26歲女性患者，既往糖尿病、血管性血友病、癲癇病史。因頭痛、眩暈、惡心就診急診室，沒有發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重疾病征象，對(duì)癥處理后離院。2天后頭痛進(jìn)行性加重并頸部僵硬感再次就診。無發(fā)熱，血壓120/70mmHg，神清，定向力正常，無腦膜刺激征及局灶性神經(jīng)功能缺損。血常規(guī)（包括白細(xì)胞和血小板）、凝血酶原時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間均正常，代謝疾病篩查無異常。在急診室中，癲癇發(fā)作一次，經(jīng)靜脈給予勞拉西泮。CT顯示腦室出血、額頂葉陳舊性梗死、右側(cè)腦室旁白質(zhì)低密度。CTA顯示頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）顱內(nèi)段血流量減少，提示血管閉塞性疾病。DSA顯示雙側(cè)ICAs末端閉塞，大腦前動(dòng)脈（ACA）和大腦中動(dòng)脈(MCA)無血流，沒有顯示特征性的“煙霧樣”血管（圖1），符合煙霧病Suzuki分級(jí)V-VI級(jí)表現(xiàn)?；颊甙Y狀完全緩解后出院，2個(gè)月后進(jìn)行了右側(cè)顳動(dòng)脈-右側(cè)大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)。

圖1 DSA前后位示右側(cè)ICA突床段閉塞（A），左側(cè)ICA海綿竇段閉塞（B）

腦底異常血管網(wǎng)病又稱煙霧?。╩oyamoya disease），是一種慢性腦血管閉塞性疾病，其特征為腦血管造影發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部嚴(yán)重狹窄或閉塞，顱底軟腦膜、穿通動(dòng)脈等小血管代償增生形成腦底異常血管網(wǎng)。該病于1955年由日本學(xué)者最早報(bào)道，血管造影中，腦底異常血管形狀酷似吸煙時(shí)吐出的煙霧（日語發(fā)音為moyamoya），故稱為煙霧病。

疾病早期腦底主干動(dòng)脈狹窄或閉塞，代償血管尚未很好形成所致,所以兒童以缺血性腦血管病為主；腦缺血癥狀可因過度換氣而誘發(fā)，長(zhǎng)期缺血可導(dǎo)致智力發(fā)育遲緩。成人患者特別是女性以顱內(nèi)出血為主，常發(fā)生腦室出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦出血；多由于側(cè)支血管或相關(guān)動(dòng)脈瘤破裂所致。患者可能有癲癇發(fā)作等臨床表現(xiàn)。

DSA是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。Suzuki等根據(jù)血管造影的表現(xiàn)將煙霧病病程分為6個(gè)階段（見表1）。

（王玉潔 審閱，葉慧茸 編輯）