂口或潰瘍與主動(dòng)脈管腔相通。后者常繼發(fā)于硬化斑塊破裂或主動(dòng)脈潰瘍，也可以發(fā)生于典型夾層或局限性?shī)A層近端，可能是血液成分在主動(dòng)脈管腔內(nèi)高壓下經(jīng)潰瘍口或夾層破口滲入因中層病變而疏松的主動(dòng)脈壁間形成。Nienaber等報(bào)告的一例降主動(dòng)脈夾層伴分離的升主動(dòng)脈急性壁間血腫很可能就屬于這一類(lèi)型；Song JK等也曾報(bào)告一例微小灶性?shī)A層繼發(fā)近端及升主動(dòng)脈壁間血腫的病例。臨床實(shí)踐中也曾見(jiàn)到潰瘍合并壁間血腫和微小灶性?shī)A層合并壁間血腫的病例。

3、臨床表現(xiàn)

和典型夾層一樣，幾乎所有病人都表現(xiàn)有突發(fā)的急性胸或背痛，部分病人表現(xiàn)為腹痛，個(gè)別病人無(wú)癥狀。其疼痛可以表現(xiàn)為銳性的切割樣痛、撕裂樣痛或鈍痛，病人對(duì)疼痛的描述可能因人而異，但主動(dòng)脈夾層病人疼痛的特點(diǎn)在于其轉(zhuǎn)移或擴(kuò)展性胸痛。 在最初疼痛后可能會(huì)隨之一個(gè)無(wú)痛階段，持續(xù)幾小時(shí)到幾天，然后部分病人再次疼痛。這種無(wú)痛間隔后的復(fù)發(fā)疼痛是一個(gè)不祥之兆，通常預(yù)示即將破裂。

Sueyoshi等對(duì)37例B型IMH和69例典型B型夾層隨訪比較表明，兩者在年齡、性別、伴隨疾病等方面沒(méi)有區(qū)別。Shimizu等對(duì)51例IMH和45例典型夾層比較表明IMH遠(yuǎn)側(cè)多見(jiàn)，而典型夾層近端（A型）更多，入院時(shí)IMH病人的收縮壓更高些。大多數(shù)主動(dòng)脈夾層病人有高血壓，但有25%的病人收縮壓<100mmHg，低血壓和休克由急性嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣返流或夾層破裂、心包填塞或左室功能不全造成。約42%的IMH病人有主動(dòng)脈返流，查體可以發(fā)現(xiàn)舒張期心臟雜音，心包滲出見(jiàn)于60%到100%升主動(dòng)脈受累病人，胸膜滲出見(jiàn)于47%到50%的病人，也可以有主動(dòng)脈周?chē)蚩v隔滲出。

4、診斷

IMH診斷的確立主要依靠影像學(xué)檢查。

CT下壁間血腫定義為新月形或環(huán)行主動(dòng)脈壁增厚>0.7cm，可伴有內(nèi)膜鈣化斑內(nèi)移。分層的外觀縱向延伸1~20cm，無(wú)內(nèi)膜片或內(nèi)膜裂口。 新鮮的壁間血腫密度強(qiáng)于臨近主動(dòng)脈壁，通常CT值在60~70HU；當(dāng)部分或完全血栓形成則表現(xiàn)為密度增強(qiáng)的多層表現(xiàn)。增強(qiáng)CT可以清楚顯示新月形或環(huán)行增厚的主動(dòng)脈壁。CT敏感性83~94%，特異性87~100%。

IMH在MRI表現(xiàn)為新月形或環(huán)行沿主動(dòng)脈壁的高密度區(qū)域。T1像難以區(qū)分，而T2像新鮮血高信號(hào)，而1~5天的IMH呈低信號(hào)強(qiáng)度。亞急性IMH由于高鐵血紅蛋白形成而呈強(qiáng)T1T2信號(hào)。MRI敏感性和特異性均為95~100%。Yamada等指出由于血管邊緣的血流慢，MRI顯示的血腫厚度可能超過(guò)實(shí)際。

TTE診斷敏感性35~80%，特異性39~96%?？梢酝瑫r(shí)了解有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流。超聲多普勒可以辨別假腔內(nèi)前向、后向或延遲血流。

TEE診斷IMH的要點(diǎn)包括：1.局部主動(dòng)脈壁增厚；2.壁間無(wú)回聲腔；3.沒(méi)有夾層膜、交通血流或多普勒血流信號(hào)；4.內(nèi)膜鈣化內(nèi)移。TEE診斷的敏感性為98%，特異性63~96%。TEE主要的限制在于檢查者的經(jīng)驗(yàn)，檢查范圍限于胸主動(dòng)脈和近端腹主動(dòng)脈，腹腔干以下難以看到。食管靜脈曲張者不能做。

血管內(nèi)超聲：IMH表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁增厚，包括無(wú)回聲區(qū)（造成主動(dòng)脈壁分層的影像）或主動(dòng)脈壁內(nèi)回聲不均勻的結(jié)構(gòu)。

主動(dòng)脈造影：由于沒(méi)有內(nèi)膜破口，所以主動(dòng)脈造影對(duì)IMH的診斷意義不大，但仔細(xì)而全面的檢查有助于排除主動(dòng)脈潰瘍或微小局限夾層繼發(fā)的壁間血腫。

主動(dòng)脈壁間血腫的診斷主要根據(jù)影象學(xué)資料，主動(dòng)脈壁因出血呈現(xiàn)分離的多層表現(xiàn)或主動(dòng)脈壁增厚>0.5cm。在斷層影象上主動(dòng)脈壁呈新月形或環(huán)形增厚改變。

5、分類(lèi)

2001年歐洲心臟病學(xué)會(huì)確認(rèn)Svensson等提出的主動(dòng)脈夾層分類(lèi)方法，將夾層分為5類(lèi)，包括：

Ⅰ類(lèi)即典型的AD，即撕脫的內(nèi)膜片將主動(dòng)脈分為真假兩腔；

Ⅱ類(lèi)主動(dòng)脈中膜變性，內(nèi)膜下出血并繼發(fā)血腫；

Ⅲ類(lèi)微夾層繼發(fā)血栓形成；

Ⅳ類(lèi)主動(dòng)脈斑塊破裂形成的主動(dòng)脈壁潰瘍；

Ⅴ類(lèi)醫(yī)源性或創(chuàng)傷性AD。

壁間血腫作為一類(lèi)特殊類(lèi)型的夾層又可分為兩個(gè)亞類(lèi)：

A亞類(lèi)表現(xiàn)為主動(dòng)脈內(nèi)壁光滑，主動(dòng)脈直徑不超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚不超過(guò)0.5cm。在超聲檢查中約1/3的該類(lèi)患者可發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈壁內(nèi)低回聲區(qū)，低回聲區(qū)內(nèi)無(wú)血流信號(hào)，血腫的平均長(zhǎng)度約11cm，該類(lèi)常見(jiàn)于升主動(dòng)脈。

B亞類(lèi)多發(fā)生于主動(dòng)脈粥樣硬化患者，主動(dòng)脈內(nèi)壁有粗糙的粥樣斑塊及鈣化區(qū)，主動(dòng)脈直徑超過(guò)3.5cm，主動(dòng)脈壁厚平均約1.3cm，約70%的該類(lèi)患者可在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)低回聲區(qū)。該類(lèi)病變發(fā)生于降主動(dòng)脈的機(jī)率大于升主動(dòng)脈。

在Ⅲ類(lèi)Ⅳ類(lèi)夾層也可以伴有主動(dòng)脈壁間血腫，因此要對(duì)全主動(dòng)脈造影或增強(qiáng)CT。盡管如此，依賴各種臨床檢查得出的診斷可能高估了主動(dòng)脈壁間血腫的比例，因?yàn)樵谑中g(shù)或尸解時(shí)常會(huì)發(fā)現(xiàn)有內(nèi)膜裂口存在。

6、治療

除了那些血壓低的病人，所有病人一旦考慮診斷急性主動(dòng)脈夾層應(yīng)立即開(kāi)始靜注抗高血壓藥物。藥物治療的目的是降低左室收縮力，從而降低主動(dòng)脈脈搏波的dP/dt ，在不影響生命器官灌注的前提下血壓降得越低越好。目前主動(dòng)脈夾層標(biāo)準(zhǔn)藥物治療是聯(lián)合使用β受體阻滯劑和血管擴(kuò)張藥（如硝普鈉）。β受體阻滯劑應(yīng)當(dāng)在硝普鈉之前就開(kāi)始應(yīng)用，否則血管擴(kuò)張引起反射性兒茶酚胺釋放增加，導(dǎo)致左室收縮力增強(qiáng)和主動(dòng)脈dP/dt增高，反而會(huì)加速夾層發(fā)展。拉貝洛爾是α－受體和β－受體拮抗劑，可以替代β受體阻滯劑和硝普鈉合用的方案。

一旦考慮診斷主動(dòng)脈夾層就應(yīng)當(dāng)將病人轉(zhuǎn)入有介入或手術(shù)支持的醫(yī)學(xué)中心。如果出現(xiàn)下面的情況就應(yīng)積極外科干預(yù)：

1.在積極的內(nèi)科治療下疼痛不減輕或疼痛復(fù)發(fā)；

2.出現(xiàn)主動(dòng)脈快速的局部擴(kuò)張；

3.存在滲漏或者有破裂風(fēng)險(xiǎn)，特別是在原有主動(dòng)脈瘤的基礎(chǔ)上；

4.大的分支血管壓迫；

5.原有結(jié)締組織異常。

升主動(dòng)脈受累因其內(nèi)在的破裂、心包填塞、和冠狀竇受壓風(fēng)險(xiǎn)，通常被認(rèn)為是外科手術(shù)的指征。而來(lái)自亞洲的資料認(rèn)為近端IMH的保守治療效果較好。遠(yuǎn)端IMH推薦嚴(yán)密觀察、擇期或急診支架型人工血管植入。

Mohr-Kahaly S,等報(bào)告TEE可以看到壁間血腫的壁層之間隨著心動(dòng)周期有矛盾運(yùn)動(dòng)。這種矛盾運(yùn)動(dòng)不利于壁間破裂的滋養(yǎng)血管的止血，而且這種波動(dòng)對(duì)主動(dòng)脈外膜的刺激不利于疼痛的緩解進(jìn)而影響血壓的控制，曾經(jīng)有一例保守治療的遠(yuǎn)端壁間血腫病人，使用多種靜脈降壓藥物，經(jīng)過(guò)３周血壓才逐漸穩(wěn)定。而覆膜支架可以有效抑制內(nèi)膜的這種矛盾運(yùn)動(dòng)，減輕血流對(duì)管壁的直接沖擊，并對(duì)壁間血腫形成一定的壓迫，從而使壁間血腫終止發(fā)展，并逐漸吸收。采用支架治療的遠(yuǎn)端壁間血腫無(wú)一例圍手術(shù)期死亡，而且壁間血腫得以很快吸收。對(duì)疼痛、血壓難以控制、假腔對(duì)真腔有一定壓迫或有各種破裂先兆的Ｂ型主動(dòng)脈壁間血腫采取積極的腔內(nèi)覆膜支架治療。

7、預(yù)后

主動(dòng)脈壁間血腫的自然史和典型夾層相似，并發(fā)癥率和死亡率和受累部位有關(guān)。除了內(nèi)膜破裂轉(zhuǎn)變?yōu)榈湫蛫A層外，還可以向深部穿破主動(dòng)脈壁導(dǎo)致破裂或假性動(dòng)脈瘤形成。Nienaber等報(bào)告的25例主動(dòng)脈壁間血腫病人，在24~72小時(shí)內(nèi)8例進(jìn)展為典型夾層破裂和/或急性心包填塞（32%）。

心包、胸腔或縱隔滲出非常重要，預(yù)示將要破裂，應(yīng)當(dāng)積極干預(yù)。自發(fā)緩解的比例在升主動(dòng)脈約6%，降主動(dòng)脈約45%。歐洲主動(dòng)脈夾層指南中指出，隨訪資料證實(shí)主動(dòng)脈壁內(nèi)出血及血腫形成的患者中28%~47%會(huì)發(fā)展為I類(lèi)AD，10%的患者可以自愈。升主動(dòng)脈壁間血腫保守治療30天死亡率達(dá)80%，手術(shù)置換人工血管后30天內(nèi)無(wú)死亡；隨訪1年，手術(shù)組生存率71.4%，而藥物治療組為20%。弓部壁間血腫保守治療早期死亡率50%。降主動(dòng)脈壁間血腫保守治療組1例死亡，手術(shù)治療組無(wú)死亡，但在統(tǒng)計(jì)學(xué)上無(wú)差異，手術(shù)和藥物治療1年生存率無(wú)差異。Shimizu等報(bào)告主動(dòng)脈壁間血腫在急性主動(dòng)脈夾層中并不少見(jiàn)（53%），手術(shù)組死亡率13%，而典型夾層為42%，保守組住院死亡率壁間血腫為9%，夾層為39%。其開(kāi)胸手術(shù)或保守治療的死亡率均高于腔內(nèi)治療的死亡率。主動(dòng)脈腔內(nèi)覆膜支架治療是近年廣泛采用的治療主動(dòng)脈夾層尤其是B型夾層的重要方法。

對(duì)有潛在破裂風(fēng)險(xiǎn)的B型主動(dòng)脈壁間血腫應(yīng)當(dāng)積極實(shí)施腔內(nèi)支架植入。

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